- 中樞神經系統CT和MRI影像解讀(第2版)
- 全冠民 張繼主編
- 1496字
- 2019-08-09 14:40:27
疾病6 間變性星形細胞瘤
簡要病史
例1,男,59歲。抽搐、頭痛、嘔吐、右側肢體無力1月。例2,男,45歲。頭痛、嘔吐、抽搐、右側面部麻木1月余。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-6-1A),左額上回-左扣帶回-左半卵圓中心較大范圍低密度影(箭頭),內見不規則形或條狀稍高密度(箭),局部腦回增粗及腦溝變窄。T 1WI(圖1-6-1B),病變大部為低信號(箭頭),內見少許條狀高信號(箭)。T 2WI(圖1-6-1C),上述病變呈等、低及高信號混雜,高信號為主(箭),其后方半卵圓中心白質大片更高信號(水腫)(箭頭)。DWI(圖1-6-1D),病變大部擴散受限,其后方水腫區未見高信號(箭)。MRS(圖1-6-1E),病變區Cho明顯增高(箭),Cho/Cr為3.5,NAA降低,并見較大的Lac與Lip峰(箭頭)。例2,增強T 1WI(圖1-6-2),右側顳葉較大范圍病變,前部呈明顯及不規則環形強化(箭),后部為不強化的低信號(?),局部腦溝變窄、中腦受壓,右側外側裂前移及閉塞。

圖1-6-1A

圖1-6-1B

圖1-6-1C

圖1-6-1D

圖1-6-1E

圖1-6-2
最后診斷
均為間變性星形細胞瘤。
病理與臨床特點
間變性星形細胞瘤(anaplastic astrocytoma,AA)是生物學行為、病理分級及影像表現介于彌漫性星形細胞瘤與多形性膠質母細胞瘤(GBM)之間一種星形細胞起源的腫瘤,WHOⅢ級,2016年WHO分類中屬于彌漫性星形細胞與少突膠質細胞腫瘤,包括IDH突變型與野生型、非其他分類(NOS)型。本病3/4病例為彌漫性星形細胞瘤進展所致,且本病可向GBM轉化。AA約占顱內膠質瘤1/4及星形細胞起源腫瘤的1/3。病理學上腫瘤界限不清,易浸潤周圍腦組織,但無明顯結果破壞,瘤內時常見囊變與出血,瘤細胞異形性較彌漫性星形細胞瘤明顯,但血管增生及壞死較少見。免疫組織化學GFAP、IDH-1及Olig-2染色(+),Ki-67增高。發病年齡稍大于彌漫性星形細胞瘤,高峰年齡為40~50歲,預后不良,平均生存期僅2~3年。臨床表現與腫瘤所在部位有關,常出現頭痛、嘔吐、抽搐等癥狀。
CT與MRI特點
①部位及形態:多見于大腦半球各腦葉,其次為丘腦,兒童則常累及腦干。病變大小不一。偶為多灶性;②CT表現為界限不清的不均勻低密度病變,可有鈣化,瘤周有低密度水腫區,增強掃描無強化或病變局部出現不均勻強化;③MR檢查多數為T 1低信號、T 2及FLAIR高信號,FLAIR上囊變區信號降低,水腫區為高信號。出血及鈣化為T 2?、SWI低信號。DWI顯示腫瘤呈輕度不均勻擴散受限或無擴散受限,ADC值降低,瘤周區也見一定程度的擴散異常。DTI有助于顯示腫瘤與纖維束的關系及指導手術。MRS可見Cho峰增高、NNA降低,MRS圖(偽彩圖)有助于顯示代謝異常的范圍,并指導活檢。灌注成像表現為腫瘤區血容量增大。增強掃描出現率為50%~70%,為中度強化,呈局灶性、結節狀、斑片狀、不規則環狀。若腫瘤沿腦脊液途徑播散,則可見室管膜與柔腦膜增厚及強化。
鑒別診斷
①低級別星形細胞瘤,一般強化不明顯,占位效應更輕,瘤內有鈣化;②GBM,間變性星形細胞瘤的瘤周水腫、腫瘤不均勻性、占位效應均較輕,而GBM壞死、出血明顯;③腦炎,常有前驅感染史,病變累及皮質或皮質為主,增強掃描呈斑片狀強化,DWI顯示擴散受限;④腦梗死,病變符合血管分布,常為楔形,亞急性期增強掃描可見腦回狀強化;⑤少突膠質瘤或混合性膠質瘤,易累及皮質,常見弧線狀或斑點狀鈣化,額葉最常見。
簡要討論
AA影像及病理表現、預后均介于低級別與GBM之間,既可形似彌漫性星形細胞瘤,也可類似GBM,鑒別常十分困難。而且由于手術切除及病理取材的局限性、以及腫瘤內細胞異形性不均勻,最后診斷應綜合影像學、病理學及臨床過程。影像學所見有助于準確病理取材與分級。本病較多病例強化不明顯,尤其是CT檢查,因此不能據此認為其為低惡度腫瘤。另外,由于腫瘤呈浸潤性生長,CT與MRI增強檢查所見的強化范圍并不能代表腫瘤的確切邊界,必須行DWI/DTI、灌注成像及MRS仔細評價所謂瘤周區。