第4節　Charlin綜合征 （CHARLIN’S SYNDROME）

ICD-9編碼　350.1

ICD-10編碼　G50.0

臨床綜合征

Charlin綜合征，也稱為鼻睫神經痛，是引起頭面部疼痛的一種少見原因。與大多數頭痛綜合征一樣，鼻睫神經痛的病因還不明確。但也有人認為與蝶腭神經節的功能紊亂引起叢集性頭痛的機制類似，鼻睫神經痛的原因是鼻睫神經節的功能障礙。鼻睫神經痛發作時迅速到達高峰，每次持續45~60分鐘。部分患者通過對其疼痛區域的感覺刺激，可以誘發該病發作。雖然鼻睫神經痛在很多方面與叢集性頭痛比較類似，（如疼痛位于眼球后部，明顯的單側流涕，疼痛迅速達到峰值，發作持續時間較短等），但兩者也有很多不同點。與叢集性頭痛不同，酒精并不會誘發鼻睫神經痛的發作，而且也沒有叢集性頭痛那么典型的季節性和時間生物學特征（表4-1）。蝶腭神經節阻滯對叢集性頭痛治療非常有效，而對鼻睫神經痛基本無效。鼻睫神經阻滯治療鼻睫神經痛效果非常良好，詳見后文描述。

癥狀和體征

鼻睫神經痛的患者表現為發作性的眼球、球后部劇烈疼痛，向同側前額、鼻和上頜區域放散。疼痛伴隨同側鼻黏膜充血、大量流涕及眼部炎癥（圖4-1）。

檢查

顱腦MRI能很好地顯示患者顱腔及其內容物的信息。MRI精確度高，對識別那些有可能引起患者災難后果的大腦及腦干病變非常有用，如腫瘤和脫髓鞘疾病等（圖4-2）。MRA也有助于識別動脈瘤等引起患者神經系統癥狀的血管疾病。對于不能行MRI檢查的患者（如安裝起搏器），CT也是不錯的選擇。如果考慮到需要與骨折或其他異常性骨病如轉移瘤等鑒別，可選擇核素骨掃描，CT以及X線等檢查。

對于診斷不清的鼻睫神經痛患者，其他可選的實驗室檢查包括血液常規檢測、紅細胞沉降率、血生化等等，若懷疑青光眼還可以進行眼壓檢測。

鑒別診斷

鼻睫神經痛是基于病史、正常的體格檢查、X線、MRI等信息綜合判斷作出的臨床診斷。其他類似疾病包括叢集性頭痛、顳動脈炎、累及第Ⅰ支的三叉神經痛、脫髓鞘疾病以及慢性發作性偏頭痛等。累及第Ⅰ支的三叉神經痛比較少見，特點為有典型的激痛點和痛性抽搐。脫髓鞘疾病通常合并有其他神經系統異常，包括視神經炎以及其他運動感覺異常。慢性發作性偏頭痛的發作持續時間比鼻睫神經痛長得多。

治療

鼻睫神經痛的治療類似于三叉神經痛。使用抗驚厥藥如卡馬西平、加巴噴丁等是比較好的首選治療。有文獻報道在10天內緩慢加大劑量進行糖皮質激素治療也能緩解疼痛。對于上述方法無效的患者，可每日用局部麻醉藥物進行鼻睫神經阻滯治療。如果合并睡眠障礙和抑郁，最好同時采用三環類抗抑郁藥如去甲替林等。初始劑量可以采用睡前25 mg單次口服。

并發癥和注意事項

錯誤診斷鼻睫神經痛而忽略了其他可出現類似臨床表現的疾病，如顱內占位或脫髓鞘等，那患者可能會有相關風險。因此，所有懷疑鼻睫神經痛的患者都應該行MRI檢查。青光眼也會出現間斷的眼部疼痛，如未能及時診斷，最終可導致失明。

原書參考文獻

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Waldman SD: Charlin’s syndrome. In Waldman SD, editor: Atlas of pain management injection techniques, Philadelphia, 2007,Saunders, pp 20–24.