女，15歲。頭痛、發作性抽搐3個月。外院CT顯示“右頂枕葉低密度病變”。

T ₁WI（圖1-22-1A），右側頂枕葉局限性低信號病變（箭），最大徑3.2cm，邊緣清楚，局部腦溝變窄。T ₂WI（圖1-22-1B），上述病變為高信號，其內隱約見腦回狀影，灶周輕度高信號水腫（箭）。增強T ₁WI（圖1-22-1C），病變無強化，內見彎曲線狀腦膜血管強化（箭）。DWI（圖1-22-1D），病變輕微擴散受限，周邊稍著（箭）。CBV圖（圖1-22-1E）示局部血容量下降（箭，L4，L6）。MRS（圖1-22-1F），Lac／Lip峰明顯增高（箭），NAA降低，Cho未見增高。

胚胎發育不良性神經上皮腫瘤。

胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）屬于神經元與神經膠質混合腫瘤，WHOⅠ級，約占神經上皮來源腫瘤的1%及藥物難治性癲癇的87%。1993年WHO首次獨立分類。病理學特點為以腦皮質為基底的多發結節狀結構，局部腦體積膨大，80%伴腦皮質發育不良，因此也有作者認為DNET并非真性腫瘤。目前尚未發現與基因突變有關，但CD34染色陽性表明其與干細胞異常有關。鏡下顯示膠質神經元成分，多發少突樣細胞構成的柱狀或結節狀與皮質垂直，這些柱狀結構附近可見“漂浮”于白色黏液樣基質的神經元。免疫組織化學染色GFAP（+），MIB-1為0%～8%。DNET好發于兒童與青年，絕大多數于20歲前發病，以藥物難治性癲癇為特征，其他癥狀包括認知力下降，但一般無局部神經功能障礙。本病生長緩慢，幾乎不惡變。手術切除即可治愈，一般不復發。

①部位：大腦半球皮質多見，其顳葉者近半數，其次為額葉，也可累及白質，甚至呈彌漫性分布；②形態：腫瘤一般單發，呈多個微小瘤灶聚集，大小可達數厘米，少數瘤體巨大。局部皮層增厚，腦回增粗。典型者為皮質或皮質下區邊界清楚、三角形假囊狀或泡泡狀腫物。鄰近骨質可受壓或侵蝕；③CT表現為皮層或皮層下低密度腫物，約1／5可見鈣化，一般無出血，鄰近顱骨常見扇貝狀受壓或內板變形；④MR檢查呈T ₁低信號、多分葉狀或泡泡狀腫物，位于皮質或皮質下區，T ₂呈明顯高信號，內見多個小囊或多發分隔。FLAIR序列上腫瘤信號稍高于腦皮質，約3／4病例病變周邊見環形高信號，具有一定特征性。但一般無瘤周水腫。鈣化及出血時可見T ₂ ^?及SWI序列低信號。增強T ₁WI腫瘤無強化或輕微強化，且強化為結節狀或點狀、環狀。MRS無特異性，表現為NAA下降，但無Cho及Cho／Cr比值增高；⑤長期隨訪腫瘤大小及形態變化不明顯。

①局限性腦皮質發育不良（FCD），典型表現為局限性皮質增厚、皮質與白質界面模糊、腦回增粗、T ₂／FLAIR輕度高信號，局部NAA及血容量下降；②神經節膠質瘤，灰白質均受侵，典型表現為囊+壁結節，壁結節可鈣化；③血管中心性膠質瘤，可見T ₁高信號；④少突膠質瘤，病人年齡較大（40～60歲），常見粗大鈣化，腫瘤界限不清，增強掃描呈不均勻強化；⑤多形性黃色星形細胞瘤，見于青年，典型表現為囊+壁結節，壁結節明顯強化，且可伴鄰近腦膜增厚及強化；⑥神經節細胞瘤，腫瘤為囊性或囊+壁結節，實性部分明顯強化；⑦彌漫性星形細胞瘤，見于中青年病人，典型表現為邊界清楚的低密度及長T ₁長T ₂信號病變，少數可見鈣化，多不強化。

DNET為僅次于神經節膠質瘤、造成難治性顳葉癲癇的腫瘤，常為青少年發病，特點為皮質或皮質下多發結節狀或泡泡狀結構，呈楔形，無強化及灶周水腫，常伴皮質發育不良，T ₂高信號及FLAIR序列病變周邊高信號環具有一定特征性。