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疾病30 三叉神經瘤

簡要病史
例1,女,47歲。左側面部麻木、頭痛1年。例2,女,45歲。右眼突出、運動受限。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-30-1A),腦橋左側-左側橋小腦角區前部稍低密度腫物,界限不清,向前外側累及左側鞍旁(箭),左橋小腦角池填塞。T 1WI(圖1-30-1B),上述腫物為低信號(箭),腦橋-左側橋臂及左顳葉受壓。T 2WI(圖1-30-1C),腫物呈啞鈴狀不均勻高信號(箭頭),累及左側Meckel腔,注意右側Meckel腔呈正常高信號(彎箭),左側內聽道未見受侵(箭)。增強T 1WI(圖1-30-1D),腫物明顯強化(箭),右側Meckel腔腦膜正常強化(箭頭)。MRS(圖1-30-1E),Cho稍升高,NAA降低,Glx、Lip、mI峰增高。例2,T 2WI(圖1-30-2),右側鞍旁腫物,并向前經擴大的眶上裂累及右側球后(箭),有視神經受壓弧形內移。增強掃描腫瘤明顯強化(未列出)。
圖1-30-1A
圖1-30-1B
圖1-30-1C
圖1-30-1D
圖1-30-1E
圖1-30-2
最后診斷
均為三叉神經瘤,例2累及右側三叉神經眼支。
病理與臨床特點
三叉神經鞘瘤(trigeminal schwannoma)為發病率僅次于前庭蝸神經鞘瘤的顱內神經鞘瘤,約占顱內腫瘤1%以下,起源于三叉神經半月節或三叉神經根。病理學所見與聽神經瘤一致,腫瘤可同時累及硬膜內外。常見臨床表現為三叉神經分布區感覺異常,有時出現三叉神經痛,但較少見。其他表現包括咀嚼乏力、復視、角膜反射減退、聽力下降、共濟失調等,較大者出現顱內壓增高癥狀。
CT與MRI特點
①部位及形態:可累及三叉神經任何部位,包括其顱外分支,但2/3位于三叉神經半月節、即累及Meckel腔,典型者同時侵犯中-后顱窩,自橋小腦角池前部越過巖骨尖、達鞍旁,呈啞鈴狀或花生狀。較小腫瘤可局限性Meckel腔,也可單獨累及三叉神經的某一分支,造成眶上裂、卵圓孔等顱底孔道擴大,腫塊自Meckel腔延伸至眼眶或咬肌間隙。正常情況下,90%病例CT與MRI可見Meckel腔充滿腦脊液密度或信號,出現腫瘤時則為異常軟組織影。如三叉神經3個分支均受累,則形成分開的手指狀外觀。腫瘤呈囊實性,囊變率高于聽神經瘤。一般無瘤周水腫。鄰近腦實質及第四腦室受壓,病變側橋小腦角池前部填塞;②CT平掃實性部分為等或稍低密度,囊變區呈低密度,少數可見出血所致的高密度及液-液平面,囊變明顯者形似囊腫。骨窗顯示巖骨尖骨質吸收、眶上下裂及圓孔擴大、骨質吸收。增強掃描腫瘤實性部分及囊壁明顯強化;③MR檢查實性部分呈T 1稍低及T 2/FLAIR高信號,囊性成分為T 1低信號及T 2高信號、FLAIR低信號。DWI顯示實性部分無或輕度擴散受限。增強掃描實性部分明顯強化,較小的腫瘤可均勻強化;④累及下頜神經時,可見咬肌萎縮及脂肪替代所致CT密度減低、T 1信號增高。
鑒別診斷
①腦膜瘤,也可跨區生長,自顳骨巖部后方越過巖骨尖、累及鞍旁,但密度及信號較均勻,增強掃描明顯強化及可見腦膜尾征,骨窗顯示骨質增生或侵蝕;②聽神經瘤,密度及信號類似三叉神經瘤,但腫瘤向內聽道生長,典型者呈錐形冰激凌狀;③轉移瘤,有原發瘤病史,常伴骨質破壞,腦實質轉移瘤可見明顯瘤周水腫;④表皮樣囊腫,密度及信號近似腦脊液,FLAIR呈不均勻高信號,DWI顯示擴散受限,增強掃描一般無強化或見包膜強化;⑤軟骨肉瘤,見于蝶枕聯合處軟骨,骨質破壞明顯,并見無定形或弧形鈣化;⑥鼻咽癌侵犯顱底,可以一側巖骨尖為主,局部骨質破壞及軟組織腫塊,鼻咽部見相應腫塊。
簡要討論
三叉神經鞘瘤具有典型影像學表現,主要特點是累及三叉神經節的腫塊,典型者呈啞鈴狀,密度及信號混雜的囊實性腫物,增強掃描實性部分明顯強化,Meckel腔填塞。CT與MR檢查對腫瘤大小、形態及分型的評估、手術入路選擇具有重要價值。
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