第3節　慢性發作性偏頭痛 （CHRONIC PAROXYSMAL HEMICRANIA）

ICD-9編碼　784.0

ICD-10編碼　R51

臨床綜合征

慢性發作性偏頭痛和叢集性頭痛有很多相似的臨床特征，也有很多重要的不同點（表3-1）。與叢集性頭痛類似，慢性發作性偏頭痛是一種累及單側眶周和球后區域的發作性劇烈頭痛。不同的是，叢集性頭痛發病率男性較女性高10倍，而慢性發作性偏頭痛則主要是女性發病（圖3-1）。慢性發作性偏頭痛每次持續時間比叢集性頭痛要短，每次5~45分鐘，并且沒有叢集性頭痛那樣的時間生物學特征。慢性發作性偏頭痛的患者一天有超過5次的疼痛發作，且對吲哚美辛反應良好，而叢集性頭痛則不是。

癥狀和體征

在慢性發作性偏頭痛發作時，對患側查體可以發現有類似霍納綜合征的表現。

·結膜和鞏膜充血

·流淚

·鼻腔充血

·鼻漏

·眼瞼下垂

與叢集性頭痛類似，該病發作時患者會變得易激惹，而不是像傳統偏頭痛患者那樣喜歡找黑暗和安靜的地方容身。與叢集性頭痛不同的是飲酒并不會誘發慢性發作性偏頭痛發作。在發作間歇期，慢性發作性偏頭痛的患者神經系統查體一般無異常。

檢查

腦MRI能很好地顯示患者顱腔及其內容物的信息。MRI精確度高，對識別那些有可能引起患者災難后果的大腦及腦干病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等（圖3-2）。MRA也有助于識別動脈瘤等引起患者神經系統癥狀的血管疾病。對于不能行MRI檢查的患者（如安裝起搏器），CT也是不錯的選擇。如果考慮到需要與骨折或其他異常性骨病如轉移瘤等鑒別，可選擇核素骨掃描，CT以及X線等檢查。

對于診斷不明確的慢性發作性偏頭痛患者，其他可選的實驗室檢查包括血液常規檢測、紅細胞沉降率、血生化等，若懷疑青光眼還可以進行眼壓檢測。

鑒別診斷

慢性發作性偏側頭痛是基于病史、發作時異常的體格檢查、X線、MRI等信息綜合判斷作出臨床診斷。類似慢性發作性偏頭痛的疼痛綜合征包括叢集性頭痛、累及第Ⅰ支的三叉神經痛、脫髓鞘疾病以及冰錐樣頭痛等。累及第Ⅰ支的三叉神經痛比較少見，特點為有典型的激痛點和痛性抽搐。脫髓鞘疾病通常合并有其他神經系統異常，包括視神經炎以及其他運動感覺異常。叢集性頭痛發作持續時間比慢性發作性偏頭痛長得多，男性多見，發作有時間生物學特征，且吲哚美辛治療無效。

治療

慢性發作性偏頭痛用吲哚美辛治療反應良好，如果吲哚美辛治療無效，則需要警惕診斷是否正確。建議初始日劑量為25 mg，2天后開始逐步緩慢調整至25 mg一天3次。日最大劑量可以增加到150 mg。消化道潰瘍病及腎功能不全的患者要慎重使用吲哚美辛。有文獻報道稱COX-2抑制劑治療慢性發作性偏頭痛有較好效果。如果合并睡眠障礙和抑郁，最好同時采用三環類抗抑郁藥如去甲替林等。初始劑量可以采用睡前25 mg單次口服。

并發癥和注意事項

慢性發作性偏頭痛易被誤診，主要是忽略了可出現類似表現的其他疾病，如顱內占位或脫髓鞘等，那患者可能會有風險。因此，所有懷疑慢性發作性偏側頭痛的患者都應該行MRI檢查。青光眼也會出現間斷的眼部疼痛，如未能及時診斷，最終可導致失明。

原書參考文獻

Benitez-Rosario MA, McDarby G, Doyle R, Fabby C: Chronic cluster-like headache secondary to prolactinoma: uncommon cephalalgia in association with brain tumors, J Pain Symptom Manage 37:271–276, 2009.

Benoliel R, Sharav Y: Paroxysmal hemicrania: case studies and review of the literature, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 85:285–292, 1998.

Camarda C, Camarda R, Monastero R: Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua responding to topiramate: two case reports, Clin Neurol Neurosurg 110:88–91, 2008.

Klasser GD, Balasubramaniam R: Trigeminal autonomic cephalalgias.II. Paroxysmal hemicrania, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 104:640–646, 2007.

Sjaastad O: Chronic paroxysmal hemicrania: clinical aspects and controversies. In Blau JN, editor: Migraine: clinical, therapeutic,conceptual and research aspects, London, 1987, Chapman & Hall,pp 135–152.

Talvik I, Koch K, Kolk A, Talvik T: Chronic paroxysmal hemicrania in a 3-year, 10-month-old female, Pediatr Neurol 34:225–227, 2006.