- 中樞神經系統CT和MRI影像解讀(第2版)
- 全冠民 張繼主編
- 1379字
- 2019-08-09 14:40:34
疾病20 神經節膠質瘤
簡要病史
例1,男,37歲。間斷性抽搐2個月。肢體肌力正常,未引出病理反射。例2,男,25歲。左下肢無力半年、左上肢震顫20天。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-20-1A),右額葉局限性低密度灶(箭),界限不清,內見少許點狀高密度影,病變局部腦溝變窄。T 1WI(圖1-20-1B),病變為低信號(箭),累及皮質為主。T 2WI(圖1-20-1C),上述病變為高信號(箭),局部腦回增粗。MRS(圖1-20-1D),Cho峰增高(箭),NAA降低。例2,CT平掃(圖1-20-2A),右頂葉分葉狀鈣化密度影(箭)。FLAIR(圖1-20-2B),病變呈高信號(箭),邊緣清楚,其內側部分少量不規則低信號(彎箭)。左側半卵圓中心另見一左右走行的條狀高信號(箭頭)。上述右頂也病變為T 1低信號、內見少許條狀高信號(未列出),增強T 1WI未見明顯強化(未列出)(例2為河北醫科大學第三醫院趙建主任提供)。

圖1-20-1A

圖1-20-1B

圖1-20-1C

圖1-20-1D

圖1-20-2A

圖1-20-2B
最后診斷
神經節膠質瘤,例2合并左半卵圓中心發育性靜脈畸形。
病理與臨床特點
神經節膠質瘤(ganglioglioma,GG)是一種來自于發育不良性神經節細胞與膠質細胞的良性腫瘤,屬于神經元與神經膠質混合腫瘤。僅占原發腦腫瘤的1%~1.5%及兒童腦腫瘤的5%~10%。一般為WHOⅠ級,少數為WHOⅡ級、甚至間變(Ⅲ級)。病理學上腫瘤呈灰棕色,局部皮質增厚。鏡下可見神經元與神經膠質兩種成分,神經元分化不良,膠質細胞增生及異型,腫瘤性膠質細胞以毛細胞樣或纖維性最常見,也可為少突膠質細胞。血管周圍見淋巴細胞浸潤。腫瘤間變少見,MIB-1為1%~3%。免疫組織化學染色顯示神經與膠質來源兩種特征,GFAP、突觸素及神經微絲蛋白(+),CD34可為(+)。好發于青年及兒童,80%于30歲前發病,無明顯性別差異。最常見臨床表現為顳葉難治性癲癇。手術切除為首選治療方法。預后良好。
CT與MRI特點
①部位及形態:整個中樞神經系統均可發生,其中3/4位于顳葉,其次為額葉、腦干或小腦,極少數見于第四腦室及橋小腦角區、脊髓內。常位于腦表淺部位。一般為單發性,大小為1至數cm。典型者(60%)為囊+壁結節,或為完全實性(約40%),界限清楚或不清。常見鈣化,但一般無出血及壞死;②CT檢查:囊性成分為邊界清楚的低密度,壁結節為等密度,鈣化率為30%~50%。增強掃描僅半數強化,呈完全性強化、或結節狀及環形強化;③MR檢查呈T 1低至等信號、T 2/FLAIR高信號,一般無灶周水腫,但鄰近腦皮質可見發育不良。少數出現T 1高信號,原因是出血、囊液中蛋白成分較高或鈣化。增強掃描可從無強化到輕中度強化,呈環形或結節狀,也可為均勻強化。極少數病例可出現腦脊液種植轉移所致的室管膜與柔腦膜強化;④灌注成像見血容量增大,但血管造影無染色。核醫學檢查多為同位素低攝取。
鑒別診斷
主要需與其他累及腦皮質并引起顳葉癲癇的腫瘤鑒別:①多形性黃色星形細胞瘤,也可呈囊+壁結節,但鄰近腦膜增厚,并伴顱骨內板侵蝕;②胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET):常為多發小囊,狀如泡泡,囊性病變邊緣為FLAIR高信號,一般無強化;③少突膠質瘤,常為彌漫性,界限不清,可見囊變,常伴粗大鈣化,增強掃描呈不均勻強化;④低級別星形細胞瘤,侵犯白質為主,一般無強化;⑤毛細胞性星形細胞瘤,實性部分及囊壁明顯強化,一般無鈣化;⑥神經節細胞瘤,伴顱骨改變,囊壁及結節均見強化。
簡要討論
本病特點包括腦表淺部位(顳葉最常見)的囊+壁結節或完全實性腫物,常伴鈣化,臨床特點為顳葉癲癇。但僅根據影像學表現與其他造成囊性病變+壁結節的腫瘤鑒別有一定難度。