八、第五天(下午)
林筱筱的辦事效率極高。在她的協(xié)調(diào)和“高度疑似遺傳性心肌病”的緊迫性下,小哲和沈玉梅的各項(xiàng)檢查報(bào)告以最快的速度匯集起來(lái)。
陳默坐在林筱筱的辦公室里,窗外明媚的陽(yáng)光與室內(nèi)凝重的氣氛形成鮮明對(duì)比。林筱筱將幾份報(bào)告推到陳默面前,表情嚴(yán)肅。
“先說(shuō)小哲。”她指著心臟彩超和核磁的報(bào)告,“左心室壁明顯增厚,尤其是室間隔,厚度遠(yuǎn)超正常值。心臟收縮功能尚可,但舒張功能嚴(yán)重受限。心電圖顯示顯著異常?;驒z測(cè)的初步結(jié)果也指向了MYH7基因的一個(gè)已知致病性突變。綜合來(lái)看,確診為:家族性肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM)。而且,他的情況比較嚴(yán)重,屬于高風(fēng)險(xiǎn)類型,這次急性心衰就是嚴(yán)重梗阻和心律失常導(dǎo)致的。必須盡快制定治療方案,包括藥物控制、評(píng)估是否需要植入ICD(埋藏式心臟復(fù)律除顫器),甚至要考慮室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)。否則,猝死風(fēng)險(xiǎn)非常高。”
每一個(gè)醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)都像冰冷的石頭砸在陳默心上?!扳里L(fēng)險(xiǎn)非常高”幾個(gè)字更是讓他如墜冰窟。他看著報(bào)告上那些冰冷的數(shù)據(jù)和心臟影像圖上異常的結(jié)構(gòu),仿佛看到了那些勒緊小哲心臟的、無(wú)形的血色藤蔓。
“那我姨媽呢?”他聲音沙啞地問(wèn)。
“你姨媽沈玉梅,”林筱筱翻出另一份報(bào)告,“她的心臟彩超也顯示左心室壁增厚,但程度比小哲輕,目前尚未形成明顯梗阻,心功能也還在代償期。心電圖也有異常?;驒z測(cè)確認(rèn),她攜帶了和小哲相同的MYH7基因致病突變。也就是說(shuō),她也是肥厚型心肌病患者,只是目前處于疾病的早期或相對(duì)穩(wěn)定階段。但她同樣屬于高風(fēng)險(xiǎn)人群,需要終身密切隨訪,嚴(yán)格藥物治療,控制血壓心率,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),同樣需要評(píng)估ICD植入的指征。”
結(jié)果殘酷而清晰。詛咒被證實(shí),名為“肥厚型心肌病”的遺傳惡魔,正潛伏在沈家女性的血脈之中,伺機(jī)而動(dòng)。外婆、母親、姨媽、表弟……無(wú)一幸免。
“這種病……傳女不傳男?”陳默問(wèn)出了關(guān)鍵。
“不完全?!绷煮泱憬忉尩?,“這個(gè)MYH7基因突變是常染色體顯性遺傳。也就是說(shuō),無(wú)論男女,只要攜帶了這個(gè)突變基因,都有50%的幾率患病。你的母親、姨媽都攜帶并發(fā)病了,小哲是男孩,也攜帶并發(fā)病了。這并不奇怪。只是在你家族的女性中,外顯率(即攜帶者發(fā)病的比例)似乎特別高,而且發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快,所以才造成了‘傳女不傳男’的錯(cuò)覺(jué)。陳默,你……”
林筱筱頓了一下,看著陳默蒼白的臉:“作為直系親屬,特別是你母親是明確患者,我強(qiáng)烈建議你也盡快進(jìn)行基因檢測(cè)和心臟篩查。雖然你是男性,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)和嚴(yán)重程度可能低于女性,但風(fēng)險(xiǎn)依然存在,不可忽視。”
陳默沉默地點(diǎn)點(diǎn)頭。他自己的身體自己清楚,目前并無(wú)明顯不適。但這份如影隨形的陰影,已經(jīng)徹底籠罩了他的人生。他看著姨媽和小哲的報(bào)告,想到母親當(dāng)年承受的痛苦和絕望的選擇,巨大的悲涼感席卷了他。
“我姨媽……她現(xiàn)在怎么樣?”他問(wèn)。
“情緒很不穩(wěn)定?!绷煮泱銍@了口氣,“得知結(jié)果后,她先是崩潰大哭,然后變得異常沉默,拒絕交流。護(hù)士說(shuō)她總是一個(gè)人呆呆地看著窗外,嘴里喃喃自語(yǔ),聽(tīng)不清說(shuō)什么。這種巨大的心理沖擊,對(duì)她本身的心臟病也非常不利。你們家屬一定要多開(kāi)導(dǎo)她,讓她接受現(xiàn)實(shí),積極配合治療??謶趾徒^望,是這類病人最大的敵人。”
陳默感到一陣無(wú)力。讓一個(gè)深信了半輩子“鬼魂詛咒”的人,瞬間接受殘酷的醫(yī)學(xué)現(xiàn)實(shí)并積極面對(duì),談何容易?他起身:“我去看看他們?!?
在CCU外,隔著玻璃,陳默看到小哲身上依舊連著各種監(jiān)護(hù)線和管子,小小的身體陷在病床里,安靜地睡著,臉色依舊蒼白脆弱。那無(wú)形的藤蔓,正緊緊纏繞著他幼小的心臟。
在沈玉梅的普通病房里,陳默看到姨媽靠坐在床頭,眼神空洞地望著窗外。短短幾天,她仿佛老了二十歲,鬢角的白發(fā)刺眼。聽(tīng)到腳步聲,她緩緩轉(zhuǎn)過(guò)頭,看到陳默,眼中沒(méi)有任何光彩,只有一片死寂的灰敗。
“醫(yī)生……都跟你說(shuō)了?”她的聲音嘶啞得像砂紙摩擦。
“嗯?!标惸^(guò)椅子坐下,“小哲是心肌病,叫肥厚型心肌病。你也是。是遺傳的,基因出了問(wèn)題?!?
“不是……姐?”沈玉梅茫然地問(wèn)。
“不是?!标惸瑪蒯斀罔F,“是病。能治的病。小哲現(xiàn)在有醫(yī)生看著,會(huì)想辦法控制,做手術(shù)。你也是,只要按時(shí)吃藥,注意休息,定期檢查,也能活得好好的。媽當(dāng)年……”他頓了一下,聲音低沉下去,“她是不懂,是害怕,是……不想拖累我們。”
沈玉梅的眼淚無(wú)聲地流下來(lái),不再是之前那種歇斯底里的恐懼,而是一種深不見(jiàn)底的、認(rèn)命的悲哀?!澳苤巍尚≌芩敲葱?,就要遭這種罪……我……我這些年,心口一疼,就以為是姐在叫我……我怕啊……怕得睡不著……現(xiàn)在知道是這病……可還是怕……怕哪天突然就……”她捂著臉,肩膀劇烈地聳動(dòng)。
陳默伸出手,第一次主動(dòng)握住了姨媽那粗糙冰涼的手。這一刻,血緣的紐帶超越了往日的疏離和恐懼?!耙虌專聸](méi)用。媽當(dāng)年怕,選擇了最壞的路。我們不能怕。為了小哲,也為了你自己,你得撐住。我們一起面對(duì)?,F(xiàn)在的醫(yī)學(xué),比媽那時(shí)候強(qiáng)多了。筱筱說(shuō)了,只要管理得好,可以活很久,有質(zhì)量地活。”
沈玉梅抬起淚眼,看著陳默堅(jiān)定的眼神,仿佛在無(wú)邊的黑暗里抓住了一絲微弱的光。她反手緊緊抓住陳默的手,像抓住最后一根救命稻草,用力地點(diǎn)了點(diǎn)頭,泣不成聲。
離開(kāi)醫(yī)院時(shí),天色已近黃昏。陳默感到一種前所未有的疲憊,但心中那塊關(guān)于“鬼魂”的巨石終于落了地,雖然被更沉重的“疾病”所取代。他回到公寓,站在客廳中央,看著地板上那塊頑固的暗紅色印記。他找來(lái)更強(qiáng)力的溶劑和鋼絲刷,蹲下身,開(kāi)始用力地、一遍遍地刷洗。
這一次,他洗掉的不僅僅是顏料,更是這十幾年來(lái)籠罩在這個(gè)家族上空的、名為“未知”和“迷信”的恐怖陰云。那扭曲的符咒、蜷縮的人形、刺眼的“默”字,在化學(xué)溶劑的作用下,顏色終于漸漸變淡、模糊,最終只剩下一點(diǎn)難以察覺(jué)的淡紅痕跡。
(陳默日記)
“暗紅色的印記終于淡去了。像一塊結(jié)痂的傷口,丑陋,但至少不再流血。真相的代價(jià)如此沉重——小哲確診,姨媽帶病,我自己的風(fēng)險(xiǎn)懸在頭頂。肥厚型心肌病,MYH7基因突變……這些冰冷的詞匯,取代了‘鬼魂’、‘詛咒’,成為我們家族新的注腳。母親當(dāng)年在病痛和絕望中選擇的絕路,如今看來(lái)是那么悲壯又無(wú)奈。她用死亡試圖斬?cái)嗟年幱埃K究還是通過(guò)基因,纏繞住了下一代。但至少,我們知道了敵人是誰(shuí)。姨媽眼中那死寂的灰敗里,終于透出了一點(diǎn)微弱的光,那是絕望深淵里生出的、名為‘接受’的嫩芽。而我,這個(gè)‘夜渡人’,在擺渡了無(wú)數(shù)亡魂后,第一次如此真切地感受到,為生者搏一條生路,需要怎樣的勇氣。夜還很長(zhǎng),藤蔓還在生長(zhǎng),但握緊的手,或許能掙出一線生機(jī)。明天,該去面對(duì)我自己的那份‘遺產(chǎn)’了。”