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疾病16 腦實質室管膜瘤

簡要病史
例1,女,60歲。頭痛、嘔心、嘔吐及抽搐2周。例2,女,20歲。頭痛、抽搐1周。例3,男,45歲。反應遲鈍、行走不穩20天。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-16-1A),右額頂葉等密度腫物(箭頭),邊緣欠清,其前部為囊變區(箭),灶周大片低密度水腫,局部腦溝裂及右側側腦室明顯變窄。T 1WI(圖1-16-1B),上述腫塊呈等-低混雜信號(箭)。FLAIR(圖1-16-1C),病變以中高信號為主,內見弧形低信號(箭),灶周大片指狀更高信號。MRS(圖1-16-1D),Cho峰輕度升高(箭),可見Lac峰,NAA峰降低(箭頭)。例2,CT增強掃描(圖1-16-2),左額葉囊性病變(箭頭),內見明顯強化結節(箭),灶周輕度低密度影。例3,增強T 1WI(圖1-16-3),右側丘腦類圓形環狀及島嶼狀強化腫塊(箭),中線結構明顯左移,側腦室受壓。
圖1-16-1A
圖1-16-1B
圖1-16-1C
圖1-16-1D
圖1-16-2
圖1-16-3
最后診斷
腦實質室管膜瘤。
病理與臨床特點
室管膜瘤(ependymoma)是一種緩慢生長的室管膜細胞來源腫瘤,多位于腦室內、常見于第四腦室及側腦室,幕上者約常60%~75%見于腦實質內,推測起源于室管膜細胞殘余。病理學上腫瘤邊緣清楚、質軟、呈分葉狀,常見囊變、壞死及出血。組織學上室管膜瘤分為細胞型、乳頭狀型、透明細胞型等。不同類型的室管膜瘤細胞學及組織結構有差異,可出現不同程度的細胞分化、壞死、血管增生。WHO分級為Ⅱ~Ⅲ級,幕上者常為間變性室管膜瘤即WHOⅢ級。腦實質室管膜瘤以青少年或成人多見,高峰年齡為35歲左右。常見臨床表現包括惡心、嘔吐、抽搐。
CT與MRI特點
①部位及形態:腫瘤接近腦室或室管膜,多為囊實性,以額葉及額頂葉、顳葉常見,瘤周水腫較輕;②CT檢查腫瘤常為混雜密度腫塊,多為低密度,約50%可見致密或斑點狀鈣化,鄰近腦室受壓及變形,增強掃描呈均勻或不均勻、甚至環狀強化;③MRI檢查:T 1WI上腫瘤呈低信號,其中實性部分信號可接近腦皮質,囊變區為明顯低信號。T 2WI及PDWI腫瘤為不均勻高信號,囊變區信號高于腦脊液。FLAIR序列實性成分為高信號、囊變/壞死區為低信號。實性區信號不均勻的原因是含鐵血黃素沉著、出血、血管增生、鈣化等。MRS顯示Cho輕度增高,NAA降低,并見Lac峰;④增強掃描呈混雜或均勻強化,常為不規則環狀強化,類似于多形性膠質母細胞瘤。也可為囊性病變+壁結節,后者明顯強化。
鑒別診斷
①多形性黃色星形細胞瘤,影像學特點為囊性病變加壁結節,結節位于腫瘤腦膜側。瘤周一般無水腫,鄰近顱骨受壓變形。增強掃描壁結節及腫瘤實性部分顯著強化;②高級別星形細胞瘤,包括間變性星形細胞瘤及多形性膠質母細胞瘤,密度及信號明顯不均,易出血,典型強化特點為花環狀及不規則強化;③原始神經外胚層腫瘤,高度惡性,腫塊大而不均,常可見到鈣化、出血及囊性變相應的信號特點。增強掃描腫瘤實性部分輕到中度強化;④毛細胞性星形細胞瘤,影像學特征為囊性腫瘤及有強化的壁結節,無鈣化;⑤室管膜下巨細胞型星形細胞瘤,見于結節性硬化病人,CT檢查室管膜下多發結節狀病變及鈣化,室間孔附近可見腫塊;⑥少突膠質瘤,多為實性,鈣化呈粗大條片狀或弧形,鄰近顱骨可見受壓或侵蝕,增強掃描不同程度強化。
簡要討論
腦實質內室管膜瘤少見,多見于成人,術前常誤診為高級別星形細胞腫瘤。本病具有一定的部位及影像學特點,腫瘤常為囊實性,囊變較明顯,邊緣貼近側腦室室管膜,因此幕上腦實質囊實性病變應考慮本病可能,MR檢查能更好地顯示病變與室管膜的關系。
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