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疾病14 室管膜下瘤

簡要病史
例1,女,12歲。頭痛3個月、加重伴惡心及嘔吐7天。體檢:雙眼顳側偏盲,雙眼瞼腫脹,瞼結膜及球結膜出血水腫。病理征及腦膜刺激征陰性。例2,女,52歲。頭痛3個月。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-14-1A),第三腦室擴大,內見類圓形腫物,以等密度為主,內見斑塊狀及沙粒狀鈣化(箭),幕上腦室明顯擴張,腦室角變鈍。T 1IW(圖1-14-1B),腫物呈等信號(箭),邊緣欠清。T 2WI(圖1-14-1C),腫物為略高信號(箭)。FLAIR為不均勻高信號(未列出)。冠狀位增強T 1WI(圖1-14-1D),腫物無明顯強化(箭),并向上經室間孔進入右側側腦室,透明隔受壓及弧形左移。例2,增強T 1WI(圖1-14-2A),右側側腦室體-前角較低信號、不強化腫物(箭),內見更低信號區,透明隔受壓左移。MRS(圖1-14-2B),Cr相對較高,NAA降低。
圖1-14-1A
圖1-14-1B
圖1-14-1C
圖1-14-1D
圖1-14-2A
圖1-14-2B
最后診斷
第三腦室及右側側腦室室管膜下瘤。
病理與臨床特點
室管膜下瘤(subependymoma,SE)是一種罕見、生長緩慢的良性腫瘤,Scheinker于1945年首次命名,屬于室管膜來源腫瘤,WHOⅠ級。2016年WHO新分類中室管膜腫瘤(ependymal tumors)的其他腫瘤包括黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤、RELA融合陽性室管膜瘤與間變性室管膜瘤,后者為WHOⅢ級。SE約占室管膜腫瘤的8%。SE起源于多潛能的室管膜-星形細胞的前體細胞。病理學上腫瘤含有室管膜細胞和星形細胞,其中星形細胞占50%。鏡下為簇狀細胞核埋入致密的膠質細胞纖維基質中,常伴小囊腔形成,核分裂偶見或無。瘤細胞核形態一致,類似于管膜下膠質細胞,偶見多形核。易見小而融合的囊腔、及鈣化與出血。腫瘤微血管可增生,偶見細胞突起圍繞于血管周圍,形成假菊形團,此時可診斷為混合性室管膜瘤/室管膜下瘤。本病可見于各年齡段,但好發于中老年,85%以上超過15歲,男性較多。臨床表現與腫瘤所在部位有關,常出現腦積水。
CT與MRI特點
①部位及形態:腫瘤可以發生于腦室通路的任何位置,第四腦室下份最常見(占50%~60%),其次為側腦室額角近透明隔處,其他包括第三腦室、橋小腦角區等處。極少數發生于腦實質內。腫塊常單發,邊界清楚,呈圓形結節狀或分葉狀,占位征象和水腫通常相對較輕。腫瘤一般小于2cm,少數可瘤體巨大、充滿整個腦室。腫瘤較大時易鈣化、出血及囊變;②CT上多為等或稍低密度,囊變為低密度,鈣化及瘤內出血為高密度;③MR檢查T 1WI上多表現為等信號或略低信號,腫瘤內可見多個小囊狀低信號區,個別有較大的囊狀低信號區。病理學上囊狀低信號區富含黏液。T 2/FLAIR上腫瘤呈不均勻高信號。但一般無瘤周水腫。T 2 ?WI及SWI顯示腫瘤內鈣化呈低信號。由于腫瘤血供較差,且血腦屏障相對完整,增強掃描多數無明顯強化,少數輕中度強化。DWI無擴散受限,MRS顯示Cho正常、Cr相對較高、NAA降低。
鑒別診斷
發病部位不同的SE需與不同疾病鑒別。①室管膜瘤,與絕大多數腦室內腫瘤血運豐富不同的是,室管膜下瘤血運不豐富,一般不強化,另一個重要特點是此瘤極少向腦室壁以外的腦實質擴展,即局限于腦室內,而室管膜瘤易侵犯鄰近腦實質;②腦室內轉移瘤,有原發腫瘤病史,常位于脈絡叢,強化顯著;③中樞神經細胞瘤,側腦室體部最常見,典型者多發小泡狀囊變即泡泡狀,常見于青年女性;④脈絡叢乳頭狀瘤,側腦室體部多見,呈分葉狀,強化明顯。
簡要討論
室管膜下瘤為室管膜來源腫瘤之一,特點是位于腦室內乏血供腫瘤,第四腦室下部最常見,可伴鈣化,一般無強化。因本病少見,常需與腦室內其他腫瘤鑒別。
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