第一章
消失的妻子

1864年，德國法蘭克福（Frankfurt）郊外建起了一座大宅。它仿照中世紀哥特式建筑建成，有著巍峨的高塔、拱形的玄關和巨大的窗戶。以所有的建筑學標準來說，它都是一座了不起的建筑。但是，作為精神病與癲癇醫(yī)院的所在地，當它映襯在法蘭克福的陰霾天空之下，給人的感覺卻是壓抑多于壯美。當?shù)厝朔Q它為“瘋?cè)吮ぁ薄?/p>

1901年冬，一名當?shù)嘏盂橎沁~過這座堡壘的大門，她名叫奧古斯特·德特爾（Augeste Deter），51歲，身材高挑，棕色長發(fā)，看得出來年輕時是一位端莊的美人，現(xiàn)在也氣質(zhì)依然，只是深色的眼睛里透露著困惑和無助。丈夫卡爾（Karl）站在她身邊。奧古斯特不知道自己身在何處，甚至不知道自己是誰。

奧古斯特生于德國卡賽爾（Kassel），家中連她一共有四個孩子。她父親年紀輕輕就病死了，死因可能是皮膚感染，母親也在64歲時死于肺炎。[1]像那個年代普通工人階級家庭的女孩一樣，奧古斯特上了小學，畢業(yè)后工作賺了幾年薪水，然后就做了對當時的女子而言唯一體面的事情：嫁人。[2]23歲時，她與卡爾結(jié)為夫妻。婚后兩人移居法蘭克福，卡爾在當?shù)卣伊艘环蓁F路辦事員的工作。在之后的28年里，奧古斯特證明了自己是一位勤勞親切的妻子，她操持家務、照料丈夫，還養(yǎng)育了一個健康的女兒。

可是近些日子，奧古斯特卻仿佛變了個人似的，家務疏忽了，烹飪也搞砸了。她記性出了問題，還變得疑神疑鬼，總覺得別人要謀害她。她四處游蕩，不打招呼就到鄰居家串門，惹得人家心里不高興。她還懷疑起了卡爾，指責他與一名鄰居有染。

卡爾感到既丟臉又無助，帶奧古斯特去看了他們的家庭醫(yī)生。醫(yī)生注意到了奧古斯特的健忘、躁狂和失眠，診斷她得了麻痹性癡呆（general paresis）。這在當時是一種常見而可怕的疾病，會造成智力衰退、人格變化，并最終導致死亡。它在今天被稱作神經(jīng)性梅毒（neurosyphilis），是由腦和神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的細菌感染引起的。如今有了青霉素療法，它已經(jīng)不再是一種絕癥。但是1901年青霉素尚未問世，人們對它的病因也還沒有清晰的認識。那位家庭醫(yī)生宣布奧古斯特已經(jīng)無法治療，吩咐將她送入一家精神病院，也就是那座“瘋?cè)吮ぁ薄?/p>

雖然名字駭人、外觀肅穆，“瘋?cè)吮ぁ崩锩娴姆諊鷧s頗令人振奮。[3]這家醫(yī)院是在海因里希·霍夫曼（Heinrich Hoffmann）的指導下建立的，對一些人來說，這位精神病學家更知名的成就是創(chuàng)作了流行童書《蓬蓬頭彼得》（Der Struwwelpeter）。醫(yī)院的運營體現(xiàn)了霍夫曼的理念，即精神病是一種真正的疾病。精神病人并非道德腐化、性格柔弱或是惡靈附體。同其他病人一樣，他們的痛苦也有著生理學的原因：他們的腦受了損傷，雖然這損傷較為隱蔽，不像傷殘的四肢或深深的傷口那樣顯眼。要說有什么區(qū)別，那就是精神病人需要最溫柔最人道的護理，因為他們得的是毀滅性最強的疾病。

遵照這一理念，這家醫(yī)院禁用約束衣，還盡量給予病人活動的自由。院內(nèi)避免強制措施，只在迫不得已時才會使用隔離手段。作為代替，沐浴療法被廣泛使用。病人躺在浴缸里，在溫水中一泡就是幾個小時甚至幾天，以幫助他們平復情緒。醫(yī)院還鼓勵病人鍛煉身體、從事園藝、聽音樂。

然而，可憐的奧古斯特卻沒能好好享受這些康樂設施。她的困惑和煩躁程度太深。入院時，她已經(jīng)記不得自己的名字和丈夫的名字，就連自己有丈夫這件事都不知道了。此前卡爾·德特爾還抱有一絲希望，但現(xiàn)在他終于意識到，相伴28年的妻子已經(jīng)消失了。

就在同一年，醫(yī)院里的另一個男人也失去了妻子。他是37歲的資深醫(yī)師愛羅斯·阿爾茨海默博士（Dr. Alois Alzheimer）。在外人眼里，他是親切的同事、滿足的父親，育有三名子女。他熱心學術，在麻痹性癡呆（也就是奧古斯特被懷疑患上的病）領域是公認的專家。

1901年2月，愛羅斯相伴七年的妻子塞西莉（Cecilie）因不明疾病死亡。同奧古斯特和卡爾一樣，愛羅斯和塞西莉的婚姻也很幸福——只是那一對終于精神病，這一對卻始于精神病。[4]1892年，塞西莉的姓氏還是蓋森海默（Geisenheimer），她的丈夫奧托·蓋森海默（Otto Geisenheimer）是一名富商，患有麻痹性癡呆。那一年，奧托和塞西莉一起，帶著私人醫(yī)生到非洲北部探險。旅途中，奧托的病情突然惡化。他的私人醫(yī)生是愛羅斯·阿爾茨海默的朋友，當下拍電報向愛羅斯求助。

愛羅斯匆匆趕到阿爾及利亞與三人會合，雖然盡力做了治療，卻無力回天，奧托在一行人返回德國途中去世。之后的故事很像一部現(xiàn)代言情劇的情節(jié)：年輕的寡婦喜歡上了愛羅斯。更不尋常的是，后來是她向他求的婚。愛羅斯答應了，那次致命探險的兩年后，兩人結(jié)為夫妻。

除了給了愛羅斯三個孩子和一個家之外，塞西莉還帶來了一筆巨額財產(chǎn)，這是她從上一次婚姻得到的。愛羅斯·阿爾茨海默再也不必為生存而工作了。

但他仍在繼續(xù)工作，而且很勤奮。區(qū)別在于，財務自由讓他能更堅定地追求自己在醫(yī)學和科學上的志趣，他從少年時代開始就有這樣的志趣了。他出生在德國小鎮(zhèn)馬克特布賴特（Marktbreit），在當?shù)厣狭诵W，后來又去阿沙芬堡（Aschaffenburg）上了中學。年輕的愛羅斯在中學時代很優(yōu)秀，對自然科學表現(xiàn)出了強烈興趣和杰出才華。中學畢業(yè)后，他先后到柏林（Berlin）、維爾茨堡（Würzburg）和圖賓根（Tübingen）的大學研讀醫(yī)學，學習各個科目，尤其癡迷于其中兩門：精神病學和組織學（就是用顯微鏡研究細胞和組織的科目）。[5]這兩門學科成了他后來和奧古斯特相遇的決定性因素。

奧古斯特來到“瘋?cè)吮ぁ睍r，愛羅斯已經(jīng)在那里工作了13年，起初是院內(nèi)的實習醫(yī)師，最后成了主任醫(yī)師。在醫(yī)院的日常工作中，這位阿爾茨海默大夫喜歡和病人談話，這既是為了和病人拉近關系，也是為了觀察他們的癥狀。奧古斯特入院后的第二天，他在吃午飯的時候和她做了首次面談。那天中午的菜是花椰菜和豬肉。

愛羅斯：你吃的什么呀？

奧古斯特（一邊嚼著豬肉）：菠菜！

愛羅斯：我問的是你現(xiàn)在在吃什么？

奧古斯特：先吃了土豆，又吃了辣根。[6]

難怪這可憐的婦人不會做飯，也難怪她的丈夫要抱怨了。她現(xiàn)在連蔬菜和肉都分不清了。有趣的是，這一點百年來并無多大變化。直到今天，婦女在廚房中喪失烹飪能力——比如忘記了她以前是怎么做蘋果派的——仍常常是最先讓丈夫和孩子感到擔心的跡象。

接下去的幾天、幾個月和幾年里，阿爾茨海默大夫和同事持續(xù)對奧古斯特開展檢查。他們詳盡記錄了她在醫(yī)院里如何打發(fā)時間、如何與其他病人交流，又如何回應醫(yī)生的治療。我們差一點就看不到這些記錄了，因為奧古斯特的病歷在1910年前后遺失了，找了很多年也沒找到。最后純粹是運氣好，這份病歷在1995年重見天日了，之前它一直埋沒在法蘭克福大學精神病診所的檔案里。

那只藍色的卡紙文件袋仍然完好無損，里面裝著奧古斯特·德特爾的幾張相片（其中的一張見圖1.1），以及她努力簽下的名字。還有幾頁是阿爾茨海默醫(yī)生的手寫記錄，用的是一種現(xiàn)已不再使用的德文字體，其中詳盡記載了他的這名病人入院后最初五天里的行為。另外幾頁由他的兩位同事所寫，描述了病人之后的病情變化。[7]

在這些文件中，我們看到了奧古斯特的一幅幅快照，它們跨越了四年的時間，從最初入院一直到她最后在醫(yī)院逝世。她弄不清時間和方位，無法說出完整的句子，不能讀寫，就連自己的名字也拼不出來。她記得丈夫和女兒的名字，但說不出他們的具體情況。她產(chǎn)生了幻覺，對其他病人態(tài)度粗暴，還會對給她做檢查的醫(yī)生拳打腳踢。她又是尖叫又是慟哭，漫無目的地游來蕩去，還有人聽到她呼喊著求上帝垂憐。

奧古斯特的病情使愛羅斯·阿爾茨海默既困惑又好奇。雖然當時人們已經(jīng)公認高齡會導致精神衰退（mental deterioration），即所謂的“老年期癡呆”（senile dementia），但奧古斯特才51歲，根本還不算老，況且她的癥狀顯然比老年期癡呆患者更加嚴重和暴力。另一個診斷結(jié)果是麻痹性癡呆，奧古斯特的家庭醫(yī)生就懷疑她得了這種病，這倒是可以解釋她年紀不大這一事實，因為麻痹性癡呆的發(fā)病與年齡無關。但如果真是麻痹性癡呆，其他元素又對不上號。雖然奧古斯特表現(xiàn)出了麻痹性癡呆中常見的精神損傷，卻仍缺乏其他顯著的癥狀：她的瞳孔對光線有正常反應，她的步伐并不紊亂，膝跳反射也很正常。[8]

就在阿爾茨海默醫(yī)生為診斷犯難時，奧古斯特的病情繼續(xù)惡化。在最后的日子里，她“像胚胎似的蜷縮在床上，大小便失禁，可憐極了”。[9]1906年4月，她死了。尸檢后，醫(yī)生在她的病歷中記錄下了死因，包括褥瘡造成的血液感染、小腦血管硬化、腦積液、腦萎縮、肺炎和腎炎。[10]

做尸檢的并不是阿爾茨海默醫(yī)生本人。這時他已經(jīng)不在“瘋?cè)吮ぁ薄Ｋ谌昵半x開法蘭克福前往慕尼黑（Munich），到新建成的皇家精神病診所，去為著名精神病學家埃米爾·克雷珀林（Emil Kraepelin）工作了。新東家許諾他有大量機會開展神經(jīng)病理學和顯微鏡學研究。[11]

克雷珀林后來在回憶錄中寫道，愛羅斯·阿爾茨海默對這間慕尼黑診所的開業(yè)起到了關鍵作用。阿爾茨海默“十分盡責，不知疲倦地”協(xié)助他，“有著無可撼動的忠誠和可靠”。[12]

因為有錢，所以阿爾茨海默同意無償在診所工作。克雷珀林回憶說：“阿爾茨海默來為診所服務是不領工資的，這既是因為我沒有職位可以給他，也是因為他希望能自由支配時間。”[13]就這樣，阿爾茨海默成了一名不支薪的“科學助理”，他為診所建立了解剖實驗室，還出錢為實驗室購置物資設備并支付其他職員的工資。他幫忙布置診所里的每一處陳設，平息各方?jīng)_突，并參與監(jiān)督醫(yī)療服務。[14]

在為新工作忙碌的同時，阿爾茨海默并沒有忘記奧古斯特。“瘋?cè)吮ぁ钡睦贤乱恢痹谙蛩麍蟾鎶W古斯特的近況，在奧古斯特逝世后也立即通知了他。他們甚至安排人將奧古斯特的檔案和腦寄給了阿爾茨海默，好讓他在慕尼黑的實驗室里用顯微鏡開展徹底的檢查。

阿爾茨海默在顯微鏡下的發(fā)現(xiàn)后來創(chuàng)造了歷史。他發(fā)現(xiàn)奧古斯特腦中的神經(jīng)元有不同程度的崩解，它們似乎是被從自身內(nèi)部長出的原纖維（fibrils）摧毀了。有的神經(jīng)元里可以看到一根或幾根原纖維，更嚴重的情形是原纖維結(jié)成了粗大的纖維束。在受損最嚴重的區(qū)域，神經(jīng)元徹底崩解，只能從留下的一大團纏結(jié)的原纖維推斷出那里以前有神經(jīng)元。[15]除了原纖維，阿爾茨海默還發(fā)現(xiàn)有大量微小的斑塊（plaques）堆積物散布在神經(jīng)元之間。這些堆積物由一種未知物質(zhì)構成，可以被清楚地觀察到。[16]

有學者稱，阿爾茨海默是醫(yī)學史上首個發(fā)現(xiàn)原纖維的人。但其實，比他更早的時候就有報告指出過老年期癡呆患者腦中有原纖維，雖然這樣的報告只有零星幾篇。[17]斑塊同樣不是新發(fā)現(xiàn)。大約20年前，就有報告提到它們在老年期癡呆患者腦中出現(xiàn)。[18]不過，在同一個病人腦中觀察到這兩種物質(zhì)，并且這個病人還不是老人，這的確是了不起的發(fā)現(xiàn)。

這次尸檢的結(jié)果，連同在“瘋?cè)吮ぁ崩飳W古斯特的臨床觀察，使阿爾茨海默確信她患上了某種獨特的疾病，它不是老年期癡呆，不是當時已知的任何精神疾病。不過他還不準備宣布自己發(fā)現(xiàn)了一種全新的疾病，只是稱其為“大腦皮層的一種特殊疾病”。他用這個名稱寫了一篇論文描述奧古斯特的病況，一年后發(fā)表在了《精神病學及精神—法醫(yī)學普通雜志》（General Journal for Psychiatry and Psychic-forensic Medicine）上。

將這種疾病命名為“阿爾茨海默病”的任務，后來落到了他在慕尼黑診所的上司埃米爾·克雷珀林肩上。

埃米爾·克雷珀林在現(xiàn)代精神病學史上是一位舉足輕重的人物，有人認為他是現(xiàn)代精神病學的創(chuàng)始人之一。他編的課本《精神病學及神經(jīng)科學基礎》（Foundations of Psychiatry and Neuroscience）很暢銷，一共出了九版。這本書為精神病的分類做出了重大貢獻。他的研究讓混沌復雜的精神疾病變得有條理了起來，系統(tǒng)性的診斷、研究和治療這才變得可能。

大約就在阿爾茨海默發(fā)表論文介紹奧古斯特時，克雷珀林正開始為第七版課本做修訂。在1910年出的第八版課本中，他不打招呼也不做鋪墊、輕描淡寫地舉出了一種新的疾病，并徑直稱之為“阿爾茨海默病”。在這個條目下，克雷珀林詳述了這種疾病的臨床癥狀，依據(jù)的正是阿爾茨海默的觀察：

發(fā)病后幾年，病人在智力上逐漸逆行，記憶衰退，思維貧乏，頭腦混沌不清。他們再也找不到路，也認不出人，并開始丟棄自己的物品。接著病人會出現(xiàn)某種躁動，他們喋喋不休，喃喃自語，時而放歌，時而大笑，他們跑來跑去，浪費時間，這里揉揉，那里拔拔，弄得一身邋遢……病人聽不懂任何要求也看不懂任何手勢，認不出東西也看不懂圖像，無法完成任何有條理的任務……

在所有癥狀中，語言上的混亂程度最深。病人仍能說出意思明白的單詞或單句，卻又常常陷入無意義的胡言亂語……

最終病人會徹底陷入沉默，只在情緒激動時才會說出可以理解的詞語或一串意義不明的音節(jié)。書寫能力則已完全喪失。與此同時，病人的精神極度恍惚。聽見外人對他說話，病人或許會望向?qū)Ψ剑g或露出微笑，但已無法理解對方的言語和面部表情，也不再認識自己的親屬。只有在遭到直接的身體干預時，病人才會報以惱怒的姿態(tài)和匆忙發(fā)出的含糊音節(jié)……

此處描寫的最終狀態(tài)可能會非常緩慢地繼續(xù)惡化，也可能在許多年中維持不變。我觀察的幾個病例后來都是死于合并癥。[19]

列出這些臨床癥狀之后，克雷珀林又在下一段介紹了腦解剖的結(jié)果：神經(jīng)元廣泛死亡，出現(xiàn)大量斑塊及原纖維。克雷珀林坦言，這些解剖結(jié)果與老年期癡呆患者的解剖結(jié)果有著部分的相同之處，但是他也強調(diào)，阿爾茨海默病的患者要年輕得多，且癥狀格外嚴重。他最后寫道：“在這些病例中，我們至少可以假設病人所患的是一種早老性癡呆，甚至可以更進一步，認為這是一種與年齡關系不大的特殊疾病過程。”[20]

因為克雷珀林的權威意見，阿爾茨海默病誕生了。大家常常直接稱之為“阿爾茨海默”（Alzheimer's），或用它的首字母縮寫AD。（這恰好也是它的第一個病人奧古斯特·德特爾的姓名首字母縮寫。這算是巧合，還是命運使然？）