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疾病34 囊性腦膜瘤

簡要病史
例1,女,60歲。惡心、嘔吐2天。例2,男,61歲。左側肢體無力5天,當地醫院CT顯示右額頂部低密度腫物。例3,男,17歲。發作性抽搐1小時。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-34-1A),左頂部大腦鐮旁類圓形低密度灶(箭),邊緣見點狀高密度。矢狀位T 2WI(圖1-34-1B),病變呈欠均勻高信號(箭頭),上緣見結節狀等信號(箭)。例2,矢狀位T 1WI(圖1-34-2A),右側額頂部類圓形低信號腫物(箭頭),其腦膜緣見結節狀等信號影(箭),以該結節為中心放射狀分布的網絡狀等信號影。DWI(圖1-34-2B),病變(箭)內見網格狀等信號及低信號,后部為較大范圍低信號。矢狀位增強T 1WI(圖1-34-2C),上述平掃所見結節及網絡狀影明顯強化(箭)。例3,增強T 1WI(圖1-34-3),左額顳葉囊實性腫物,邊緣清楚,實性部分明顯強化(箭),囊性區及囊壁區強化(?)。
圖1-34-1A
圖1-34-1B
圖1-34-2A
圖1-34-2B
圖1-34-2C
圖1-34-3
最后診斷
均為囊性腦膜瘤。
病理與臨床特點
囊性腦膜瘤(cystic meningioma)少見,占腦膜瘤總數1.7%~11.7%,病程相對較短,進展較快。囊性腦膜瘤并非組織學名稱,而是一種形態學描述。其成因可能與下列因素有關:腫瘤中心缺血性壞死或囊性退行性變,瘤內出血伴壞死及囊變,有分泌功能的腫瘤細胞分泌液體進入瘤內,腫瘤刺激周圍膠質細胞增生并使其分泌液體形成囊性變,瘤周水腫轉變為瘤周囊腫。一般采用Nauta方法,按囊變所在部位分型:Ⅰ型(瘤內型),囊位于腫瘤中央,完全被腫瘤組織包繞;Ⅱ型(瘤邊型),囊靠近腫瘤邊緣,但仍完全包括在腫瘤邊緣內;Ⅲ型(瘤周型),囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內,而非腫瘤內;Ⅳ型(瘤旁型),囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處,囊腫既不位于腫瘤內,也不位于腦內,實際上是局部蛛網膜下腔擴大。還可根據囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤,前者囊壁內含瘤細胞,后者實際為擴大的蛛網膜下腔或蛛網膜囊腫,此分類有助于手術范圍:真性者需切除全部腫瘤結節及囊壁,盡可能多的切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜;假性者則囊壁不必全部切除,以免加重腦損傷。本病可見于各年齡段,兒童病例并不少見。女性較多。臨床表現與病變部位有關。
CT與MRI特點
①部位及形態:好發于大腦凸面及大腦鐮旁,以寬基底與腦膜相連;②CT上大部或部分呈近似腦脊液的低密度,內見不同比例的實性成分,其腦膜面常見軟組織密度結節,有時見網絡狀稍低密度影。可見鈣化。增強掃描實性病變明顯強化;③MR檢查囊性區呈長T 1長T 2信號及FLAIR等或較高信號,實性部分為稍長或等T 1及長T 2信號,鈣化為低信號,伴不同程度瘤周水腫。增強掃描實性部分明顯強化,可更清楚顯示近腦膜處的結節以及沿該結節向腫瘤周邊放射狀分布的網絡狀強化,可有腦膜尾征。
鑒別診斷
①節細胞膠質瘤:多見于青少年,顳葉最常見。囊性多見,常伴壁結節;位置表淺,常有鄰近顱骨壓迫性骨質吸收;囊壁一般不強化,結節強化;鈣化常見;②多形性黃色星形細胞瘤:好發于兒童、青少年,腫瘤位于大腦表淺部位。典型表現為腦表淺部位含壁結節的囊性腫塊,壁結節明顯強化,囊壁強化/不強化,有時可見鈣化;③毛細胞型星形細胞瘤:青少年多見,好發于第三、四腦室周圍,常為實性或囊+壁結節,實性部分強化明顯;④其他:血管母細胞瘤(幕下多見,附壁結節較小)、少突膠質瘤(額葉,位置表淺)、幕上室管膜瘤(多見于成人,位于腦室旁)、轉移瘤(多發,原發瘤、成人)。
簡要討論
囊性腦膜瘤好發部位與一般腦膜瘤相同,兒童病人MRI/CT上發現有附壁結節的囊性腫瘤時,如果病灶位于大腦凸面等腦膜瘤的好發部位,腫瘤結節具有腦膜瘤的影像學特征,應考慮腦膜瘤可能。
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