例1，男，72歲。頭痛、惡心、嘔吐1個月，加重1周。例2，男，23歲。3個月前無意中發現頭皮腫物，輕微觸痛。12天前出現頭痛。

例1，T ₁WI（圖1-42-1A），左顳頂部類圓形低及等信號腫物（箭），略呈同心圓狀，外側累及顱骨及腦膜（?），灶周斑片狀低信號。T ₂WI（圖1-42-1B），腫物為稍高及高信號，中央為圓形更高信號，灶周水腫為高信號（箭）。軸位增強T ₁WI（圖1-42-1C），腫物為不規則環狀強化（箭），外側腦膜明顯增厚（箭頭）。冠狀位增強T ₁WI（圖1-42-1D），腫物（箭）直接侵犯顱骨（箭頭），鄰近腦膜顯著增厚及不均勻強化（彎箭）。例2，T ₂WI（圖1-42-2A），右側顳枕部見跨顱板生長的不規則T ₂高信號腫物，最大徑6cm，略似啞鈴狀，顱內部分較大，腦膜血管受壓內移（箭），腦實質內移，未見瘤周水腫，鄰近頭皮及皮下脂肪受壓向外隆起。冠狀位增強T ₁WI（圖1-42-2B）：上述腫物明顯及較均勻強化（箭），其邊緣見腦膜尾征（箭頭），腫物與天幕右側緣分界不清。

均為惡性纖維組織細胞瘤。

惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histocytoma，MFH）為腦膜惡性間葉組織來源腫瘤，WHOⅣ級。起源于腦膜間充質細胞。顱內病例罕見，占顱內腫瘤2%以下。病因不明，可能與外傷、接觸放射線、骨折等有關。病理學特點為腫瘤由梭形纖維母細胞及圓形細胞樣細胞構成，排列紊亂，可見多形核巨細胞，伴炎性細胞浸潤，瘤內可見黏液。好發于中老年病人，男性稍多。臨床表現與病變部位有關，包括顱內壓增高所致的頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等，以及侵犯顱骨及頭皮所致的頭皮腫塊，侵犯局部腦實質則引起相應神經功能障礙。

①部位及形態：多起自于顱底及腦膜，也可見于顱穹隆與頭皮。腫瘤常較大，邊界清楚，多有囊變及壞死。由于腫瘤為高度惡性，因此常見顱骨破壞、腦膜增厚，甚至出血，并見腫瘤部分邊緣與腦實質分界不清，可見范圍不等的瘤周水腫；②CT表現為低及等密度混雜腫塊，出血時見高密度，鄰近顱骨破壞，板障與頭皮下可見軟組織腫塊，有時可見骨膜反應；③MR影像描述較少，且缺乏特異性。腫物邊界清楚，呈分葉狀，信號不均勻，與肌肉相比，多為T ₁低至等信號、T ₂／FLAIR高信號，混雜信號提示腫瘤內有壞死及出血。MR檢查的優越性在于能清楚顯示腫瘤范圍，對腫瘤是否侵犯腦實質及腦膜判斷準確。

①非典型與間變性腦膜瘤、顱骨腦膜瘤，前兩種腫瘤形態不規則，伴顱骨破壞、甚至顱外侵犯與轉移。顱骨腦膜瘤以板障為中心，顱內部分較少，或以顱骨為中心呈夾心蛋糕狀；②原始神經外胚層腫瘤，成人及兒童均可發病，腫瘤巨大、結構混雜，但瘤周水腫較少或無，常見鈣化，很少侵犯腦膜與顱骨；③轉移瘤，有原發腫瘤病史，強化較均勻，可合并腦實質及柔腦膜轉移；④以顱骨侵犯為主者需與其他顱骨局灶性破壞性病變鑒別，包括嗜酸性肉芽腫、單發骨髓瘤、骨巨細胞瘤、骨膿腫及結核等。嗜酸性肉芽腫常見于青少年，骨破壞一般邊界清楚、可見硬化緣，內見碎片狀死骨。骨髓瘤實驗室檢查本-周蛋白陽性，常為多發骨破壞，邊緣清楚。骨巨細胞瘤典型者膨脹性明顯，局部呈皂泡狀骨質破壞。骨膿腫或結核臨床可有感染癥狀，實驗室檢查白細胞計數增高。顱骨結核可出現竇道，影像學可見死骨與骨膜反應；⑤其他間葉組織來源惡性腫瘤，如腦膜原始神經外胚層腫瘤／Ewing肉瘤，與本病表現類似，影像學鑒別困難。

腦膜MFH罕見，影像學表現缺乏特異性，若見到以腦膜為基底的混雜密度及信號腫物，伴顱骨破壞及腦膜增厚、出血，病人年齡較大，鑒別診斷時應考慮本病可能。