- 兒童脊髓損傷康復治療
- 張琦等主編
- 4886字
- 2023-11-17 18:28:15
第五節(jié) 兒童脊髓損傷的癥狀與分類
一、脊髓損傷的常見臨床癥狀
(一)癥狀
主要為肌肉運動控制障礙和行動困難、大小便控制障礙、感覺障礙,部分兒童有異常疼痛和幻痛。頸髓損傷兒童可伴有呼吸困難。有并發(fā)癥的兒童,如骨折、脫位等可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
(二)體征
肌力減弱或消失,肌張力異常(肌張力低、肌張力高、肌痙攣),腱反射異常(無反射、反射減弱、反射亢進),出現(xiàn)病理反射(Hoffman征、Babinski征陽性),皮膚感覺異常(無感覺、感覺減退、感覺過敏),皮膚破損或壓瘡等。頸髓損傷可導致呼吸運動障礙和自主神經(jīng)反射亢進現(xiàn)象。
(三)臨床綜合征
橫貫性損傷表現(xiàn)為損傷平面以下感覺和運動功能障礙。但一些不完全性損傷具有特殊的表現(xiàn)。
1.中央型綜合征
中央型綜合征即脊髓中央部位受損,是最常見的臨床綜合征,常見于頸椎過伸展性損傷(多由摔傷引起),可伴有或不伴有骨折和脫位;臨床表現(xiàn)為不完全性損傷,尚存骶部感覺,上肢功能障礙重于下肢,兒童可能會步行,但上肢部分或完全麻痹。
2.半切綜合征
半切綜合征即脊髓一側(cè)受損,多見于刀傷或槍傷,典型的脊髓半切可導致同側(cè)損傷平面以下本體感覺和運動障礙,而對側(cè)痛覺和溫度覺喪失。
3.前束綜合征
前束綜合征即脊髓前部受損,較少見,病史常見脊髓前2/3血供減少或缺血。后束功能保留,但皮質(zhì)脊髓束和脊髓丘腦束功能受損,臨床表現(xiàn)為損傷平面及以下運動功能、痛覺和溫度覺功能喪失,而輕觸覺和關(guān)節(jié)位置覺有所保留。
4.后束綜合征
后束綜合征即脊髓后部受損,損傷平面以下本體感覺喪失,而運動和痛溫覺存在。
5.馬尾綜合征
馬尾綜合征涉及馬尾的腰骶神經(jīng)根,脊髓本身可能無損傷。馬尾的性質(zhì)實際上是外周神經(jīng),因此神經(jīng)根損傷為下運動神經(jīng)元損傷,常導致下肢軟癱(肌肉受累情況取決于損傷平面)及腸道和膀胱無反射。感覺受損程度類似,且感覺功能可以消失或部分保留。骶反射即球海綿體反射和肛門反射消失。
6.脊髓圓錐綜合征
脊髓圓錐綜合征的臨床表現(xiàn)與馬尾綜合征類似,但損傷位置更高(L1~L2),常見于胸腰段骨折。根據(jù)損傷的平面不同,損傷類型可以同時具有上運動神經(jīng)元損傷(SCI)和下運動神經(jīng)元損傷(神經(jīng)根損傷)的表現(xiàn)。某些臨床病例與馬尾綜合征區(qū)別非常困難。圓錐高位損傷可能保留某些骶反射(即球海綿體反射和肛門反射)。
(四)常見功能障礙
1.感覺障礙
SCI的感覺障礙包括淺感覺(觸覺、痛覺和溫度覺)障礙以及深感覺(壓覺和本體感覺)障礙。
(1)完全性SCI感覺障礙:損傷平面以上可有痛覺過敏,而在損傷平面以下所有感覺完全消失。
(2)不完全性SCI感覺障礙:由于損傷部位不同,感覺障礙表現(xiàn)不同。前束綜合征損傷部位在前方,主要表現(xiàn)為痛覺、溫度覺障礙;后束綜合征損傷部位在后方,出現(xiàn)觸覺和本體感覺障礙;半切綜合征損傷在一側(cè),表現(xiàn)為對側(cè)的痛覺、溫度覺障礙及同側(cè)的觸覺及深部感覺障礙。
2.脊髓反射功能障礙
脊髓的基本反射包括6種,即牽張反射、屈肌反射、血壓反射、膀胱反射、排便反射和陰莖反射,這些反射均受腦部控制,一旦發(fā)生SCI,反射活動就會消失。
3.運動功能障礙
SCI后損傷平面以下運動功能發(fā)生障礙,在脊髓休克期表現(xiàn)為損傷平面以下運動消失、肌張力下降、肌腱反射減弱或消失;淺反射如腹壁反射、提睪反射、肛門反射、足趾反射等消失;而脊髓休克期過后,會出現(xiàn)肌腱反射亢進、肌張力增高和病理反射陽性。
4.循環(huán)系統(tǒng)障礙
SCI后交感神經(jīng)系統(tǒng)功能低下,而迷走神經(jīng)功能則處于優(yōu)勢地位。兒童可出現(xiàn)心動過緩、脈壓差增大、血壓下降等,此變化與SCI平面相關(guān),平面越高,變化越明顯。血壓降低對兒童不利,因缺血可加重SCI,而且當血壓回升時,可因血管滲透性增強,加重脊髓的局部出血壞死。另外,頸髓及高位胸髓損傷的兒童,在直立位時可發(fā)生血壓下降、脈率增快,這是因為四肢肌肉癱瘓失去了泵作用,下肢靜脈淤血的緣故。
5.呼吸系統(tǒng)障礙
高位SCI可引起呼吸功能下降。主要是由于呼吸動力肌的癱瘓,如部分肋間肌和呼吸輔助肌癱瘓。再加上氣管及支氣管腔變窄,分泌物聚積以及膈肌功能減退等,均導致胸腔及肺容積變小。因此,進一步導致兒童呼吸動力不足,肺活量下降。而氣體交換不足的兒童,則會出現(xiàn)呼吸頻率加快、呼吸效率降低等。
6.排便功能障礙
SCI后兒童自主神經(jīng)功能紊亂,消化功能低下,腸道蠕動減慢,直腸松弛,大便潴留,可數(shù)天不能排便,需定時協(xié)助兒童排便。
7.排尿功能障礙
損傷水平高于T11~S4節(jié)段的SCI兒童均有不同程度的膀胱功能障礙。脊髓休克期,膀胱呈完全弛緩狀態(tài),全部反射功能和肌肉收縮功能均消失,可發(fā)生尿潴留;達到一定程度時尿液從膨脹的膀胱內(nèi)溢出,形成被動性尿失禁。T10以上損傷平面的兒童,排尿中樞(L2、L3和S2、S3及S4節(jié)段)可支配膀胱逼尿肌,形成反射功能,即一定程度的膀胱充盈可引起反射,完成排尿。這種逼尿肌的反射性收縮可以通過叩打恥骨聯(lián)合上方及刺激股內(nèi)側(cè)肌引發(fā)。而對于脊髓排尿中樞以下?lián)p傷的兒童,膀胱反射性收縮功能喪失,導致膀胱逼尿肌不能反射性收縮而呈弛緩狀態(tài)。因此,可通過壓迫恥骨上區(qū)使膀胱尿液排出。但此方法易造成膀胱壓力增大,尿液反流至輸尿管及腎臟,從而引發(fā)其他并發(fā)癥。
8.體溫調(diào)節(jié)障礙
正常情況下,當人體感覺體溫高時皮膚會出汗,皮膚下血管舒張;而高位頸髓損傷的兒童,此種體溫的主動調(diào)節(jié)機制部分癱瘓。兒童在室溫急劇變化時調(diào)節(jié)體溫以適應(yīng)環(huán)境較為困難,且受損平面越高,體溫調(diào)節(jié)越困難。但其機制尚不清楚。
9.代謝及內(nèi)分泌改變
長期臥床可引起肌肉萎縮,骨丟失礦物質(zhì)的速度較快。對于SCI兒童的癱瘓部位來說,此種傾向更加明顯,尤其是SCI平面以下的骨結(jié)構(gòu)。近端股骨骨質(zhì)疏松的兒童,非常容易發(fā)生外傷,甚至是在床上進行翻身一類的日常動作都有可能引起髖部骨折。
10.心理障礙
長期嚴重的功能障礙會導致多數(shù)SCI兒童存在不同程度的心理障礙。兒童生活難以自理,其學業(yè)、就業(yè)、家庭關(guān)系和經(jīng)濟條件等會受到影響,有的甚至導致家庭破裂。有些兒童難以承受殘疾,出現(xiàn)焦慮、抑郁甚至痛不欲生等情緒。因此,對于SCI兒童,克服心理障礙往往是康復治療的重要前提。
11.其他問題
SCI后可導致兒童身體多系統(tǒng)、多器官功能紊亂,出現(xiàn)各種并發(fā)癥,對兒童危害較大,使其住院時間延長,增加了醫(yī)療費用支出,有的并發(fā)癥甚至可危及生命。臨床的常見問題包括壓瘡、關(guān)節(jié)攣縮、尿路感染、痙攣、疼痛、骨質(zhì)疏松、異位骨化、病理性骨折以及深靜脈血栓(deep venous thrombosis,DVT)形成等。
二、脊髓損傷的分類
SCI的分類對兒童的診斷、治療、康復及預后評定有重要意義。
(一)根據(jù)損傷節(jié)段分類
1.頸段SCI
(1)屈曲型旋轉(zhuǎn)脫位或骨折脫位:最常見。好發(fā)部位為C5~C6。
(2)壓縮性骨折:C5~C6為最常見部位,此類損傷中有半數(shù)兒童可造成損傷平面以下完全性神經(jīng)功能障礙。
(3)過伸展型損傷:C4~C5為常見部位,屬于穩(wěn)定性損傷,大部分損傷是前面椎體和椎間盤與后面韌帶與黃韌帶之間的擠壓,壓迫脊髓,導致不完全性SCI。這些作用力綜合可造成中央型SCI。
2.胸腰段SCI
(1)屈曲型旋轉(zhuǎn)脫位或骨折脫位:最為常見,多位于T12~L1,造成上一個椎體前移比下一個椎體明顯,通常不穩(wěn)定,導致脊髓、圓錐或馬尾神經(jīng)功能的完全性障礙。
(2)壓縮性骨折:較常見,通常表現(xiàn)為椎體高度變低,損傷穩(wěn)定,神經(jīng)損傷少見。
3.腰骶段損傷合并馬尾神經(jīng)損傷
L3至骶骨骨折脫位將導致馬尾神經(jīng)損傷,此節(jié)段損傷常出現(xiàn)圓錐綜合征和馬尾損傷綜合征。
(二)根據(jù)SCI病理分類
1.原發(fā)性SCI
(1)脊髓震蕩:指暫時性和可逆性脊髓或馬尾神經(jīng)生理功能喪失,可見于只有單純性壓縮性骨折,甚至放射線檢查陰性的兒童。脊髓并沒有機械性壓迫,也沒有解剖上的損害。另一種假設(shè)認為,脊髓功能喪失是由于短時間的壓力波所致,緩慢的恢復過程提示反應(yīng)性脊髓水腫的消退。兒童可有反射亢進,但沒有肌肉痙攣。
(2)脊髓休克:指脊髓受到外力作用后短時間內(nèi)損傷平面以下脊髓功能完全消失。持續(xù)時間一般為數(shù)小時至數(shù)周,但也可持續(xù)數(shù)月。一旦脊髓休克結(jié)束后,脊髓功能可有不同的預后。
(3)脊髓挫裂傷:在顯微鏡下可見片狀出血、水腫、軟化壞死,常可累及1~3個節(jié)段;挫裂較嚴重時,出現(xiàn)中央部位出血壞死。
(4)脊髓壓迫:大多數(shù)骨折和脫位的椎體將壓迫脊髓前方,另有少數(shù)來自后方壓迫。
2.繼發(fā)性SCI
(1)原來的脊柱損傷不穩(wěn)定:多由搬運不當所致。
(2)脊髓缺血損傷:脊椎骨折、脫位及椎間盤等軟組織移位造成脊髓缺血損傷,而脊髓會因缺血導致壞死、液化、形成瘢痕,甚至發(fā)生萎縮。脊髓功能永久性不能恢復。
(3)傷后神經(jīng)遞質(zhì)變化/水腫及能量代謝:創(chuàng)傷性反應(yīng)等多種因素會導致脊髓水腫,而持續(xù)水腫將造成脊髓功能障礙。水腫減輕或消失后,其功能可恢復,但神經(jīng)組織間滲出物的變化可影響神經(jīng)傳導功能。
(三)根據(jù)SCI神經(jīng)功能障礙程度分類
1.損傷程度分級
SCI損傷嚴重程度的判斷不僅是確定治療方案和判斷兒童預后的重要依據(jù),而且對客觀評定各種治療方法的實際價值有重要意義。ASIA在1982年首次提出SCI的神經(jīng)功能分類國際標準(The international standards for neurological classification of spinal cord injury,ISNCSCI),并被ASIA和國際脊髓學會(International spinal cord society,ISCOS)共同推薦為國際標準,在世界范圍內(nèi)使用ISNCSCI。
ASIA提出的ISNCSCI中,損傷一般根據(jù)鞍區(qū)功能保留程度分為神經(jīng)學“完全性損傷”或“不完全性損傷”。“鞍區(qū)保留”指查體發(fā)現(xiàn)最低骶段鞍區(qū)存在感覺或運動功能,即S4~S5存在輕觸覺或針刺覺、DAP或肛門括約肌自主收縮。鞍區(qū)保留(即最低骶段S4~S5感覺和運動功能)不存在即定義為完全性損傷,而鞍區(qū)保留(即最低骶段S4~S5感覺和/或運動功能)存在則定義為不完全性損傷。
(1)不完全性損傷:該術(shù)語是指神經(jīng)平面以下包括最低骶段S4~S5有任何的感覺和/或運動功能保留(即存在鞍區(qū)保留)。鞍區(qū)感覺功能保留指身體兩側(cè)肛門皮膚黏膜交界處(S4~S5皮節(jié))的感覺,包括輕觸覺或針刺覺,或DAP保留(完整或受損)。鞍區(qū)運動功能保留是指肛門指診檢查發(fā)現(xiàn)肛門括約肌存在自主收縮。
(2)完全性損傷:該術(shù)語是指最低骶段(S4~S5)感覺和運動功能喪失(即無鞍區(qū)保留)。
(3)部分保留帶(zone of partial preservation,ZPP):該術(shù)語只用于完全性損傷(AISA為A級),是指感覺和運動平面以下保留部分神經(jīng)支配的皮節(jié)和肌節(jié)。保留部分感覺或運動功能的節(jié)段即為相應(yīng)的感覺或運動ZPP,且應(yīng)按右側(cè)和左側(cè)以及感覺和運動分別記錄(R-感覺、L-感覺、R-運動和L-運動)。檢查表有指定位置記錄這些情況,記錄內(nèi)容為單個節(jié)段(而非節(jié)段范圍)。例如,右側(cè)感覺平面為C5,從C6~C8有感覺保留,則檢查表中右側(cè)感覺ZPP應(yīng)記錄為“C8”。如果運動或感覺平面以下無部分支配的節(jié)段,則應(yīng)將運動和感覺平面記錄在檢查表中ZPP部分。注意記錄ZPP時運動功能與感覺功能不一定一致,且運動平面以下記錄為ZPP的肌肉運動應(yīng)為主動收縮。例如,某兒童根據(jù)運動和感覺平面,得出神經(jīng)損傷平面為T4,左側(cè)感覺保留至T6皮節(jié),則左側(cè)感覺ZPP應(yīng)記錄為T6,但運動ZPP仍為T4。ZPP中不包括非關(guān)鍵肌。對不完全性損傷,ZPP不適用,因此在檢查表中應(yīng)記錄“N/A”。
(4)四肢癱:指由于椎管內(nèi)的頸段脊髓神經(jīng)組織受損而造成頸段運動和/或感覺的損害或喪失。四肢癱導致上肢、軀干、下肢及盆腔器官的功能損害,即功能受損涉及四肢。但本術(shù)語不包括臂叢損傷或者椎管外的周圍神經(jīng)損傷造成的功能障礙。
(5)截癱:是指椎管內(nèi)神經(jīng)組織損傷后,導致脊髓胸段、腰段或骶段(不包括頸段)運動和/或感覺功能的損害或喪失。截癱時,上肢功能不受累,但是根據(jù)具體的損傷水平,軀干、下肢及盆腔臟器可能受累。本術(shù)語包括馬尾和圓錐損傷,但不包括腰骶叢病變或者椎管外周圍神經(jīng)的損傷。
(6)四肢輕癱和輕截癱:不提倡使用這些術(shù)語,因為它們不能精確地描述不完全性損傷,同時可能錯誤地暗示四肢癱和截癱,僅可以用于完全性損傷。用ASIA殘損分級較為精確。
2.ASIA殘損分級
根據(jù)神經(jīng)功能檢查結(jié)果,制訂出ASIA殘損分級標準(表1-5-1)。
表1-5-1 ASIA殘損分級標準

**:如兒童評為C級或D級,即不完全性運動損傷,則需要滿足下列之一:①肛門括約肌自主收縮。②鞍區(qū)感覺保留,同時身體一側(cè)運動平面以下有3個節(jié)段以上的運動功能保留。本標準允許根據(jù)運動平面以下非關(guān)鍵肌是否保留運動功能來確定運動損傷完全與否(確定AISA為B級還是C級)。注:當根據(jù)平面以下運動功能保留的程度來區(qū)分AISA為B級或C級的時候,需要使用的平面為身體一側(cè)的運動平面;而區(qū)分C級和D級的時候(根據(jù)肌力為3級或以上關(guān)鍵肌數(shù)量),使用的平面為單個神經(jīng)平面
(顏 華)