例1，女，27歲。間斷性頭痛及抽搐1個月。例2，男，40歲。右側肢體無力1個月。例3，男，47歲。陣發性頭痛、頭暈、意識欠清半個月。

例1，CT平掃（圖1-41-1A），左額頂部近（側腦室三角區）處等、低密度混雜腫物（箭），灶周輕度水腫。T ₁WI（圖1-41-1B），腫物呈低信號（箭），內見裂隙狀及三角形更低信號，鄰近腦實質受壓移位，中線結構輕度弧形右移。T ₂WI（圖1-41-1C），腫物呈稍高及高信號混雜，邊緣清楚（箭），內見少量流空信號，瘤周輕度水腫信號（箭頭）。矢狀位增強T ₁WI（圖1-41-1D），腫物呈不均勻斑片狀、結節狀及塊狀強化（箭）。例2，增強MRV MIP圖（圖1-41-2），左額頂部明顯強化的橢圓形腫物，邊緣淺分葉（箭），局部矢狀竇邊緣形態不整（箭頭）。例3，矢狀位增強T ₁WI（圖1-41-3），右側中顱窩不規則腫物（箭），明顯強化，邊緣分葉，向后累及同側后顱窩（箭頭）。

均為孤立性纖維性腫瘤／血管外皮細胞瘤。

孤立性纖維性腫瘤／血管外皮細胞瘤（solitary fibrous tumor／haemangiopericytoma）既往稱血管周細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC），也稱腦膜血管周細胞瘤及血管外皮瘤、血管母細胞型腦膜瘤，WHOⅠ～Ⅲ級，為血管外皮細胞肉瘤樣轉化所致，屬于腦膜間葉組織來源腫瘤，與腦膜瘤無關，約占中樞神經系統腫瘤1%以下及腦膜來源腫瘤的2%～4%。鏡下腫瘤細胞密集，常見出血，富含血管及網狀纖維，免疫組織化學染色波形蛋白、Ⅷa因子、Leu-7及CD34（+），腦膜瘤標志物EMA（-），間變活躍，Ki-67平均指數（MIB-1）為5%～10%。好發于青壯年，平均發病年齡為43歲。男性較多。臨床表現與腫瘤所在部位有關，包括頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、局限性神經功能障礙等。

①部位及形態：常位于大腦鐮、小腦幕及靜脈竇附近，幕上枕部較多見，腦室內也不少見，以側腦室三角區較多。其他少見部位包括顱底、腦神經，罕見于腦實質內。腫瘤呈邊緣清楚的分葉狀，基底部貼附于腦膜，半數以上可見腦膜尾征。腫瘤常較大，呈球形，也可呈斑塊狀，一般>4cm；②CT平掃呈等或高密度，鄰近腦實質可見水腫，腫瘤內常見囊變與壞死所致的低密度區。鄰近顱骨可見侵蝕。一般無鈣化及顱骨侵蝕。增強掃描明顯及不均勻強化；③MR檢查顯示為不均勻T ₁等或低信號、T ₂／FLAIR高信號，瘤周及腫瘤內可見流空信號，瘤周水腫呈長T ₁長T ₂信號，占位征較明顯，壓迫或阻塞腦室則可見腦積水。增強掃描呈明顯、不均勻強化，壞死及囊變區為低信號。MRV顯示腫瘤與靜脈竇的關系，部分腫瘤侵入或阻塞靜脈竇。MRS可見mI增高；④約1／3可見顱外轉移，術后復發率為50%～80%。

①腦膜瘤，為本病主要需要鑒別的疾病，腦膜瘤以女性多見，腫瘤一般邊緣較光整、壞死少見，常可見鈣化，鄰近顱骨者可見內板增生或侵蝕，腦膜尾征粗大；②脈絡叢乳頭狀瘤，常見于20歲以下，腫瘤邊緣分葉較多而細小，合并腦積水，增強掃描顯著強化；③硬腦膜轉移瘤，常為多發病變，骨質破壞明顯，有原發腫瘤病史（乳腺癌與前列腺癌最常見），可合并腦實質及柔腦膜轉移；④腦膜淋巴瘤，常為腦膜彌漫性及多灶性腫塊，腫塊較均勻，密度較高，T ₂信號較低，無血管流空信號；⑤高級別星形細胞瘤，位于深部腦實質，腫瘤界限不清，密度及信號不均，可見出血，呈不規則花環狀強化；⑥跨顱窩生長者需與三叉神經瘤鑒別，后者常見囊變，伴顳骨巖部受壓及顱底孔道擴大；⑦腦膜孤立性纖維瘤，邊緣清楚，可伴骨質增生；⑧結節病，常為多灶性，無顱骨侵蝕，伴柔腦膜增厚及強化。

本病發病部位及形態、強化特點均形似腦膜瘤，與腦膜關系密切，邊緣常見分葉，腫瘤內及瘤周常見流空信號，但常無鈣化及顱骨侵蝕，mI增高有助于診斷。因此，當顱內腫瘤形似腦膜瘤而不具備腦膜瘤典型表現，出現明顯流空信號時，應考慮本病診斷。