第十三節　Merkel細胞癌

【病因】

Merkel細胞癌（Merkel cell carcinoma）是一種少見的呈上皮和神經內分泌分化的原發性皮膚癌，腫瘤細胞與Merkel細胞有相似的形態學、免疫組化學和超微結構特點，但在組織起源上的直接關聯尚未得到證實。Merkel細胞癌的解剖部位和地理分布提示，日光照射是其主要的危險因素。實質器官移植者以及HIV感染者發病率較高，則提示慢性免疫抑制對其發病有作用。

【臨床】

大多數Merkel細胞癌位于白光照射部位皮膚，最常受累的部位是頭額部（50%）和四肢（40%），位于軀干和外陰者＜10%，發生于黏膜表面者罕有報道。大多數腫瘤為孤立性病變，表現為無痛性、半球形結節或硬結斑塊，為紅色、紫色或肉色，有時形成潰瘍，一般在數周或數月內快速生長，大多數病變直徑＜2cm。

病變擴散和分期：Merkel細胞癌局部復發率、區域淋巴結轉移率，以及最終發生的血行和淋巴轉移率都很高。做出組織病理學診斷以后的臨床分期至少必須包括胸部X線片和腹部CT，以除外其他部位可能存在的原發病灶和評價有無轉移性病變的存在。除了眼瞼、外陰和陰囊以外，其他部位發生的Merkel細胞癌，分期參考非黑色瘤性皮膚癌的TNM分期系統。

【病理】

Merkel細胞癌是一種小藍細胞腫瘤，由大小一致、核呈圓形或卵圓形、胞漿很少的細胞構成。腫瘤細胞核膜清晰，染色質細而散布，核仁一般不明顯，分裂相和核碎片很多，可見灶狀梭形細胞分化。腫瘤以真皮為中心，常累及皮下脂肪，表皮內可見派杰樣浸潤，偶爾腫瘤細胞可完全局限于表皮，部分病例表皮形成潰瘍，腫瘤在真皮內呈彌漫片狀或實性巢狀分布。病變大者可出現灶狀壞死。Merkel細胞癌伴發原位或浸潤性鱗狀細胞癌者并不少見，伴發病變可呈鱗狀上皮和汗腺雙向分化表型，甚至出現鱗狀上皮、腺樣和黑色素細胞三種分化表型。（圖2-13-1、圖2-13-2）

【鑒別診斷】

基底細胞癌、黑色素瘤、淋巴瘤、汗腺癌、低分化鱗狀細胞癌、轉移性神經母細胞癌、轉移性神經內分泌瘤。

【治療】

手術徹底切除腫瘤。要注意是否存在組織病理和免疫學提示預后不好的特點（包括分裂＞10個/HBF、細胞小、血管淋巴浸潤以及CD44陽性等），如存在則預示該病例極易復發或轉移。（圖2-13-3）

（楊克非　楊松）