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疾病5 腦干彌漫性膠質(zhì)瘤

簡(jiǎn)要病史
例1,女,8歲。頭痛、眩暈、聽力下降及面部麻木3個(gè)月,錐體束征(+)。例2,男,49歲。頭痛、嘔吐與視力下降2周。
CT與MRI所見
例1,CT平掃(圖1-5-1A),腦橋增粗、密度不均勻降低(箭),橋前池、兩側(cè)橋小腦角池、第四腦室受壓變窄(箭頭)。T 1WI(圖1-5-1B),腦橋病變前部為稍低信號(hào)(?)、后部為近似腦脊液信號(hào)(#)。矢狀位T 2WI(圖1-5-1C),腦橋明顯膨大,病變前部為較高信號(hào)(箭),后部為明顯高信號(hào)(箭頭),第四腦室與橋前池受壓變窄。增強(qiáng)T 1WI(圖1-5-1D),病變大部不強(qiáng)化(箭頭),內(nèi)部少許結(jié)節(jié)狀及條狀輕度強(qiáng)化(箭),病變后緣弧形強(qiáng)化。例2,矢狀位T 2WI(圖1-5-2A),中腦頂蓋類圓形稍高信號(hào)腫物(箭),導(dǎo)水管明顯受壓變窄(箭頭),大腦內(nèi)靜脈及小腦上靜脈受壓、弧形移位(彎箭)。增強(qiáng)T 1WI(圖1-5-2B),病變明顯及不均勻強(qiáng)化,周邊為著、呈環(huán)狀(箭)。
圖1-5-1A
圖1-5-1B
圖1-5-1C
圖1-5-1D
圖1-5-2A
圖1-5-2B
最后診斷
均為腦干彌漫性膠質(zhì)瘤,例2為頂蓋膠質(zhì)瘤。
病理與臨床特點(diǎn)
腦干彌漫性膠質(zhì)瘤(diffuse brain stem gliomas)很少見于成人,因此也稱兒童腦干膠質(zhì)瘤,約占顱內(nèi)腫瘤2%及兒童腦腫瘤的10%~15%,兒童病人腦干彌漫性膠質(zhì)瘤僅次于小腦半球星形細(xì)胞瘤及髓母細(xì)胞瘤而居第3位。2016年WHO分類中歸屬于彌漫性膠質(zhì)瘤中的彌漫性中線膠質(zhì)瘤(diffuse midline glioma),后者還包括彌漫性侵犯丘腦與脊髓的膠質(zhì)瘤。本病通常為WHOⅡ級(jí)彌漫性星形細(xì)胞瘤,也可為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤,約50%可向間變性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化。偶見室管膜瘤及節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。可單獨(dú)位于腦干局部,也可外向性生長(zhǎng),甚至腦脊液種植。位于頂蓋及外向性生長(zhǎng)的腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較好。少數(shù)病例合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而不破壞腦干結(jié)構(gòu),因此多在晚期才出現(xiàn)臨床癥狀。本病多見于兒童(約占80%),發(fā)病高峰年齡為5歲左右。臨床表現(xiàn)與腦干神經(jīng)核團(tuán)受累及腦積水有關(guān),如面部麻木、頭暈、聽力下降、頭痛及嘔吐。
CT與MRI特點(diǎn)
①部位及形態(tài):可發(fā)生于中腦、腦橋及延髓,腦橋最常見,向背側(cè)外生性者可侵入小腦延髓池。腫瘤呈類圓形及膨脹性生長(zhǎng),鄰近腦實(shí)質(zhì)及腦池、第四腦室受壓,向前外生性生長(zhǎng)、包繞基底動(dòng)脈。近1/4病例出現(xiàn)幕上梗阻性腦積水;②CT由于顱底骨質(zhì)的偽影,對(duì)腦干膠質(zhì)瘤顯示欠佳。平掃表現(xiàn)為低密度、等密度或混雜密度(約各占1/3),僅約5%可見代表少量鈣化或出血的高或稍高密度;③MRI對(duì)本病高度敏感。T 1多為低信號(hào),T 2及FLAIR呈高信號(hào)。合并出血時(shí)表現(xiàn)為T 1及T 2高信號(hào),SWI及T 2 ?WI呈低信號(hào)。囊性變時(shí)呈T 1低信號(hào)及T 2高信號(hào)、FLAIR低信號(hào)。位于頂蓋時(shí),表現(xiàn)為局部結(jié)節(jié)狀腫塊、導(dǎo)水管受壓及第三腦室以上擴(kuò)大,根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)即可做出診斷。中腦膠質(zhì)瘤可向上、下分別延伸至丘腦與小腦,延髓膠質(zhì)瘤還可向頸段脊髓擴(kuò)展。增強(qiáng)掃描僅約1/4病人可見斑片狀或環(huán)狀強(qiáng)化。低級(jí)別者也可見較明顯強(qiáng)化,這一點(diǎn)與幕上者不同;④需注意的是,盡管腦干膠質(zhì)瘤病理學(xué)為良性或低度惡性,隨著時(shí)間的推移,腫瘤可逐漸增大與級(jí)別增高,CT與MRI顯示腦干腫塊體積增大、強(qiáng)化逐漸明顯及范圍擴(kuò)大。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤預(yù)后最佳,其影像學(xué)特點(diǎn)囊實(shí)性病變,實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。
鑒別診斷
①腦干腦炎,起病急,多有前驅(qū)感染,影像學(xué)上無基底動(dòng)脈包繞征象;②多發(fā)性硬化,臨床表現(xiàn)為多期相特征,影像學(xué)可見腦白質(zhì)多發(fā)病變;③海綿狀血管瘤,腦干膠質(zhì)瘤CT平掃為高密度時(shí)需與海綿狀血管瘤鑒別,后者M(jìn)RI上可見典型的爆米花狀混雜信號(hào)及T 2WI及T 2 ?WI或SWI低信號(hào)環(huán);④腦干膿腫,臨床有感染癥狀,增強(qiáng)掃描呈環(huán)狀強(qiáng)化及水腫,治療后病變減小;⑤滲透壓腦病,有代謝紊亂及快速糾正低鈉史。
簡(jiǎn)要討論
腦干膠質(zhì)瘤特點(diǎn)為腦干局部膨大,MRI顯示最佳,T 2及FLAIR為高信號(hào),可包繞基底動(dòng)脈及延伸至小腦延髓池,部分病例可見強(qiáng)化。
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