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疾病7 多形性膠質母細胞瘤

簡要病史
例1,男,34歲。頭痛、嘔吐及左側肢體無力2周、加重3天。例2,男,69歲。頭痛、抽搐1周。例3,男,37歲。漸進性書寫困難、共濟失調。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-7-1A左圖),右額葉低密度病變,內見環形及不規則形等及略高密度(箭)。T 1WI(圖1-7-1A右圖),病變大部為低信號,環狀影壁為等信號(箭)。T 2WI(圖1-7-1B),病變為界限不清的大片高信號(箭),環狀影內部為更高信號,環壁為等信號,后部囊狀影囊壁箭多發小泡狀高信號。右側側腦室明顯受壓,右額葉腦溝變窄。DWI(圖1-7-1C),囊性部分為低信號(?),實性部分及囊壁呈高信號(箭)。矢狀位增強T 1WI(圖1-7-1D),病變呈不規則斑片狀及環形強化(箭),囊性區(?)無強化。例2,CT平掃(圖1-7-2左圖),左顳葉白質區小片狀低密度影(箭)。2個月后T 2WI(圖1-7-2右圖),病變明顯增大,呈大片高信號(箭),界限不清,內部囊變,累及胼胝體壓部左側(箭頭)。例3,T 2WI(圖1-7-3),右小腦大片不均勻高信號(箭),腦溝消失,斑片狀強化(未列出)。
圖1-7-1A
圖1-7-1B
圖1-7-1C
圖1-7-1D
圖1-7-2
圖1-7-3
最后診斷
均為多形性膠質母細胞瘤。
病理與臨床特點
多形性膠質母細胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)是最常見的顱內原發腫瘤,約占顱內腫瘤15%~20%及星形細胞起源腫瘤的2/3~3/4,是成人幕上最常見原發腦腫瘤。WHO分級為Ⅳ級,2016年WHO分類中屬于彌漫性星形細胞與少突膠質細胞腫瘤,包括異檸檬酸脫氫酶(IDH)基因野生型、突變型及NOS型。本病從病程上分為原發性與繼發性兩種類型,原發者可在數月內突然出現(既往影像學資料證明無病變),繼發者為較低級別腫瘤基礎上緩慢進展所致。腫瘤分化不良,常見壞死、出血及血管增生明顯,瘤細胞多形性及間變顯著,血管周圍可見淋巴細胞浸潤。免疫組織化學染色GFAP、Olig-2、IDH-1(+),Ki-67明顯增高。發病高峰為45~70歲,無明顯性別差異或男性較多。臨床表現包括抽搐、局部神經功能障礙及中風樣癥狀、頭痛。預后不良,中位生存期不足1年。
CT與MRI特點
①部位及形態:好發于幕上大腦半球深部白質,依次為額葉、頂葉與顳葉,其次為基底核與丘腦,幕下腦質少見,主要見于兒童腦干。幕上病變可經胼胝體侵入對側大腦半球,形成“蝶翼狀”外觀。病變大小不一,但一般較大,顯著不均質,瘤周水腫明顯,囊變/壞死率高達95%,占位征明顯。腫瘤沿白質纖維束蔓延,約1/5病例就診時呈“多灶性”。少數呈彌漫浸潤狀,無明確腫塊;②CT上呈密度顯著不均,中心為低密度,鈣化少見,約1/5可見出血。瘤周水腫顯著,呈沿白質束延伸的低密度。實性部分強化顯著及不規則,多為厚薄不均的環狀強化,厚薄不均,可見結節狀改變。少數輕微強化或無強化。血管豐富者可見粗大血管進入腫塊;③MRI T 1WI上為境界不清的混雜信號腫塊,囊變區為更低信號。T 2WI為不均勻高信號,瘤周有時見血管流空信號。瘤周水腫呈T 1WI低信號及T 2WI高信號。T 2 ?WI與SWI能更好地檢出瘤內出血及血管增多。腫瘤顯著強化,呈不規則花環狀、結節狀、點狀、斑片狀。DWI顯示擴散受限,MRS可見Cho及Cho/Cr明顯升高、NAA與mI下降、Lac增高。PWI顯示CBV及血管通透性均增大。
鑒別診斷
①腦膿腫,有感染癥狀,環內壁較光整,DWI示囊液擴散受限,MRS顯示水腫區無腫瘤波譜;②腦轉移瘤,有原發瘤病史,好發于灰白質交界區,水腫及強化顯著;③吸收期血腫,MRI顯示血腫降解不同時期信號特點,T 2WI與SWI顯示血腫周邊含鐵血黃素所致的低信號;④腦梗死,偶在某一斷面上呈環狀強化而形似腫瘤,DWI示擴散受限,PWI為低灌注;⑤脫髓鞘病,需結合病史、誘發電位及MRS等資料鑒別。
簡要討論
本病特點為腫瘤顯著不均質性及花環狀強化。由于GBM呈浸潤性生長,CT與MRI均不能顯示腫瘤的真正“邊界”。CTP與PWI能提供病變微血管水平信息,可更好地指明腫瘤邊界,并有效區分腫瘤放射性壞死與術后復發。
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