例1，女，23歲。無明顯誘因下間斷頭痛伴嘔吐1個月，嘔吐呈噴射狀，伴惡心，無抽搐及發(fā)熱。例2，男，26歲。發(fā)作性抽搐10小時。

例1，CT平掃（圖1-21-1A），右側(cè)顳頂葉巨大囊性低密度病灶（箭頭），外側(cè)囊壁見一2cm大小的結(jié)節(jié)狀均勻等密度軟組織結(jié)節(jié)（箭），CT值38HU，結(jié)節(jié)前方見一菲薄分隔。灶周未見低密度帶。CT增強(qiáng)掃描（圖1-21-1B），上述病變的壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，CT值103HU，腫瘤其余部分未見強(qiáng)化。例2，CT平掃（圖1-21-2A），右顳葉低-等密度混雜腫物（箭），邊緣欠清。T ₁WI（圖1-21-2B），病變以低信號為主，內(nèi)見斑片狀等信號（箭）。T ₂WI（圖1-21-2C），病變?yōu)楦咝盘枺瑑?nèi)部不規(guī)則斑片狀或網(wǎng)狀等信號（箭），灶周輕度高信號水腫。冠狀位增強(qiáng)T ₁WI（圖1-21-2D），腫塊實(shí)性病變明顯強(qiáng)化，內(nèi)部及周邊多發(fā)小囊狀低信號不強(qiáng)化區(qū)（箭）。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（gangliocytoma）是一種來自于神經(jīng)元的良性腫瘤，屬于神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤，WHOⅠ級，可能是錯構(gòu)樣病變。國內(nèi)發(fā)病率不詳，國外報告本病約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤0.5%～1%。病理學(xué)上腫瘤多單發(fā)，為實(shí)性、囊性或囊實(shí)性，腫瘤境界清楚，生長緩慢。鏡下見怪異神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，瘤細(xì)胞大小與形態(tài)互異，核大、呈泡狀，核仁突出，胞體周圍突起混亂、無規(guī)則伸展，并見異常走行的神經(jīng)纖維。嗜銀染色可見雙極突起細(xì)胞。好發(fā)于30歲以下青少年，無明顯性別差異。最常見臨床表現(xiàn)為藥物難治性癲癇。

①部位及形態(tài)：幕上多見，其中75%位于顳葉，其次是額葉與頂葉，其他少見部位包括基底核、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦、腦干、脊髓。腫瘤位于腦表淺部位，較大者占位效應(yīng)明顯，但一般無水腫或輕微水腫，病變境界清楚。典型征象為囊+壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)緊貼腦膜面。鄰近顱骨者可壓迫骨質(zhì)導(dǎo)致骨吸收與變形；②CT平掃呈等低混雜密度，囊性部分為低密度，實(shí)性部分與壁結(jié)節(jié)為等密度，約1／3病例見鈣化，但無出血與壞死；③MR也顯示為混雜信號。實(shí)性部分為T ₁等或稍低信號、T ₂等或略高信號，囊性部分呈長T ₁長T ₂信號、FLAIR低信號，瘤周水腫無或輕微。有時腫瘤實(shí)性部分為主，呈T ₁等信號，因此T ₁WI可漏診較小腫瘤。增強(qiáng)掃描可從無強(qiáng)化至明顯均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分常有強(qiáng)化；④可伴腦發(fā)育異常，包括巨腦回及腦發(fā)育不良等征象。

包括其他累及大腦半球表淺部位的腫瘤。①神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞成分，后者則無腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞，也多見于顳葉，密度及信號混雜，約50%有均勻或不均質(zhì)強(qiáng)化；②多形性黃色星形細(xì)胞瘤，發(fā)病部位、影像學(xué)特點(diǎn)及年齡均與本病類似，術(shù)前鑒別困難；③毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，也可呈囊性病變伴強(qiáng)化顯著的壁結(jié)節(jié)，但好發(fā)于幕下，幕上者多累及第3腦室周圍；④少突膠質(zhì)瘤，好發(fā)于額葉，70%以上見粗大條狀與片狀鈣化，年齡較大，腫瘤界限不清；⑤少數(shù)貼近腦膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可出現(xiàn)腦膜尾征、形似腦膜瘤，但腦膜瘤具有典型的密度與信號、強(qiáng)化特征，多見于中年以上女性；⑥位于垂體及下丘腦的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤需與下丘腦錯構(gòu)瘤、垂體瘤鑒別。垂體神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤65%伴垂體腺瘤，臨床上可見肢端肥大，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤侵犯下丘腦，可資鑒別。但下丘腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的部位、密度及信號特點(diǎn)、強(qiáng)化表現(xiàn)均與錯構(gòu)瘤相似，術(shù)前影像學(xué)不能區(qū)別，最后診斷有賴于病理檢查。

本病特點(diǎn)為青少年大腦半球表淺部位腫瘤，鄰近顱骨侵蝕，多為囊實(shí)性，可伴鈣化，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，但術(shù)前常難以與其他累及腦表淺部位的腫瘤鑒別。