第十節(jié) 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤
【病因】
原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（primaiy cutaneous anaplastic large cell lymphoma，C-ALCL）由間變的、多形性或免疫母細(xì)胞形態(tài)的大細(xì)胞組成。絕大多數(shù)（＞75%）的腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30，這種疾病必須與系統(tǒng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）皮膚累及相鑒別。
【臨床】
大多數(shù)患者表現(xiàn)為單發(fā)的局部結(jié)節(jié)或腫塊，有時(shí)是丘疹，還常伴有潰瘍形成。約20%的患者表現(xiàn)為多灶病變。此病最常受累的部位包括軀干、面部、四肢和臀部。男女之比為（2～3）∶1。皮膚病變可部分或完全地自發(fā)消退，類似于淋巴瘤樣丘疹病，這些淋巴瘤經(jīng)常在皮膚復(fù)發(fā)。約10%的患者發(fā)生皮膚外播散，主要累及局部淋巴結(jié)。
【病理】
組織病理學(xué)顯示黏附成片的CD30陽性大細(xì)胞（通常為非嗜表皮的）彌漫浸潤。絕大多數(shù)病例腫瘤細(xì)胞有特征性間變細(xì)胞的形態(tài)，顯示圓形、卵圓形或不規(guī)則形核、明顯的嗜酸性核仁和豐富的胞漿。少數(shù)病例（20%～25%）顯示非間變（多形性或免疫母細(xì)胞）的形態(tài)。在病變周邊常出現(xiàn)反應(yīng)性淋巴細(xì)胞。潰瘍性病變可以顯示為L(zhǎng)YP樣組織學(xué)形態(tài)，即大量炎癥細(xì)胞浸潤（反應(yīng)T細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞）和相對(duì)少量的CD30陽性細(xì)胞。在這樣的病例表皮增生可能很明顯。罕見的嗜中性粒細(xì)胞豐富，炎癥背景非常顯著。（圖2-10-1～圖2-10-3）
圖2-10-1 病變位于真皮層，由明顯異型的T淋巴細(xì)胞構(gòu)成，尚見嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤
圖2-10-2 免疫組化：異型淋巴細(xì)胞CD3+
圖2-10-3 免疫組化：異型淋巴細(xì)胞CD30+
【治療】
1.對(duì)于表現(xiàn)為單發(fā)皮損的患者，或者只有少量局限皮損的患者，放療或者手術(shù)切除是首選治療。
2.表現(xiàn)為多發(fā)性皮損的，最好給予放射治療。
3.預(yù)后通常很好，10年生存率約為90%。表現(xiàn)為多織性皮膚病變的患者和局部淋巴結(jié)累及的患者與有皮膚病變者具有相似的預(yù)后。具有間變形態(tài)和非間變（多形性或免疫母細(xì)胞）形態(tài)病例在臨床表現(xiàn)、臨床行為或預(yù)后方面沒有差別。具體病例見圖2-10-4。
圖2-10-4 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例
A.患者無外傷史，25天前左環(huán)指突發(fā)紅腫丘疹；B.丘疹漸大；
圖2-10-4（續(xù)） 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例
C.數(shù)日后右示指皮疹形成潰瘍；D.左環(huán)指皮疹形成潰瘍創(chuàng)面；E.創(chuàng)面漸大，分泌物增多；F.X線片中骨質(zhì)未見異常；G.患者逐漸出現(xiàn)全身散發(fā)皮疹，如右手掌皮疹；H.左手背皮疹；
圖2-10-4（續(xù)） 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤病例
I.右上臂皮疹；J.耳頰部等處皮疹經(jīng)化療后皮疹全部消失?，F(xiàn)患者全身皮膚無明顯皮疹及腫瘤病灶，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。
（楊克非）