第四節 兒童脊髓損傷的診斷

PedSCI相對于成人較少見，國外文獻報道PedSCI占所有SCI的1%～10%。兒童脊柱具有關節囊和韌帶彈性好、關節面淺，寰椎椎弓小而枕骨孔大，胸腰椎交界處脊髓血供分支少等特點；在發生SCI后，尤其是創傷導致的SCI，可能因外力作用而發生移位，但由于其自身特點，使其無法在影像學上獲得確切的骨折、脫位證據。詳細、全面地詢問病史和查體是做出正確診斷的關鍵。

一、病史及病因

PedSCI的病因一般可分為兩類：創傷性SCI和非創傷性SCI。有研究報道，每100萬兒童中，創傷性和非創傷性SCI的發生率分別為3.8%和6.5%。

（一）創傷性SCI

創傷性SCI多發生在年齡較大的兒童中，受傷的平均年齡為15歲，其中72.5%為男孩。致傷原因多系車禍，其次為高處墜落傷，再次為牽拉損傷。由于兒童脊柱脊髓的特點，損傷后可導致SCIWORA。外傷還會使兒童發生局部脊髓震蕩挫傷，供應脊髓的血管痙攣，相應節段脊髓發生缺血、壞死、水腫、氧自由基大量生成以及遲發的細胞凋亡等。

（二）非創傷性SCI

非創傷性SCI包括脊椎滑脫、脊髓血管畸形、先天性脊柱側彎、感染（橫貫性脊髓炎、脊柱結核、脊柱化膿性感染等）、脊柱脊髓腫瘤、代謝性疾病及醫源性疾病等。據報道，最常見的非創傷性原因是腫瘤和橫斷性脊髓炎。PedSCI也可能與出生損傷、骨骼發育、幼年特發性關節炎、唐氏綜合征等有關。

二、脊髓損傷平面的診斷

神經損傷平面是指SCI后在身體兩側有正常感覺和運動功能的最低脊髓節段，如C6損傷，則意味著C6及以上C5～C2完好，C7以下出現功能障礙。

確定SCI的神經功能障礙常采用美國脊髓損傷協會（American spinal injury association，ASIA）損傷量表。但在兒童中使用時需注意6歲以下的兒童不能進行感覺檢查。因該年齡段的兒童無法理解感覺檢查的指令，無法區分正常和感覺減退。6歲以上的兒童，可采用ASIA損傷量表進行感覺和運動檢查。需注意在進行直腸檢查時，兒童和成人的輕觸覺和針刺感，肛門收縮和肛門深部壓覺的一致性變化較大。

（一）感覺神經平面的確定

感覺神經平面確定的關鍵點是標志感覺神經平面的皮膚標志性部位。

1.檢查內容及方法

檢查內容包括身體兩側28對皮節區關鍵點（表1-4-1）；每個關鍵點的檢查包括針刺覺和輕觸覺。

（1）輕觸覺和針刺覺：輕觸覺檢查時，囑兒童閉眼或在視覺遮擋的情況下，使用棉棒末端的細絲觸碰皮膚，接觸范圍不超過1cm。針刺覺（銳/鈍區分）常用打開的一次性安全大頭針的兩端進行檢查，尖端檢查銳覺，圓端檢查鈍覺。

（2）肛門深部壓覺（deep anal pressure，DAP）：檢查者用食指插入兒童肛門后對肛門直腸壁輕輕施壓，還可以使用拇指配合食指對肛門施加壓力，該檢查如發現肛周任何可以重復感知的壓覺即意味著兒童為感覺不完全損傷。

2.感覺平面

感覺平面為針刺覺和輕觸覺兩者的最低正常皮節，即由一個正常或完整的皮節確定，在輕觸覺或針刺覺受損或缺失的第一個皮節平面之上的正常皮節。

（二）運動神經平面的確定

可用關鍵肌確定運動神經平面（表1-4-2）。關鍵肌是指確定神經平面的標志性肌肉。根據神經節段和肌肉的關系，用肌力3級以上的關鍵肌確定運動神經平面，但該平面以上的關鍵肌的肌力必須達到4級。

1.檢查內容及方法

（1）肌力檢查：對左右各10塊關鍵肌進行徒手肌力檢查（manual muscle testing，MMT）。推薦每塊肌肉按照從上到下的順序檢查，使用標準的仰臥位及標準的肌肉固定方法。體位及固定方法不當會導致其他肌肉代償。

（2）肛門自主收縮：檢查者將手指放在能重復感受到自主收縮的位置，囑兒童收縮肛門，若存在則為運動不完全損傷。需與反射性肛門收縮相鑒別。

2.確定運動平面

通過身體一側10塊關鍵肌的檢查確定，在代表其上節段關鍵肌功能正常的前提下，肌力在3級及以上（仰臥位MMT）的最低關鍵肌，即為運動平面。

三、影像學檢查

由于脊髓位于椎管中，無論脊髓是否損傷，都不能直接由一般的臨床體格檢查而檢查到；但影像學檢查可以直接觀察到病變的部位及其大小形態等，因此影像學檢查對PedSCI的診斷具有十分重要的意義。但需注意SCIWORA時，其脊柱X線片、脊柱CT、脊髓造影檢查均不能發現SCI，僅MRI可顯示神經損傷以及非神經性軟組織損傷。

（一）X線檢查

脊柱X線檢查方法包括正位片、側位片以及斜位片。正位片主要觀察椎體、椎弓根、椎間隙、頸椎的鉤突、胸腰椎的橫突和各椎體的棘突。側位片主要觀察椎體的曲度、排列、椎體的形態及棘突等。頸椎斜位片主要觀察椎間孔的形態；腰椎斜位片主要觀察椎體滑脫、椎體峽部崩裂等。對于懷疑C1～C2椎體病變，需拍攝張口位頸椎片，主要觀察C1兩側及C2椎體和齒狀突椎體。通過脊柱X線檢查可發現脊柱骨折、脫位、錯位、結核、骨質破壞及椎管狹窄；椎弓根變形及間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質破壞等。

（二）CT

CT包括CT平掃和CT增強掃描。脊柱CT一般只做CT平掃，只有懷疑血管性病變或腫瘤性病變時才做CT增強掃描。CT檢查可顯示脊髓的受壓情況，并可確定是否有骨折片進入椎管。此外還可以使用冠狀面和矢狀面重建的螺旋CT代替CT平掃進行篩查性評定。

（三）MRI

MRI的應用對于PedSCI的診斷具有更加重要的價值，可表現為脊髓水腫，T1WI為等或稍低信號，T2WI為均勻高信號，邊界清楚，兩端呈細線樣，脊髓局部腫脹。脊髓出血，T1WI為高信號，T2WI可為高信號，也可為低信號。脊髓挫傷，僅少量出血，壞死混雜于水腫之中，信號特點與水腫大致相同，但在T2WI上信號不均勻。

（四）椎管造影

椎管造影是一種有創的檢查方法，主要通過腰椎穿刺將對比劑注入椎管內，透視下觀察對比劑在椎管內的充盈缺損情況。當椎管完全梗阻時上行造影只顯示壓迫性病變下界，下行造影可顯示病變上界，從而診斷椎管內占位性病變和蛛網膜粘連等情況。

四、鑒別診斷

對PedSCI進行診斷時，應注意與導致SCI的各種原因進行鑒別，以便后續診療的進行。

（一）SCIWORA

由于兒童的脊柱韌帶較松弛，椎間盤含水量高，脊椎中軟骨成分多，可承受較大范圍的屈伸或牽拉，甚至發生韌帶撕裂而無脫位或有輕脫位而自行復位，但脊髓受到挫裂或牽拉損傷，嚴重者斷裂。所以PedSCI常發生SCIWORA，即脊柱X線片、脊髓造影和脊柱CT檢查未發現脊柱損傷，僅MRI可顯示神經損傷以及非神經性軟組織損傷。本病占兒童創傷性SCI的19%～34%。

（二）新生兒SCI

新生兒SCI最常見的原因是分娩時扭轉力及拉力，可導致頸椎損傷及胸髓的損傷。肩難產時還常導致臂叢神經的損傷。根據病史及MRI檢查，一般不難做出診斷。

（三）急性脊髓炎

急性脊髓炎起病急，多有感染或預防接種史，數小時或數日內出現脊髓橫斷性損害，急性期腦脊液動力學試驗一般無梗阻，腦脊液白細胞增多，以單核和淋巴細胞為主，蛋白含量正常或輕度升高，脊髓MRI有助于鑒別。

（四）脊髓腫瘤

脊髓腫瘤一般發病慢，逐漸發展成橫貫性脊髓損害癥狀，常有神經根性疼痛史，椎管有梗阻。X線片可見椎體破壞，如MRI一旦找到原發灶，即可確診。

（五）脊柱結核

脊柱結核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結核病灶，病變脊椎棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線或CT可見椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫陰影等典型改變。

五、并發癥

（一）自主神經反射異常

對于高位SCI兒童，當損傷平面以下受到不良刺激時，可引起交感神經過度興奮和迷走神經抑制的表現，主要表現為高血壓、心動過緩、頭痛、血管擴張、面色潮紅、胸悶、惡心、嘔吐和皮膚紅斑等。

（二）神經肌肉性脊柱側彎及髖關節脫位

由于兒童處于生長發育的高峰時期，SCI可影響兒童肌肉骨骼發育，從而出現腰背部肌肉無力，兒童不能正常站立或站立姿勢異常，進而導致神經肌肉性脊柱側彎及髖關節正常功能喪失，若長期不加干預將會使兒童喪失正常站立和行走的機會。

（三）骨骼系統疾病

骨骼系統疾病包括骨密度降低及異位骨化等。由于SCI后會造成兒童骨形成和骨吸收之間的不平衡，從而導致兒童骨密度下降。又加之損傷后兒童癱瘓肢體不再負重，也無肌肉收縮的應力作用，骨鈣丟失，加重其骨密度下降。此外，SCI后還可能導致異位骨化。異位骨化是指在解剖學上不存在骨的部位有新骨形成，已形成的骨化組織具有哈弗斯管或骨髓腔的正常骨組織，應與鈣的沉著相區別。但兒童異位骨化的發生率遠低于成人，且兒童的異位骨化有的能自行吸收。

（四）神經源性膀胱括約肌功能障礙

神經源性膀胱括約肌功能障礙是指中樞或外周神經性病變導致膀胱和/或括約肌功能障礙（即儲尿和/或排尿功能障礙），進而產生一系列下尿路癥狀及并發癥的疾病，簡稱神經源性膀胱。神經源性膀胱的臨床癥狀主要表現為排便功能紊亂，包括小便失禁、尿床、尿頻、排尿次數減少、排尿費力和尿潴留等。另外還可存在腰骶痛和下肢運動感覺障礙、排便和陰莖勃起障礙。

（五）壓瘡

SCI兒童長期臥床，骨隆起部位的皮膚長期受壓，限制其血液循環，從而使皮膚出現缺血而導致壞死，即為壓瘡。常見部位有肩胛骨部、骶骨部、股骨大粗隆、足跟等。

（杜　青，周　璇）