- 圖說超廣角熒光素眼底血管造影
- 陳長征 蘇鈺 鄭紅梅主編
- 8字
- 2025-03-15 03:16:48
第二篇 眼底病各論
第一章 眼底發育異常
第一節 先天性視盤小凹
?概述
先天性視盤小凹為神經外胚葉的發育缺陷所致一種先天性變異（有報道PAX-2基因突變所致），可為常染色體顯性遺傳。多單眼發病，視力正常，合并黃斑部視網膜脫離時出現視力下降。
?臨床特征
無并發癥者無癥狀，并發視網膜脫離者可出現視物模糊或視物變形。
眼底可見于視盤顳側或顳下灰白色圓形、卵圓形或扇形凹陷，少數也可見于視盤中央，小凹周圍可伴色素增生。約45%并發視網膜脫離，可見黃斑部視網膜圓形隆起，類似中心性漿液性視網膜病變（圖2-1-1-1A、B，圖2-1-1-2）。
熒光素眼底血管造影可見小凹處早期弱熒光，晚期強熒光，并發視網膜脫離者晚期可見脫離區熒光積存（圖2-1-1-1C～H）。
圖2-1-1-1 視盤小凹彩照及UWFA 1例
崔某，男，20歲，左眼視盤小凹玻璃體切割聯合氣體填充術后半年，A.左眼超廣角眼底照相，視盤顳下部分扇形凹陷，后極部視網膜隆起呈圓弧形（黃框）；B.圖A后極部放大圖，視盤顳側扇形凹陷（紅箭），后極部視網膜隆起呈圓弧形邊界清晰（黃箭）；C.左眼超廣角熒光素眼底血管造影早期圖像，視盤顳下扇形弱熒光；D.圖C后極部放大圖，視盤顳下扇形弱熒光（紅箭），黃斑顳上方圓弧形透見熒光灶（黃箭），其旁散在少量弱熒光點；E.左眼超廣角熒光素眼底血管造影晚期圖像，視盤顳下扇形區域熒光染色，視網膜廣泛毛細血管擴張熒光滲漏；F.圖E后極部放大圖，視盤顳下扇區域熒光染色（紅箭），黃斑顳上方圓弧形透見熒光灶晚期熒光減弱（黃箭）；G.圖E鼻側放大圖，廣泛毛細血管擴張滲漏（紅四星）；H.圖E顳側放大圖，廣泛毛細血管擴張滲漏（紅四星）
圖點評：先天性視盤小凹患眼小凹處早期為弱熒光，晚期呈強熒光。該患者有廣泛毛細血管擴張滲漏，可能與玻璃體手術以及反復視網膜脫離局部RPE細胞移位有關。
圖2-1-1-2 同一患者左眼OCT圖
視盤顳側凹陷，篩板組織缺失（紅五星），黃斑及其周圍視網膜神經上皮層隆起，下方液性暗區（黃四星），視網膜層間低反射腔可見（紅箭）
圖點評：視盤小凹在早期容易見到，中年后常有增生的膠質掩蓋小凹口，較難觀察到凹陷的缺損形態。病程長的患者可以出現黃斑囊樣變性或者劈裂。小凹與視網膜下腔較少存在直接通道，而是由視盤邊緣的視網膜內存在與小凹相連通的光學空腔，并與劈裂相交通，因此單獨對視盤周圍進行光凝治療療效欠佳。
?治療建議
無并發癥者無需治療，并發漿液性視網膜脫離者部分可自行吸收。無法吸收者可嘗試行激光光凝治療，長期或反復出現視網膜脫離患者建議行玻璃體切割聯合氣體填充治療。治療后OCT圖像上出現視盤小凹與黃斑之間通道上的視網膜脈絡膜瘢痕提示預后較好。
（王曉玲 蘇 鈺）
參考文獻
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