第三節　多發性肌炎和皮肌炎

一、多發性肌炎和皮肌炎的概述與臨床表現

特發性炎性肌病（IIM）是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現的異質性疾病，其中，以多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）最為常見，常伴肺間質纖維化或食管吞咽困難等內臟器官的受累，內臟器官受累者病情重，預后差。

PM主要見于成人，兒童罕見。DM可見于成人和兒童。PM/DM常呈亞急性起病。在數周至數月內出現對稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數患者（特別是DM）可急性起病。PM/DM常伴有全身性的表現，如乏力、畏食、體質量下降和發熱等。當累及到骨骼肌、皮膚、肺部、消化道、心臟、腎臟、關節等器官，可出現相應的臨床表現［5］。

二、多發性肌炎和皮肌炎的診斷要點與治療原則

（一）診斷要點

目前，臨床上對PM/DM的診斷仍然采用1975年Bohan/Peter建議的診斷標準（簡稱B/P標準）：

（1）對稱性近端肌無力表現：

肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續數周至數月，伴或不伴食管或呼吸道肌肉受累。

（2）肌肉活檢異常：

肌纖維變性、壞死，細胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變大，筋膜周圍結構萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。

（3）血清肌酶升高：

如CK、醛縮酶、GPT、GOT和LDH。

（4）肌電圖示肌源性損害：

肌電圖有三聯征改變，即時限短、小型的多相運動電位；纖顫電位，正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電。

（5）典型的皮膚損害：

①眶周皮疹，眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；②Gottron征，掌指及近端指間關節背面的紅斑性鱗屑疹；③膝、肘、踝關節、面部、頸部和下半身出現的紅斑性皮疹。

判定標準：確診PM應符合1~4條中的任何3條標準；可疑PM符合1~4條中的任何2條標準。確診DM應符合第5條加1~4條中的任何3條；擬診DM應符合第5條及l~4條中的任何2條；可疑DM應符合第5條及1~4條中的任何1條標準。

B/P標準會導致對PM的過度診斷，它不能將PM與包涵體肌炎（IBM）等其他炎性肌病相鑒別。因此，國際肌病協作組在2004年提出了另一種IIM分類診斷標準，見表4-1。

（二）治療原則

典型而無明顯內臟器官受累者，首選糖皮質激素類藥物，同時酌情加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明顯者還可加用硫酸羥氯喹。

伴內臟受累如肺間質病變或吞咽困難的重癥患者，開始可用大劑量糖皮質激素類藥物沖擊治療，同時給予靜脈注射用人免疫球蛋白、環磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物。

三、治療多發性肌炎和皮肌炎的常用藥物

特發性炎性肌病首選潑尼松（或者相當劑量的其他糖皮質激素類藥物），劑量為1mg/（kg·d），一般在1~2個月內皮疹及肌無力癥狀改善，血清肌酶降至正常。達緩解后，可逐漸將潑尼松減量至最小維持量，如5~10mg/d。維持6~12個月后可考慮逐漸減量至停藥。若停藥后復發，重新使用糖皮質激素類藥物治療仍可有效。

重癥患者在排除感染的情況下，可用甲潑尼龍沖擊治療3天，劑量500~1 000mg/d，靜脈滴注；后改為潑尼松1mg/d口服治療，同時加用免疫抑制劑。

糖皮質激素類藥物在PM/DM的治療中用法尚不統一，常用方法為：初始潑尼松1.0~1.5mg/（kg·d），晨起頓服，維持4~8周左右開始遞減，減量速度通常是高劑量時每1~2周減5mg，至30~40mg/d以下時每1~2個月減2.5~5.0mg，根據情況調整減藥速度，可減停或小劑量維持。臨床緩解并穩定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無自發電活動時可以考慮停藥。激素療程一般在2~3年甚至更長。對于癥狀嚴重的患者，如出現吞咽困難、呼吸困難或同時合并其他臟器受累，如間質性肺炎等，可在口服之前進行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為1 000mg/d靜脈滴注，每3~5天減為對半劑量，至相當于潑尼松的初始口服劑量時改為口服，服用方法同前。大部分PM患者在2~3個月后癥狀改善，若改善不明顯或糖皮質激素類藥物無法耐受，則加用或換用免疫抑制劑。另外，還應考慮是否為初始治療時間過短或減藥太快所致；是否出現了激素性肌病。

為預防長期使用糖皮質激素類藥物的不良反應，需要同時補鉀、補鈣、保護胃黏膜并監測血壓、血糖、血脂等。注意糖皮質激素類藥物的禁忌證，特別是活動性乙型肝炎等。使用糖皮質激素類藥物后，肌力和肌酶的改變常不平行，因此，觀察療效更重要的是臨床肌力的改善［6］。

除糖皮質激素類藥物外，《多發性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南（2010年）》［5］中推薦治療PM/DM的其他藥物尚有：①免疫抑制劑，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素、環磷酰胺；②抗瘧藥，如羥氯喹；③靜脈注射用人免疫球蛋白。