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疾病29 聽神經瘤

簡要病史
例1,女,51歲。眩暈及右耳聽力下降半年。例2,女,47歲。左耳聽力下降1年余。例3,女,49歲。左耳聽力下降、耳鳴。例4,女,50歲。左耳聽力明顯下降。
CT與MRI所見
例1,CT增強掃描(圖1-29-1),右側橋小腦角區囊實性腫物,呈鉆戒狀,實性部分明顯強化(箭),囊性區(?)不強化。例2,T 1WI(圖1-29-2A),左側橋小腦角區稍低信號腫物(箭),欠均勻,腦干及左小腦半球受壓。T 2WI(圖1-29-2B),上述腫物呈稍高及高信號(?),伸入內聽道(箭),腫物周圍與腦實質之間見腦脊液信號帶(箭頭),左側小腦半球斑片狀高信號(彎箭)。增強T 1WI(圖1-29-2C),上述腫物明顯強化(箭頭),呈蘋果蒂狀伸入內聽道(箭),鄰近腦膜增厚(燕尾箭頭)。例3,T 2WI(圖1-29-3上圖),左橋小腦角池及內聽道細小條狀等信號腫物(箭)。增強T 1WI(圖1-29-3下圖),上述病變明顯強化(箭)。例4,增強T 1WI(圖1-29-4上圖),左橋小腦角區囊實性腫物,實性部分明顯強化(箭頭),并伸入內聽道(箭)。DWI(圖1-29-4下圖),腫物實性部分輕微擴散受限(箭頭),囊性部分為低信號(箭)。
圖1-29-1
圖1-29-2A
圖1-29-2B
圖1-29-2C
圖1-29-3
圖1-29-4
最后診斷
均為聽神經瘤。
病理與臨床特點
聽神經瘤(acoustic schwannoma)中95%起自于前庭神經,因此也稱前庭神經瘤(vestibular schwannoma),是最常見的顱內神經鞘瘤,占橋小腦角區腫瘤的85%~90%及顱內神經鞘瘤的90%。來自于神經鞘細胞,分化良好,包裹神經。大小從2mm到數厘米。腫瘤邊界清楚,可見囊變、脂肪變及出血等,根據細胞密集程度分為Antoni A型與B型。好發于40~60歲,無明顯性別差異。臨床表現為耳鳴、漸進性聽力下降(感音神經性耳聾)、面部麻木、眩暈。雙側發病者為神經纖維瘤病2型。
CT與MRI特點
①部位及形態:沿前庭蝸神經走行區均可發病,以橋小腦角池(前庭蝸神經腦池段)最常見,較小者也可完全局限于內聽道內。呈圓形、橢圓形、錐形冰激凌狀,較小時呈條狀,腫瘤位于腦實質外,邊緣清楚,呈實性或囊實性,常見囊變,偶見鈣化與出血。腫瘤與鄰近腦實質(腦橋及小腦)之間可見裂隙狀腦脊液間隙;②CT平掃腫瘤實性部分為等密度或稍低密度,非出血性的囊性部分近似腦脊液。伴內聽道擴大及骨質吸收。增強掃描實性部分明顯及均勻強化;③腫瘤實性部分為T 1為等或等-低信號,T 2/FLAIR呈高或稍高信號。囊變區為T 1低信號及T 2高信號、FLAIR低信號,少數囊性區內可見液-液平面或出血信號。增強掃描實性部分及囊壁明顯強化,增強掃描有利于顯示腫瘤進入內聽道的范圍。少數病例可見鄰近腦膜增厚及強化,形似腦膜瘤的腦膜尾征。DWI無或輕微擴散受限,ADC值增高(細胞外間隙增大)。
鑒別診斷
①顳骨巖部腦膜瘤,密度及信號較均勻,強化明顯,可見腦膜尾征,一般不伸入內聽道,鄰近骨質可見侵蝕或增生;②橋小腦角池表皮樣囊腫,密度及信號近似腦脊液,信號不均、擴散受限,包繞血管及神經,無強化;③小腦或橋臂腫瘤,可見瘤周水腫、局部橋小腦角池狹窄,而較小聽神經瘤可見腦池撐寬;④橋小腦角池脈絡叢乳頭狀瘤,腫瘤分葉狀、強化顯著、腦積水;⑤室管膜瘤,可自第四腦室經側孔進入橋小腦角池;⑥血管母細胞瘤,血管豐富、強化明顯,呈囊+壁結節或囊實性或完全實性;⑦毛細胞性星形細胞瘤,見于兒童,小腦半球或蚓部多見,呈囊實性,實性部分強化明顯;⑧轉移瘤偶見于橋小腦角區,有原發瘤。
簡要討論
本病常見,CT與MRI表現典型,但應注意與其他累及內聽道的腫瘤,尤其是面神經鞘瘤及腦膜瘤鑒別,腫瘤較小時須行高分辨T 2WI及增強T 1WI。
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