第四節 縱隔病變

一、胸腺瘤

胸腺瘤（thymoma）起源于未退化的胸腺組織，多位于前縱隔，少數也可發生于后縱隔或縱隔外。可見于任何年齡組，成人多見，男性多于女性。胸腺瘤約占縱隔腫瘤的20%，有良性和惡性之分，后者又稱為侵襲性胸腺瘤，約占胸腺瘤的15%。

前縱隔不規則團塊影，密度不均，主動脈弓、升主動脈、上腔靜脈均受壓向后移位

【臨床要點】

（1）早期無明顯癥狀，尤其良性胸腺瘤，常為體檢或其他原因胸部檢查時發現。

（2）晚期主要表現為壓迫或侵犯縱隔內氣管而出現相應癥狀，如上腔靜脈受壓出現顏面水腫，氣管受壓出現氣促、干咳，喉返神經受累出現聲音嘶啞、吞咽困難等。

（3）部分病人出現并發癥，約30%的病人出現重征肌無力，少數可出現低丙種球蛋白血癥、再生障礙性貧血等。

【CT要點】

（1）前縱隔中部實性、囊性或囊實性腫塊，呈圓形、卵圓形或分葉狀。良性者邊緣清晰光整，有完整包膜，較大者可突向肺野（圖2-4-1）。

（2）實性腫塊密度較均勻，良、惡性病變均可出現蛋殼狀鈣化，瘤體易發生出血、壞死或囊變，完全囊變者又稱胸腺囊腫，呈均勻水樣密度灶。

（3）惡性胸腺瘤密度不均，邊緣不規則，有分葉，周圍脂肪間隙不清晰或消失，隨診觀察短期內腫塊明顯增大，或者侵犯相鄰器官如胸膜、心包、胸骨、肺部轉移（圖2-4-2）。

（4）增強掃描腫塊實性部分呈輕至中度均勻強化，囊性部分則可呈薄壁環形強化。惡性胸腺瘤增強掃描對判斷腫瘤周圍器官有無浸潤及其程度有幫助。

【鑒別要點】

胸腺瘤必須與胸腺增生鑒別：胸腺增生表現為胸腺彌漫性增大，但形態正常，邊緣較平直，密度增高。X線胸片可見特征性的風帆狀改變。鑒別困難時可考慮用激素試驗治療，增生的胸腺在使用激素后可萎縮、停用后又重新增大，而胸腺瘤無變化。

二、神經源性腫瘤

神經源性腫瘤（neurogenic tumors）是后縱隔常見腫瘤，良性居多，少數為惡性。根據組織學起源可以分為三類：起源于外周神經的腫瘤，如神經鞘瘤和神經纖維瘤；起源于交感神經節的腫瘤，如神經節細胞瘤、神經節母細胞瘤和神經母細胞瘤；起源于副交感神經節的腫瘤，如副神經節瘤、化學感受器瘤。良性者好發于青年人，以神經鞘瘤和神經纖維瘤多見；惡性者好發于兒童和嬰幼兒，以神經母細胞瘤和神經節細胞瘤多見。

【臨床要點】

（1）多無明顯癥狀，常為體檢和其他原因檢查時發現。

（2）腫瘤增大壓迫周圍器官產生相應癥狀：如肋間或臂叢神經受壓致相應區域疼痛和上肢麻木；食道受壓出現吞咽困難；氣管受壓而有咳嗽、呼吸困難；上腔靜脈受壓出現上腔靜脈綜合征等表現。

（3）起源于不同組織學類型的腫瘤可產生不同的特殊臨床癥狀：如神經纖維瘤伴全身纖維瘤病時可出現色素沉著及多發皮下結節；副神經節瘤和化學感受器瘤可有反復發作的高血壓、運動后低血壓、眼球震顫等癥；神經節細胞瘤和神經節母細胞瘤可能出現頑固性腹瀉、腹脹綜合征。

【CT要點】

（1）腫瘤好發于后縱隔、脊柱旁，通常與縱隔呈鈍角相交。

（2）圓形或橢圓形腫塊，呈均勻軟組織密度。大部分神經鞘瘤因含有較多脂肪組織而密度較低。

（3）良性腫瘤邊緣清晰銳利，與周圍結構分界清晰，但可在鄰近椎體、椎間孔或肋骨上形成光滑壓跡；惡性腫瘤體積較大，密度不均，輪廓不規則，邊緣模糊，與周圍結構之間的脂肪界面消失，侵犯鄰近肋骨或脊柱出現溶骨性骨破壞，侵犯胸膜可出現胸水（圖2-4-3）。

（4）起源于椎管內神經根的神經纖維瘤部分腫塊位于椎管內，部分位于脊柱旁，呈啞鈴狀，此時椎間孔常有增大，具有特征性；神經母細胞瘤可見大量斑點狀、細沙粒狀鈣化；神經鞘瘤易發生囊變、出血。

（5）增強掃描腫塊有不同程度強化，囊變時強化密度不均。

【鑒別要點】

（1）完全囊變的神經源性腫瘤應與局限性包裹性積液鑒別，發生于后下縱隔者有時需與食管囊腫相鑒別，后二者的邊緣更清晰，壁厚薄一致，不累及椎間孔，亦無“啞鈴征”表現，結合臨床一般可以鑒別。

（2）位于上縱隔者應與胸內甲狀腺瘤鑒別，后者密度較高，與甲狀腺密度相似，向頸部延伸掃描可見其與甲狀腺相連可予鑒別，增強掃描與甲狀腺強化同步。

三、皮樣囊腫和畸胎瘤

腫瘤起源于原始生殖細胞，約占縱隔腫瘤的10%。分囊性和實性兩種，前者稱皮樣囊腫（dermoid）或囊性畸胎瘤（cystic teratoma），僅含表皮及其附件成分；后者為畸胎瘤（teratoma），含全部三個胚層組織。腫瘤好發于中青年，前縱隔居多，可為良性或惡性，良性居多。

【臨床要點】

（1）腫瘤較小時多無明顯癥狀，較大腫瘤可產生相應的壓迫癥狀，文獻報告20%可有上腔靜脈綜合征。

（2）良性腫瘤惡變或惡性腫瘤可浸潤、穿破周圍臟器，產生胸悶、胸骨后不適、咳嗽和咯血等，穿破支氣管和肺組織可咳出毛發或脂樣物質，穿破心包引起心包炎、心包積液等。

（3）合并感染或囊性畸胎瘤并發支氣管瘺、引起肺部感染，出現發熱、咳嗽等癥狀。

【CT要點】

（1）腫瘤多位于前縱隔中部，相當于大血管離開心臟的部位，較大的腫瘤可突向中后縱隔，甚至胸腔。

（2）實性畸胎瘤為前縱隔內圓形或不規則形混雜密度腫塊，其內可見脂肪密度、軟組織密度、水樣密度及鈣化，各種組織成分比例不一。腫瘤內發現骨骼和牙齒影時，有確診價值。增強掃描有強化（圖2-4-4）。

（3）囊性畸胎瘤為壁厚薄均勻的囊性腫塊，邊緣光滑，內容多為密度偏低、均勻一致的液體，常有分隔，合并出血或感染囊內容物密度可增高，囊壁常見蛋殼樣鈣化。囊內出現液-液平或脂-液平，為特征性征象。并發支氣管瘺時肺內可見感染病灶。

（4）惡性畸胎瘤形態不規則，邊緣不整、毛糙，周圍脂肪間隙不清或消失，并可壓迫或侵犯周圍組織，瘤內呈均質軟組織密度，有出血、壞死時密度不均，短期復查腫瘤明顯增大。

【鑒別要點】

主要與前縱隔的胸腺瘤鑒別：胸腺瘤多位于前上縱隔，畸胎瘤多位于前中縱隔；胸腺瘤以縱隔內生長為主，與心臟接觸面較平坦，對縱隔壓迫較輕；畸胎瘤以橫向生長為主，與心臟大血管接觸面不平；胸腺瘤密度較單一，即使囊性胸腺瘤密度也均勻，而瘤內見到牙、骨影具有確診畸胎瘤的價值；蛋殼樣鈣化為胸腺瘤的特點，但如見到牙、骨影仍然考慮畸胎瘤；畸胎瘤除較大者對相鄰器官產生壓迫癥狀外，無胸腺瘤的特殊并發癥。

四、惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤（malignant lymphoma）系淋巴網狀系統的惡性增生，病理上包括霍奇金病（hodgkin's disease, HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin's lymphoma, NHL）。HD較多，約占65%，發病年齡以青年和老年為主，NHL則主要見于青少年，少數為老年。惡性淋巴瘤約占縱隔腫瘤的17%。

【臨床要點】

（1）早期多無癥狀，可有不規則發熱，出現肝脾腫大及貧血。HD常因淺表淋巴結腫大，如鎖骨上區、腋窩淋巴結腫大而被發現。

（2）病變發展較快，臨床癥狀加重。

（3）縱隔淋巴結腫大明顯時產生相應壓迫癥狀，如咳嗽、氣促、上腔靜脈綜合征等。

（5）伴有其他部位淋巴結腫大、肺轉移和肋骨、脊柱、胸骨等部位骨轉移。

（6）淋巴瘤對放射治療敏感，小劑量照射病變即能明顯縮小。

【CT要點】

（1）縱隔內一側或雙側，單個或多組淋巴結腫大，易融合成塊。以血管前間隙和氣管旁常見，可于腹膜后、頸、鎖骨上區、腋窩等處發現腫大淋巴結。

（2）腫塊呈圓形、卵圓形或多個淋巴結融合的不規則形，邊緣尚清楚，密度不均勻，較軟組織密度略低。

（3）腫瘤可液化壞死，尤其放療后，放療后尚可發生鈣化。

（4）增強一般不強化，也可輕微均勻或不均勻強化，中心壞死者強化呈環狀或間隔狀。

（5）周圍組織受壓征象，如肺門血管受壓或受侵、上腔靜脈變形、氣管變扁等，導致上述血管、氣管狹窄及周圍間隙不清，增強掃描有利于顯示上述征象，亦利于顯示腫瘤與周圍組織關系（圖2-4-5A、B）。

（6）淋巴瘤的浸潤和轉移具有一定特征性，NHL常為無序跳躍式，而HL則逐漸向相鄰的淋巴結和氣管蔓延，在肺內形成條索狀影；血行轉移者形成多發結節，侵犯胸膜、心包可引起胸水與心包積液。易發生胸骨、肋骨、脊柱、肩胛骨和鎖骨等骨轉移（圖2-4-5C、D）。

【鑒別要點】

（1）與縱隔淋巴結結核鑒別：縱隔淋巴結結核多見于兒童，現已少見。腫大淋巴結一般位于氣管、支氣管旁，常有鈣化，淋巴結增大通常不及淋巴瘤明顯，發展較慢。

（2）與轉移瘤鑒別：轉移瘤多見于兩中下肺野，常有肯定原發病史；惡性淋巴瘤好發于縱隔中區，一般位于血管間隙和氣管旁，易融合成團。

（3）結節病雖然少見，鑒別時也必須予以考慮。結節病一般表現為雙側肺門區對稱性淋巴結腫大，較少累及縱隔及血管間隙，與縱隔分界明確，發展較慢，多不出現壞死。

五、食管癌

食管癌（esophageal cancer）為常見的消化系惡性腫瘤之一。患病年齡多在40歲以上，男性居多。腫瘤起源于食管黏膜，絕大多數為鱗狀上皮癌，腺癌僅占少數。病變好發于食管中段，中下段次之。CT除發現食管癌本身外，主要作用在于了解腫瘤與周圍組織的關系、有無淋巴結增大及遠處轉移情況、并進行正確分期以確定適當的治療方案。

【臨床要點】

（1）早期食管癌的癥狀不明顯，或偶有進食后胸骨后停滯感，中、晚期食管癌主要表現為進行性持續性吞咽困難、胸悶等，腫瘤潰瘍可有疼痛，發生梗阻可引起嘔吐。

（2）腫瘤穿透食管，進入縱隔至氣管而形成食管—氣管瘺，出現嗆咳，進食時尤甚。侵犯喉返神經出現聲音嘶啞。

【CT要點】

（1）食管壁局限性環形或不對稱性增厚，一般長度大于2cm，管腔狹窄或偏心，狹窄段以上食道擴張可出現氣液平面。早期病變于薄層掃描及擴張食管時偶能顯示，增強掃描有利于發現早期病變。

（2）腫瘤侵犯鄰近組織的早期表現為食管周圍脂肪帶模糊、消失，與主動脈接觸面達到45°～90°即為可疑，超過90°即高度懷疑主動脈受侵。

（3）食管癌侵犯縱隔形成縱隔腫塊，侵犯氣管、支氣管形成腔內腫塊或食管—氣管、支氣管瘺，下端食管癌可直接侵犯胃（圖2-4-6）。

（4）食管癌CT檢查的重要作用之一在于腫瘤分期，有多種方案，其中改良的MOSS分期分為4期，簡明易記：Ⅰ期：管腔內的息肉狀塊影或局限性管壁增厚3～5mm，無局部淋巴結轉移；Ⅱ期：腫瘤引起的食管壁增厚＞5mm，無局部淋巴結轉移；Ⅲ期：腫瘤侵犯周圍組織，可伴有局部淋巴結轉移；Ⅳ期：有遠隔轉移。根據這一分期，Ⅰ期和Ⅱ期的腫瘤可以手術切除，而Ⅲ期和Ⅳ期的腫瘤通常被認為不適合手術切除。

【鑒別要點】

食管癌有時需與食管靜脈曲張、食管結核鑒別：

（1）食管靜脈曲張，通常有晚期肝硬化病史，病變范圍廣泛，食管壁增厚，但無明顯狹窄，病變不累及管腔外，增強CT靜脈期強化明顯。腹部CT掃描常可發現胃底等靜脈曲張表現，一般不難鑒別。

（2）食管結核少見，多繼發于肺結核及鄰近淋巴結結核，有典型臨床表現和相應病史。

六、食管靜脈曲張

食管靜脈曲張（esophageal varices）是指食管黏膜下層的靜脈叢異常迂曲擴張，食管靜脈回流障礙引起，根據病因可分為上行性食管靜脈曲張和下行性食管靜脈曲張。

上行性食管靜脈曲張是各種原因引起的門脈高壓的并發癥。門脈高壓時，門靜脈阻力增加，血流不能順利通過門靜脈回流至下腔靜脈，而通過其遠端靜脈分支胃冠狀靜脈、食管黏膜下靜脈、胃短靜脈等回流至上腔靜脈，致使上述靜脈因血流量增加而擴張迂曲，表現為食管、胃底等處靜脈曲張，多繼發于晚期肝硬化，比較常見。

下行性食管靜脈曲張主要由頸部疾病、縱隔腫瘤及上腔靜脈血栓形成等壓迫或阻塞上腔靜脈、甲狀腺下靜脈，致使食管上段靜脈曲張，此型少見。

【臨床要點】

（1）早期可無明顯臨床癥狀。

（2）中、晚期患者食管靜脈明顯迂曲、隆起，黏膜變薄，易受食物損傷而潰破出血，繼而出現嘔血及血便。

（3）常有晚期肝硬化、門脈高壓病史。

【CT要點】

（1）食管壁不規則增厚，連續層面呈串珠狀軟組織影，食管外壁輪廓呈輕度分葉狀，管腔呈扇形，可見軟組織影向腔內突出；并胃底靜脈曲張時在肝胃韌帶區、胃底后部及胃體中部后壁出現葡萄串樣軟組織影。

（2）增強CT：平掃所見軟組織影明顯強化，增強效果與主動脈相似。

（3）間接征象：包括慢性肝臟病變、胃底靜脈曲張及腹內的側支循環靜脈如臍靜脈、后腹膜靜脈等曲張改變（圖2-4-7）。

【鑒別要點】

食管靜脈曲張一般較具特征性，平掃有時需與食管癌鑒別。食管癌臨床上有進行性、持續性吞咽困難；CT檢查可見管壁增厚、管腔狹窄、腔外腫塊及腔內充盈缺損；食管靜脈曲張通常有肝硬化、門脈高壓病史，增強掃描其強化程度、強化時相、強化形態較具特征性。

七、食管裂孔疝

食管裂孔疝（hiatus hernia）是指腹腔內臟器通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。多由先天性食管發育不全、食管裂孔部位結構異常、長期腹腔壓力增高、手術或創傷等引起。疝入臟器主要是胃，根據食管胃連接部所在位置通常分為三型，即滑動型、食管旁型和混合型，滑動型最常見。

【臨床要點】

（1）胃食管反流癥狀：胸骨后或劍突下燒灼感、胃內容物上翻感、上腹飽脹、針刺樣疼痛感，平臥或進食酸、甜食，均可能誘發或加重癥狀，此類癥狀以滑動型裂孔疝多見。

（2）并發癥癥狀：①出血，并發食管炎和疝囊炎所致。②吞咽困難、吞咽疼痛，并發反流性食管狹窄所致。③疝囊嵌頓，表現為突然劇烈上腹痛伴嘔吐，不能吞咽或大出血，食管旁型多見。

（3）疝囊壓迫癥狀：①壓迫心肺、縱隔，可產生氣急、心悸、咳嗽和發紺等癥狀。②壓迫食管出現食物停滯感或吞咽困難。

【CT要點】

（1）“電纜線”征：后下縱隔近膈肌平面區軟組織腫塊，其中心區為圓形的胃與食管影像，密度稍高，周圍有較低密度的脂肪層包繞，外周環繞一層較薄的疝囊。

（2）口服稀鋇后掃描，腫塊內左后方見高密度鋇劑殘留，或顯示粗大迂曲的胃黏膜皺襞，具有特征性。

（3）疝入縱隔的胃推擠兩側膈肌角向外移位，在較下層面可見食管入胃。

（4）食管旁型：胃疝入胸內，食管胃聯合仍在膈下正常位置（圖2-4-8）。

（5）混合型：可有巨大疝囊或伴胃扭轉。

【鑒別要點】

本病與賁門癌鑒別：賁門癌多發于老年人，管壁僵硬、黏膜破壞；食管裂孔疝邊緣光滑、管壁柔軟、形態可變，可見“電纜線”征，一般鑒別不難。