例1，女，25歲。頭痛、惡心、嘔吐及行走不穩半月，加重3天。例2，男，61歲。惡心、嘔吐、頭痛9小時。例3，男，38歲。陣發性頭痛、惡心2個月。

例1，CT平掃（圖1-15-1A），第四腦室類圓形腫物（箭），呈稍高密度，內見多發囊變及點狀高密度影，未見明顯瘤周水腫。矢狀位T ₁WI（圖1-15-1B），腫瘤位于第四腦室內，上部為高信號、似見液液平面（箭頭），腫瘤下端呈舌狀向下延伸至頸延髓后方（箭）。T ₂WI（圖1-15-1C），病變呈多囊狀高信號（箭頭），內見液液平面，液平面下為低信號（箭）。例2，T ₂WI（圖1-15-2A），第四腦室混雜高信號腫塊（箭），內見多發小圓形更高信號。矢狀位增強T ₁WI（圖1-15-2B），腫瘤不均勻及明顯強化，下端向枕骨大孔及小腦延髓池延伸（箭）。例3，CT增強掃描（圖1-15-3），右側側腦室體部中度強化腫物（箭），中央密度較低，外側以寬基底與室管膜相連。雙側側腦室擴大。

腦室內室管膜瘤，例1合并腫瘤內出血。

室管膜瘤（ependymoma）約占神經上皮腫瘤的3%～9%及兒童顱內腫瘤的10%，2016年WHO分類中包括乳頭狀、透明細胞及伸展細胞3個亞型。室管膜瘤為兒童后顱窩第3常見腫瘤，僅次于髓母細胞瘤與星形細胞瘤。腫瘤由膠質樣細胞及上皮樣細胞構成，瘤細胞排列密集，在血管周圍形成假菊形團，有間變及核分裂相，瘤內可見壞死。免疫組化檢查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）陽性。本病多在20歲前發病。臨床表現與腫瘤所在部位有關，常因腦積水引起惡心、嘔吐、視乳頭水腫、共濟失調、抽搐等。

①部位及形態：幕下最常見（約60%～70%），絕大部分位于第四腦室，其余見于橋小腦角池。幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于腦實質內，腦室內反而少見。腦室內者好發部位依次為第四腦室、側腦室與第三腦室。腫瘤一般單發，大小不一。第四腦室內者起自于腦室底，常呈類圓形，內見多發小囊變及少許鈣化，腫瘤呈塑形性生長，呈舌狀經腦室孔向小腦延髓池及橋小腦角池延伸，具有特征性。由于腫瘤位于腦室內，常引起梗阻性腦積水。幕上腦室內的室管膜瘤則體積較大，易囊變、鈣化及出血；②CT表現為等或稍高及低密度，低密度區為囊變，約半數可見斑點狀鈣化，10%病例可見不同程度出血。增強掃描腫瘤多為均勻或不均勻輕中度強化（約70%）；③MRI典型表現為腦室內不均質信號腫物及腦積水，腫瘤實性部分為T ₁WI等或低信號、T ₂WI高信號。由于壞死、囊變、出血及鈣化，腫瘤常常信號混雜，囊變部分T ₁WI信號略高于腦脊液、T ₂WI則為明顯高信號，有時可見出血所致的短T ₁信號及液液平面。T2 ^?WI及SWI顯示腫瘤內鈣化及出血為低信號，甚至顯示腫瘤出血所致的蛛網膜下腔出血。由于細胞外間隙較大，DWI一般無擴散受限，呈等或低信號。MRS表現無特異性，包括Cho峰增高、NAA降低。PWI顯示腫瘤CBV明顯增大。增強T ₁WI常表現為明顯及相對均勻強化。

幕上者需與以下腫瘤鑒別：①髓母細胞瘤，位于小腦蚓部或半球，常較均勻，呈稍高密度及T ₁等或稍低信號、T ₂／FLAIR等-高信號，DWI高信號，明顯及較均勻強化；②星形細胞瘤，多位于小腦偏中線區，易囊變，腫瘤實性部分或壁結節明顯強化；③腦干膠質瘤，可向后凸入第四腦室，其特點是易包繞基底動脈，罕見鈣化。

幕上腦室者需與下列疾病鑒別：①脈絡叢乳頭狀瘤，呈分葉狀，強化明顯；②腦室內腦膜瘤，密度及信號較均勻；③腦室內血管周細胞瘤，血供豐富，強化明顯。

腦室內室管膜瘤以第四腦室多見，好發于兒童，其特點為多發小囊變、鈣化及塑形性生長，幕上者以寬基底與室管膜相連，DWI無擴散受限，與其他腫瘤不同。