第三章　耳科影像診斷學

第一節　顳骨胚胎發育及大體解剖

一、顳骨的胚胎發育

耳部的發生包括內耳和外、中耳發育兩部分。

（一）內耳的胚胎發育

內耳膜迷路是最早發育的聽覺感覺器官，來源于外胚層，在胚胎時期的第3周開始，首先位于第二鰓弓背側的外胚層逐漸膨大，形成聽板，左右各一，并且對稱，聽板逐漸向中胚層內凹陷，形成聽窩，聽窩繼續向中胚層發展，約在第4周與外胚層完全分離，在中胚層的間充質內形成一個獨立的泡狀結構，即是聽泡，聽泡是內耳結構發展的始基。聽泡在間充質內不斷向背側和腹側發展，形成3個原始皺襞，逐步變成“Y”形，橢圓囊和球囊相當于“Y”的兩個短肢，內淋巴管相當于長肢。橢圓囊在4～5周開始發育，由聽泡的背側發育而成，半規管在橢圓囊分化的基礎上產生，胚胎時期6.5周，在橢圓囊外側開始不斷產生3個突起，并且相互垂直，約7.5周時三個半規管基本形成，約在21～25周發育至成人大小。三個半規管并非同步，上、后半規管發育較早，外半規管發育相對較晚。球囊發育同樣來自于聽泡，球囊在5～6周時形成一個突起，它是耳蝸形成的始基，約在7.5周時不斷延長，并向內側盤旋，8.5周左右耳蝸形成約1周，約在第10～11周耳蝸發育至2.25～2.75周。內耳膜迷路的發生過程中，內淋巴管發育最早，出生后仍然繼續生長，而其他膜迷路在胚胎時期已發展到成人大小。膜迷路周圍的間充質逐漸分化成外淋巴間隙和軟骨迷路，軟骨迷路進一步骨化，形成骨迷路，此時，骨迷路和軟骨迷路之間為外淋巴間隙，含有外淋巴液。軟骨迷路的骨化基本是在發育完成以后才開始骨化，一旦骨化，內耳結構即停止發育（ER3-3-1）。

ER3-3-1　內耳的胚胎發育

（二）外、中耳的胚胎發育

胚胎第3周由第一咽囊膨出形成早期的鼓室，第4周由第一鰓弓不斷內陷形成外耳道，二者結合的部位形成鼓膜。早期鼓室內的間充質細胞分化成聽小骨，在第8周左右隨著間充質的不斷吸收，聽小骨形態基本建立，5個月時發育至成人大小。第一鰓弓軟骨形成錘骨、砧骨，第二鰓弓軟骨形成鐙骨。

二、顳骨的大體解剖

顳骨位于顱骨的兩側，左右各一，由鱗部、鼓部、巖部、乳突部和莖突五部分構成。

（一）鱗部

形似魚鱗狀，位于前上方，表面略向外突出，呈凸透鏡狀，內側凹陷，可見大腦顳葉的不規則壓跡和樹枝狀腦膜中動脈及其分支壓跡。下方逐漸延伸為拱形骨質結構為顴弓，內側面凹陷并附著咬肌。顳骨的顴突與顴骨的顳突形成顴弓，顴弓的內側為顳窩，分為顳上窩和顳下窩。顳骨鱗部構成骨性外耳道的上壁和部分后壁。

（二）鼓部

又稱為鼓骨，成人顳骨鼓部為“U”形結構，與顳骨鱗部共同形成骨性外耳道，骨性外耳道大部分是由鼓骨構成，分別構成骨性外耳道的前壁、下壁和部分后壁。鼓骨分別與顳骨鱗部、乳突部、巖部相連，形成的骨縫分別成為鱗鼓裂、鼓乳裂和巖鼓裂。鼓骨的內側為鼓環，外側與軟骨相連，形成整個外耳道。

（三）乳突部

位于顳骨鱗部的后下方，構成顳骨的后部，表面不規則附著枕肌和耳后肌。乳突部逐漸向下延續變尖，即形成乳突，胸鎖乳突肌、頭夾肌、頭最長肌附著在此。乳突尖部內側有一較深的溝，稱乳突切跡，為二腹肌后腹附著之處。乳突的內側面，面對小腦有一較深的溝，名乙狀竇溝，乙狀竇靜脈經過此處。后者由極薄的乙狀竇骨板與乳突蜂房分隔。乳突的前上方與鱗部相連，向下構成外耳道和鼓室的一部分。乳突內含有許多乳突蜂房，最大的空腔是乳突竇，位于前上方。乳突蜂房、乳突竇及鼓室相互溝通。

（四）巖部

位于顱底呈錐形，介于蝶骨和枕骨之間。巖錐的底部連接鱗部的和乳突部，尖部指向內、前方，巖尖部略向上，巖尖位于蝶骨大翼和枕骨底部之間，構成頸內動脈的內側壁和破裂孔的外側壁。巖部有前、后、下三個面和前、后、上三個緣。巖部包含內耳結構。

1.前面

構成中顱窩與后顱窩的分界，在前面的中間部略向上隆起，為弓狀隆起。弓狀隆起的前外側的淺凹為鼓室蓋，鼓室蓋的下方為鼓室。鼓室蓋的前內方有一裂孔，有巖淺大神經和腦膜中動脈巖支經過。裂孔的外側有巖淺小神經經過。

2.后面

與乳突的內側面相延續，構成后顱窩的前緣。在后面的中部可見較大骨性缺口為內耳道，主要有面神經、聽神經經過。內耳道的后方較小的骨性缺口為前庭導水管的外口，主要為內淋巴管和小的動、靜脈通過。在兩者之間的上方為弓形下窩，內有左右走行的弓形小管，有弓下動、靜脈在此通過。

3.下面

巖部的下方表面粗糙，不規則，它構成顱底的外側面。巖尖部的后外方有頸內動脈外口和頸靜脈窩，兩者之間的骨嵴上有一小管為鼓室小管的開口，為舌咽神經的鼓室支（即Jacobson氏神經）通過。頸靜脈窩外壁的外側有一上下走行的小管開口，為乳突小管的外口，有迷走神經的耳支（即Arnold神經）通過。在莖突和乳突之間的小孔為莖乳孔，有面神經的乳突段經過，并由此出顱。

（五）莖突

位于鼓部的下方，向前下方伸出細長的骨性結構，常常表現上下兩段，由兩個骨化中心形成，中間有軟骨相連，勿誤認為骨折。

第二節　顳骨影像學檢查方法

一、平片

顳骨的結構較為復雜，平片重疊較多，目前已被CT取代，以下介紹幾種常用的投照方法。

1.許勒位（Schüller位）

乳突側位相，投照時中心線向足側傾斜25°。內、外耳道基本重疊，后上方為上鼓室、乳突竇重疊投影，前方為顳下頜關節。

2.軸位或梅氏位（Mayer位）

中心線向足側傾斜45°，同時頭部向患側旋轉45°。巖尖部可顯示內耳道和頸內動脈管，乳突部較大的含氣腔為乳突竇，前方可見髁突，兩者之間為鼓室與外耳道的重疊投影，上鼓室與乳突竇相通。

3.內耳道經眶位

頭顱后前位，將巖尖部投影于眼眶內。雙側內耳道位于眼眶內，左右走行，內耳道底外側可見前庭，前庭上、外側各一骨性管道為上、外半規管。

二、CT

顳骨結構較為復雜，并且主要由骨質和氣體組成，具有明顯高對比度，因此適用于高分辨率CT檢查。

（一）高分辨率CT

此方法目前是檢查顳骨的首選方法。常采用大窗寬，高窗位，一般窗寬為3 000～4 000Hu，窗位500～700Hu，層厚1～2mm，間距1～2mm；采用骨算法。常規采用橫、冠狀面掃描，橫斷面采用聽眶上線為基線，冠狀面采用聽眥線的垂線為基線。

（二）腦池造影

目前此方法逐步被MRI取代。檢查時患者側臥位，患側向上，腰穿后經蛛網膜下腔注入O₂、CO₂或濾過空氣3～5ml后，患者坐位同時向健側傾斜45°，頭亦向健側傾斜使耳部達到最高點，氣體上升至內耳道后進行掃描，掃描時仍保持側臥位，患耳向上。采用高分辨率CT掃描。

（三）螺旋CT

螺旋CT發展較快，隨著探測器排數的不斷增加，掃描速度越來越快，重建圖像質量越來越高。一般掃描層厚1mm，床速1mm/s，矩陣512×512，窗寬4 000Hu，窗位700Hu，采用骨算法重建。

1.MPR圖像

經工作站處理可以獲得任意角度、任一平面的圖像，圖像質量目前可以達到各向同性。此方法獲得圖像簡單，避免常規掃描時擺位困難和患者不能接受的缺點。

2.最大密度投影（MIP）及表面遮蓋顯示（SSD）

選擇所有聽骨鏈的圖像后再利用MIP進行圖像重建。SSD是利用重建圖像進行表面成像，對圖像進行切割，去除鼓室蓋等結構，從不同角度觀察聽骨鏈。

3.最小密度投影（MinIP）

去除骨迷路周圍結構，僅對骨迷路部分進行重建，從不同角度進行MinIP成像；MinIP顯示的是骨迷路的腔內部分。

三、MRI

MRI成像序列主要有以下方法。

（一）二維自旋回波

MRI最常用的基本序列，常規T₁WI、T₂WI及T₁WI增強掃描可以清晰顯示軟組織病變，并且明顯優于CT。

（二）三維梯度回波

二維自旋回波序列是逐層采集數據，RF只加在一個層面上并通過改變相位編碼和頻率編碼獲得此層面圖像。三維梯度回波（three dimensional gradient recalled echo，3D GRE）序列是將RF加在有一定厚度的層面上，再通過選層梯度場使每層的相位產生差異，從而獲得相對較薄層厚的圖像。特點是大大提高了空間分辨率，有利于觀察細微病變。

1.三維穩態梯度回波（3D spoiled gradient recalled acquisition in steady state，3D-SPGR）

是擾相穩態梯度回波的一種，給RF脈沖的同時又加上一個相位編碼梯度，這樣將殘余的橫向矢量破壞掉，使圖像只受縱向磁矢量變化影響，即T₁WI；可用頭部線圈，兩側同時掃描，翻轉角20°～30°，層厚0.7～1.3mm。增強掃描可以顯示內耳道外的面神經病變。

2.三維積極干預穩態梯度回波（3D constructive interference in steady state，3D-CISS）

此序列是三維掃描序列的一種，圖像為重T₂WI，可以清晰地顯示內耳膜迷路以及內耳道的神經走行，對于顯示內耳道的小聽神經腫瘤有幫助。此方法的應用?？擅馊ピ鰪姃呙?、氣腦池造影等檢查。

四、數字減影血管造影

數字減影血管造影（DSA）主要包括選擇性頸外動脈造影、頸內動脈造影，可顯示腫瘤血管供應及血管變異情況，對診斷和治療均有重要意義。

第三節　顳骨影像解剖及其變異

顳骨解剖結構較為復雜，高分辨率CT能良好地反映外、中、內耳的骨性解剖結構，目前已取代平片和多軌跡體層攝影。MRI雖不能良好地顯示內耳骨性結構，但能清晰顯示內耳道內的腦脊液、神經結構和內耳膜迷路的淋巴液。目前高分辨率CT是檢查顳骨疾病的首選方法。

一、顳骨CT影像學解剖

（一）橫斷面CT解剖

橫斷面為基本層面，相當于沿體軸方向觀察，亦稱“軸面”。根據解剖特點由下至上分九個層面描述。

1.顳下頜關節層面

此層面主要可見骨性外耳道下半部分、頸內動脈管水平段、面神經管乳突段、頸靜脈孔、咽鼓管等結構（圖3-3-1）。此層面骨性外耳道顯示不完全，但可清晰顯示顳骨的鼓部結構。骨性外耳道表現為左右走行并且含氣的骨性管道。由于骨性外耳道主要由顳骨鼓部和鱗部構成，鼓部為開口向上的“U”形骨管，它構成骨性外耳道的部分前、后壁及下壁。顳骨鼓部不但參與構成骨性外耳道的前壁，并和顳骨鱗部共同與下頜骨髁突構成顳下頜關節，髁突為圓形的骨性結構，周圍由結締組織充填。鼓部與鱗部構成的裂隙為鱗鼓裂，鼓部的后方與乳突相鄰，形成鼓乳裂，成人鼓乳裂融合，不易區分，有時僅在乳突外緣形成切跡。此外，顳骨鼓部由較為致密的骨質形成，一般無氣化的乳突蜂房。鼓部的內側，巖部的前方可見沿顳骨長軸方向走行的骨性管道為頸內動脈管，頸內動脈管外側與之相伴行的骨性裂隙為咽鼓管骨部，是連接鼻咽與中耳的通道。頸靜脈孔位于枕骨和巖骨之間，此層面位置較低，常常分前后兩部，前部較小，近似“三角形”為神經部，有舌咽神經和巖下竇通過，后部較大為血管部，有頸內靜脈和迷走神經、副神經通過。位于頸靜脈孔神經部與血管部之間的外側壁可見一骨性突起，稱之為頸靜脈突或頸靜脈棘，分隔血管部和神經部。頸靜脈孔左右兩側常不對稱，右側較大，上緣較高，正常者邊緣光滑、完整，有時可高達內耳道層面，有人稱之為頸靜脈憩室。正常頸靜脈孔與鼓室之間有較薄的骨性間隔，有時無骨性間隔，可見頸靜脈略向鼓室內突起，屬于正常變異，人工耳蝸植入時應注意，切勿損傷此結構，以免引起出血。在頸靜脈孔的外側、骨性外耳道的后方與乳突蜂房的前部，可見一圓形厚壁且中心為低密度的骨質結構為面神經管乳突段，亦稱面神經管垂直段或降部，一般在硬化型和板障型乳突較為清楚，表現為圓形骨性結構。乳突與枕骨之間的骨縫為枕乳縫。

2.蝸窗龕層面

此層面除可見骨性外耳道、鼓室、面神經管乳突段以及耳蝸基底周外，還可見岬下腳和蝸窗龕（圖3-3-2）。外耳道和鼓室為含氣的腔，骨性外耳道顯示較全面，為含氣的管道，前后壁為顳骨鼓部構成。由于走行彎曲，表現為橫管形。內側前后走行的細微結構為鼓膜，它是外耳道與鼓室的分界。鼓室形態不規則，向前內下方延伸的骨性管道為咽鼓管，鼓室內前外方的條形影為錘骨柄。鼓室內側壁略向外突起的骨質結構為鼓岬部，即耳蝸的基底周斷面，耳蝸未完全顯示，僅顯示部分耳蝸基底周，平行于顳骨長軸，并且邊緣骨質密度較高。在骨性外耳道后壁的后方，可見中心為軟組織密度的圓形骨管結構，為面神經管乳突部。耳蝸基底周的后方可見由鼓室向內凹陷的含氣小腔，為蝸窗龕。蝸窗龕外側向前外突出的骨質為岬下腳。耳蝸后方位于巖骨內的斜行狹窄的管道為耳蝸導水管，呈“喇叭口”狀，內側較寬開口于橋小腦角，外側起始于耳蝸基底周。

3.蝸窗層面

此層面可見耳蝸、蝸窗、錘骨柄、耳蝸導水管以及面神經乳突段等結構。耳蝸表現為蝸牛狀，2.25～2.75周，基底周最為寬大，中周次之，頂周骨質較薄不易顯示，在基底周中間隱約可見條形密度稍高影，與耳蝸伴行，為骨螺旋板，分隔鼓階和前庭階。耳蝸基底周的后方有一骨性缺口，開口于蝸窗龕，為蝸窗。鼓室內前外方密度較高影為錘骨柄，錘骨柄后方的點狀結構為砧骨長腳。

4.錘骨頸層面

此層面除仍可見耳蝸、鼓室及部分外耳道外，還可顯示錘骨頸、砧骨長腳和鐙骨及部分內耳道。位于鼓室內呈逗點狀的骨性密度影為聽小骨，前外方較大的圓點為錘骨頸，靠后內方較小的圓點為鐙骨，兩者之間向后內傾斜的條狀骨性密度影為砧骨長腳，砧骨長腳末端即靠近鐙骨頭略膨大的部分為豆狀突，與鐙骨頭形成的間隙為砧鐙關節，一般不易顯示。鐙骨頭內側有時隱約可見鐙骨前后腳。耳蝸前外側可見一向鼓室腔內突起的結構為匙突，匙突與錘骨頸之間鼓室條狀影為鼓膜張肌腱。該層面主要顯示耳蝸的中間周和內耳道下半部分。

5.錐隆起層面

此層面除可見內耳道、耳蝸中周和頂周、聽小骨外，還可見前庭、錐隆起、鼓室竇和面隱窩。位于鼓室后壁的中央且尖端指向鼓室的骨性突起為錐隆起，其外側的凹陷為面隱窩，內側的凹陷為鼓室竇，亦稱之為后鼓室隱窩或錐隱窩。面隱窩的后方可見條狀面神經管橫斷面，為面神經管第二膝，亦稱面神經管后膝。耳蝸可見中周和頂周，中心點狀高密度影為蝸軸，耳蝸后方卵圓形低密度區為前庭，前庭外側的開口為前庭窗，前庭的后方可見平行于顳骨長軸的管道，為后半規管下半周斷面。鼓室內前方較大的圓點為錘骨頸，后方為砧骨長腳。

6.面神經管鼓室段層面

此層面可見耳蝸頂周、前庭、內耳道、錘骨頭、砧骨體和短腳、面神經管迷路段和鼓室段（圖3-3-3）。位于耳蝸頂周上緣的后內方有一較寬骨性管道為內耳道，內寬外窄且邊緣光滑，外側為內耳道底，內耳道底外側的卵圓形低密度區為前庭，前后徑較左右徑寬，左右徑超過3.2mm為擴大，前庭擴大時常合并外半規管發育短小。前庭后外方可見圓形的骨管為后半規管斷面。內耳道底前方平行于顳骨長軸的骨性管道為耳蝸頂周，耳蝸的上方向前垂直于頂周的骨性管道，為面神經管迷路段，由內耳道發出。迷路段繼續沿著鼓室內側壁走行，略平行于顳骨長軸，為面神經管鼓室段，二者之間的夾角為銳角。移行部分略為膨大為面神經管膝部。位于鼓室內的聽小骨在此層面表現最大，呈“冰激凌”蛋卷狀，前內方圓形的骨質結構為錘骨頭，后方稍大密度略高的結構為砧骨體，尾部逐漸變尖的部分為砧骨短腳，其尖端指向乳突竇入口，乳突內較大的含氣腔為乳突竇。

7.外半規管層面

此層面可見內耳道、鼓室、乳突竇、乳突竇入口及外半規管全部（圖3-3-4）。外半規管呈馬蹄狀，穹窿部略向后外，基底部連于前庭，前庭內側較寬的管道為內耳道，外半規管后部可見一圓形結構為后半規管的斷面。在巖骨的后緣表面，后半規管的內側可見一小骨性凹陷為前庭導水管，正常者僅輕微可見或不見，由于前庭導水管的前后徑寬度不等，前窄后寬，以中間部或開口寬度為準，正常者寬度在1.5mm以下，大于1.5mm為擴大。此層面聽小骨已不見，上鼓室、乳突竇及乳突竇入口形成似“砂鐘”狀低密度區，前方為上鼓室，后方為乳突竇，中間最狹窄部分為乳突竇入口，簡稱竇入口。

8.總腳層面

此層面顯示上、后半規管的橫斷面，表現為3個圓點狀影。最前方的為上半規管斷面，中間最內側的為總腳，兩者的連線為上半規管平面，垂直于顳骨長軸。最靠后的為后半規管，與總腳的連線為后半規管平面，平行于顳骨長軸，三個半規管共有五個腳，并且相互垂直。巖骨后緣的骨性裂隙為前庭導水管。此層面上鼓室和乳突竇變得較小。

9.巖乳管層面

此層面基本為顳骨橫斷面較高層面，可見上半規管、后半規管及巖乳管。在后半規管前方可見略彎曲、橫向走行的骨性管道，內側開口于巖骨后內緣表面，為巖乳管（petromastoid canal），亦稱弓下動脈管，內有弓下動靜脈通過，是中耳炎向顱內蔓延的通道。

（二）冠狀面CT解剖

顳骨冠狀面從前向后主要有以下4個層面。

1.耳蝸層面

此層面為顳骨冠狀面較靠前的層面，主要顯示頸內動脈管、耳蝸、鼓室、聽小骨及面神經膝部等結構（圖3-3-5）。耳蝸位于巖骨中心部偏外側，呈蝸牛狀，約2.25～2.75周。耳蝸外上方有兩個左右排列的小圓形低密度影，為面神經管膝部斷面?？績葌鹊膱A形影位置相對較高為面神經迷路段，靠外側的圓形影位置較低，為面神經鼓室段的起始部，兩者之間為面神經膝部，亦稱面神經第一膝。耳蝸與外耳道之間略偏上的含氣腔為上鼓室，其內可見砧骨體、錘骨，呈“逗點”狀。最上方偏外側的骨性結構為砧骨體，下方偏內的結構為錘骨頭，二者之間的切跡是區分錘、砧骨體的重要標志。錘骨頭下方略狹窄的部分為錘骨頸，錘骨頸向內下延續為錘骨柄，并附著于鼓膜內側。聽小骨與上鼓室外側之間形成的間隙為Prussak間隙（Prussak space），亦稱鼓室上隱窩，寬度一般小于2.0mm，并且含氣。上鼓室外側壁向下延續的骨性突起，為鼓室盾板，膽脂瘤常破壞此處。耳蝸下方的半圓形切跡為頸內動脈管。此層面顯示部分外耳道。

2.前庭窗層面

此層面顯示內耳道、前庭、前庭窗及砧骨長腳最佳，尤其是對觀察前庭窗病變有重要意義。內耳道為橫行走行的骨性管道，外側為盲端，多呈管狀或壺腹狀，一般垂直徑正常范圍4～6mm，個別正常者可超過此范圍，內耳道底的橫行的骨性突起為鐮狀嵴。內耳道底外下方可見半圓形結構為耳蝸基底周，內耳道底外側類圓形低密度區為前庭，前庭多呈卵圓形。前庭外側的骨性缺口為前庭窗。前庭上、外方可見縱、橫向走行的細小管道，并與前庭相連，分別為上、外半規管。此層面能較好的顯示砧骨長腳及砧鐙關節，砧骨長腳大致平行于鼓室外側壁，呈細線狀，外上方略膨大的部分為砧骨，內下方較細的部分為砧骨長腳，鐙骨由外下指向內上，兩者之間構成“L”形，交界處為砧鐙關節。在外半規管的下緣中間部可見圓形的軟組織影為面神經鼓室段斷面。上、外半規管的外側可見較大的含氣腔，呈“三角形”區域，為乳突竇入口。在乳突竇入口的外上方，可見向內下延續的細小骨性突起，為巖鱗隔，亦稱Korner隔，末端游離于竇腔內。

3.蝸窗層面

此層面可見前庭、蝸窗、上半規管、外半規管、部分內耳道，乳突竇入口及錐隆起（圖3-3-6）。此層面為鼓室靠后部分，前庭呈圓形，其下開口于鼓室的骨性缺口為蝸窗，耳蝸已不見，前庭上方的圓形結構為上半規管斷面，前庭外側為外半規管。有時在上半規管的下方可見橫行走行的巖乳管。在外半規管的下緣可見一小的骨性突起為錐隆起，錐隆起內側的凹陷為鼓室竇，錐隆起外側的凹陷為面神經隱窩。

4.面神經管乳突段層面

此層面骨迷路僅可見后半規管，其下方垂直走行的骨管為面神經管乳突段，下端開口為“喇叭口”狀，為莖乳孔，面神經從此出顱。巖骨下方的半圓形切跡為頸靜脈窩。

二、顳骨MRI

MRI可以顯示內耳膜迷路的病變以及內耳道的神經走行。聽神經分為蝸神經和前庭上、下神經，MRI的T₂WI對腦脊液和神經纖維有良好的對比性，可以清晰地顯示這些神經結構。此外，MRI可以顯示內耳膜迷路，對排除耳蝸骨化及迷路炎等有重要意義。常規T₁WI、T₂WI及T₁WI增強掃描可以清晰顯示軟組織病變，對觀察耳內及顱內病變具有重要意義。

三、顳骨解剖變異

1.頸內動脈異位

少見。正常頸內動脈管位于耳蝸的前下方、鼓室前部。頸內動脈異位時，可經過耳蝸前外側突入鼓室，易導致搏動性耳鳴。

2.中顱窩低位

相對乳突發育小，冠狀面明顯可見中顱窩向下移位，臨床手術應注意，避免手術進入中顱窩，多見于顳骨發育畸形，也可見于正常變異。

3.乙狀竇擴大

乙狀竇常常表現為向外或向前擴大，乳突體積相對變小。

4.頸靜脈球窩高位

臨床認為頸靜脈球窩超過外耳道環則認為高位。CT圖像上以頸靜脈球窩達耳蝸底周層面為輕度高位，達圓窗層面為中度高位，達前庭層面為重度高位。

第四節　顳骨先天性畸形

一、外中耳發育畸形

【概述】

外中耳發育畸形（malformation of the external auditory canal）是臨床先天性顳骨發育畸形最為常見的類型之一，臨床表現為耳郭不同程度的發育畸形，無外耳道或者外耳道狹窄、小鼓膜，多合并中耳發育畸形，可表現為鼓室發育小，聽小骨畸形及面神經管走行異常。可單側亦可雙側，較少合并內耳發育畸形。

【影像學表現】

1.外耳道骨性狹窄

骨性外耳道狹窄是指前后徑或者上下徑小于4mm，臨床常常有小鼓膜，較易診斷。

2.垂直外耳道

真正垂直外耳道較為少見，主要表現外耳道骨管已形成，并且向下走行，內側通向鼓室，外側與膜性外耳道延續，并與外界相通。此類畸形的重要依據是觀察骨性外耳道是否形成，特別是鼓骨是否發育對垂直外耳道的診斷具有重要意義。

3.外耳道骨性閉鎖或膜性閉鎖

外耳道骨性閉鎖或膜性閉鎖多為鼓骨未發育所致，CT表現為沒有外耳道，鼓室外下方、髁突與乳突之間可見軟組織影，由于掃描范圍的不同常常表現為骨性或膜性閉鎖（ER3-3-2）。

ER3-3-2　右外耳道骨性閉鎖或膜性閉鎖

4.聽小骨發育畸形

外耳道發育畸形常常合并中耳發育畸形，亦可單獨發生，嚴重者鼓室發育小或者不規則。聽小骨發育畸形種類較多，可表現為錘砧關節融合、砧蹬關節、砧骨及錘骨發育畸形，亦可與鼓室壁相連，一般掌握正常解剖后較易診斷。

5.面神經管走行異常

面神經管走行異常多見于外耳道發育異常，與臨床手術有重要關系。面神經走行異?？砂l生在迷路段、鼓室段和乳突段，后兩者對臨床手術至關重要。鼓室段低位時往往遮蓋前庭窗，使術者不易觀察前庭窗病變，并且不能進行手術，橫斷面可見前庭窗外側緣前后走行的面神經，冠狀面可見外半規管下緣之面神經影明顯低于前庭窗水平。乳突段走行異常多表現為乳突段前移，正常乳突段位于后半規管或者外半規管后腳層面，冠狀面顯示較為直觀，前移者可達到蝸窗、前庭窗層面，甚至可達到耳蝸層面。走行異常的面神經管有時較難判斷，MPR有助于診斷。

二、先天性內耳發育畸形

【概述】

先天性內耳發育畸形（congenital malformation of the inner ear）比較少見，發病率為1/6000～1/2000，分為骨迷路發育畸形和膜迷路發育畸形兩類。

【影像學表現】

1.骨迷路發育畸形（bone labyrinth deformity）

內耳骨迷路發育異常相對復雜，不同時期的胚胎發育障礙，影像學表現不同。以下描述幾種常見的內耳發育畸形的影像學表現。

（1）Michel畸形（Michel aplasia）：

Michel畸形為內耳發育畸形中最嚴重的一種類型，表現為內耳結構完全未發育，多為單側受累，較少為雙側，為第3周胚胎發育障礙所致。

（2）耳蝸發育畸形（malformation of the cochlea）：

耳蝸發育畸形主要表現為耳蝸輕度發育不全和耳蝸完全未發育，常合并前庭、半規管發育異常。耳蝸完全未發育，表現無耳蝸形態，占耳蝸發育畸形的3%，為第5周胚胎發育障礙的結果。耳蝸輕度發育不全表現為耳蝸不足1周，占耳蝸發育異常的15%，為胚胎第7周發育停止所致。

（3）“共腔”畸形（common cavity deformity）：

前庭和半規管形成的“共腔”，為第4～5周胚胎發育停止所致，此時聽板已分化成聽囊期，耳蝸未開始分化。影像表現耳蝸不見，內耳道底常發育不良，前庭與半規管形成卵圓形的“空腔”。Corti器已分化，但神經細胞稀少或缺如。國外已有對此類畸形植入電子耳蝸獲得成功的報道。

（4）Mondini畸形（Mondini deformity）：

Mondini首先報道并命名，近年來對Mondini畸形的認識較為混淆。Mondini畸形為第7周胚胎發育停止所致，耳蝸發育1.5周，缺少階間隔和骨性螺旋板，中周和頂周融合，兩者之間無間隔，亦稱“空耳蝸（empty cochlea）”（ER3-3-3）。Mondini畸形合并前庭、半規管、內淋巴管或內淋巴囊發育畸形，約占20%。

ER3-3-3　Mondini畸形

（5）半規管發育不全（semicircular canal dysplasia）：

半規管在胚胎第6～8周發育，發生于前庭始基，三個半規管并非同時形成，上半規管和后半規管先形成，然后為外半規管。半規管發育不全常合并耳蝸發育不良。單純后半規管缺如見于Waardenburg綜合征和Alagille綜合征。外半規管發育不良常合并前庭擴大，多數無臨床表現，CT、MRI檢查偶然發現。

（6）大前庭導水管（large vestibular aqueduct）：

前庭導水管擴大是臨床較為常見的一種內耳發育畸形，可單獨發生或伴有耳蝸、前庭和半規管發育畸形。發病原因復雜，如藥物、遺傳等因素。臨床表現為不同程度的先天性耳聾，波動性聽力下降，偶爾輕微的頭外傷導致聽力的突然下降。1978年Valvassori首先描述本病，并命名為前庭導水管擴大綜合征（large vestibular aqueduct syndrome）。

前庭導水管為骨性管道，起始于前庭的內側壁，開口位于后顱窩巖骨的表面，前庭導水管的長度6～12mm，與周圍組織的氣化程度有關，成人前庭導水管分長、短肢兩部分，兩者相交為直角，呈“J”形，矢狀面CT顯示較為清晰。前庭導水管內包含內淋巴管和內淋巴囊，內淋巴管長度僅為2mm，位于短肢和長肢的近端。內淋巴囊位于前庭導水管的末端。前庭導水管擴大影像學診斷較為重要，CT對診斷前庭導水管擴大較為準確，一般總腳與開口之間的中間寬度大于1.5mm即可確認為擴大，也有人認為開口寬度大于2.0mm確定前庭導水管擴大。正常前庭導水管CT橫斷面在巖骨后緣表面僅可見較細的骨質裂隙，異常時明顯擴大。正常人MRI不易顯示內淋巴管和內淋巴囊，當前庭導水管擴大時，MRI FSE T₂WI可清晰地顯示擴大的內淋巴管和內淋巴囊。一般正常左右徑小于1.4mm，大于1.4mm可確診為擴大。

（7）Waardenburg綜合征（Waardenburg syndrome）：

本病由Waardenburg于1951年首先報道并命名，較為少見，目前國內外報道僅不到10例。發病原因不明，一般屬于常染色體顯性遺傳，為先天性外胚層發育異常所致。臨床表現主要有：①眉內側增生肥大；②內眥部和淚小點向外側移位；③部分和全部虹膜呈淺藍色；④鼻根寬闊；⑤前額白發；⑥先天性耳聾。診斷標準為至少具備以上癥狀三種，如僅具備以上癥狀兩種，則必須有家族遺傳史。Waardenburg綜合征為內耳結構的發育畸形，可表現為耳蝸、前庭以及半規管發育不良。本綜合征影像學特點為后半規管缺如，一般在其他各種先天性內耳發育畸形中，極少見后半規管發育畸形。Waardenburg綜合征患者缺少Corti器，耳蝸神經節萎縮，前庭功能消失，并且膜迷路發育異常，這些表現目前影像學檢查尚不能發現。

（8）內耳道發育畸形（malformation of the internal auditory canal）：

內耳道發育畸形主要包括內耳道狹窄和內耳道未發育。內耳道擴大臨床最多見于聽神經瘤，單側多見，雙側較少見，由于先天發育的內耳道擴大不多見，如果聽力保持正常，仍然考慮正常變異。內耳道直徑小于3mm為內耳道狹窄，當內耳道直徑在1～2mm范圍時，耳蝸神經常未發育，人工電子耳蝸植入應慎重，應進行MRI檢查，確定耳蝸神經的發育情況。有時內耳道底發育不良，構成外淋巴液與內、中耳的異常通道。通過此途徑可引起腦膜炎以及腦脊液耳漏或鼻漏，個別情況在鐙骨底板發育不良或切除鐙骨時，腦脊液從前庭窗涌出，稱為“井噴（stapes gusher）”。

（9）先天性腦脊液耳漏（congenital perilymphatic fistula）：

腦脊液耳漏主要見于外傷、手術及內耳發育畸形，外傷性腦脊液耳漏常常由于鼓室蓋斷裂引起腦脊液耳漏，手術操作不當或者病變破壞鼓室蓋亦可引起腦脊液耳漏。先天性腦脊液耳漏在臨床相對少見，由內耳發育異常所致，臨床表現為先天性耳聾，常有腦膜炎癥狀，可反復發作，多為金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌感染。

先天性腦脊液耳漏多見于Mondini畸形，腦脊液經過蛛網膜下腔與內耳相通，內耳再與中耳相通。這種異常溝通的途徑，多經過內耳道底到達前庭或耳蝸，再經過前庭窗或蝸窗與中耳相通，其中前庭窗多見，主要由于鐙骨發育不全所致。并非所有患者均有腦脊液耳漏，當鐙骨底板相對完整時，一般不會出現腦脊液耳漏。由于機體抵抗力降低時，常常僅表現腦膜炎癥狀，因此在臨床診斷應引起注意，特別是在手術治療過程中，一旦鐙骨切除或迷路切除時，腦脊液耳漏會大量涌出。CT檢查對臨床診斷具有重要意義，可看到內耳道底骨質不完全，造影檢查更有意義，可見到造影劑通過蛛網膜下腔進入到耳蝸、前庭，甚至進入到鼓室及乳突蜂房。MRI T₂WI可以顯示膜迷路、中耳腔內腦脊液信號。

2.膜迷路發育畸形（malformation of the membranous labyrinth）

Alexander畸形和Scheibe畸形屬于內耳膜迷路發育畸形，目前各種影像學檢查方法尚不能顯示，均表現為陰性。Alexander畸形為耳蝸基底螺旋器和神經節細胞發育不良。Scheibe畸形為耳蝸和球囊膜迷路發育不良。

第五節　顳骨炎性病變

顳骨炎性病變（temporal infectious diseases）可發生在外、中、內耳，以中耳最為常見，臨床多表現為耳道膿性分泌物，一般都可以明確診斷。目前影像學診斷不難，主要依靠CT檢查，CT可以清晰顯示中耳病變的細微結構，對聽小骨、面神經管以及內耳骨迷路的破壞可以清晰顯示，能夠為臨床治療提供重要信息。

一、惡性外耳道炎

【概述】

本病多發生于老年糖尿病患者，常引起外耳道骨髓炎和進行性廣泛壞死，可由于繼發嚴重的顱內并發癥而死亡，因此常稱為“惡性外耳道炎（malignant necrotizing otitis externa）”。然而，本病并非惡性腫瘤，故稱之“壞死性外耳道炎”較為恰當。惡性外耳道炎臨床特點有以下三種：老年多發；患者多患有糖尿病或者免疫功能低下；致病菌多為銅綠假單胞菌。

【影像學表現】

病變早期多發生在骨性外耳道與膜性外耳道結合部，病變常常經過Santorini裂隙向各個方向蔓延，病變向下可包繞莖乳孔，向上累及乳突，向前累及顳下頜關節，向內累及中耳，甚至巖尖部，向后可以累及頸靜脈孔，導致第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經麻痹。侵犯到顱內常常引起腦膜炎、腦膿腫及乙狀竇血栓。CT主要表現為外耳道軟組織影，鼓室和乳突蜂房滲出液，嚴重者可在咽旁間隙、咀嚼肌間隙及頸內動脈管周圍形成軟組織影。CT顯示骨質破壞較為敏感，表現為骨質邊緣不規則，軟組織影在MRI表現為等T₁、略長T₂信號，增強掃描中度強化。MRI能夠清晰地顯示顱內病變，明顯優于CT，增強掃描可以顯示腦內外的病變范圍以及腦膜受侵的范圍。

【診斷與鑒別診斷】

CT和MRI在診斷上缺少特異性，一般結合病變的范圍和骨質破壞的特點可以提示本病，確診尚需依靠病理學。本病主要需與外耳道癌鑒別。

二、中耳乳突炎

【概述】

中耳乳突炎（otomastoiditis）是臨床最常見的耳部感染性疾病，臨床表現為耳部疼痛、耳漏及其聽力下降。臨床分為急性和慢性兩種。

CT和MRI對代謝性產物缺少特異性。CT典型表現鼓室和乳突蜂房內不含氣（ER3-3-4），有時可見一個液體或多個液平面，MRI表現為長T₁、長T₂信號。早期無明顯骨質破壞，乳突蜂房間隔、聽小骨和乳突內外的骨皮質完整，晚期聽小骨可以出現不同程度的破壞，嚴重者可以完全破壞。慢性乳突炎可有死骨形成，多發生在乳突，大小不等，形態不規則，邊緣清晰。乳突內外側的骨皮質破壞時，易引起骨膜下膿腫及顱內并發癥。HRCT可以清晰地顯示骨皮質的破壞情況。骨膜下膿腫為炎癥直接穿過耳后方的骨質所致，此處的骨質甚薄。感染沿顴弓根蔓延則引起耳前膿腫。炎癥發生于乳突尖、胸鎖乳突肌內側，并向下擴散至頸部，則形成Bezold膿腫。乳突內側的骨皮質破壞常引起鄰近乙狀竇的硬腦膜病變、顱內并發癥，如乙狀竇血栓、腦內外膿腫、腦膜炎等，MRI有助于診斷。

ER3-3-4　中耳乳突炎

【診斷與鑒別診斷】

本病結合臨床癥狀較易診斷，需與膽脂瘤、炎性肉芽腫鑒別。中耳炎引起骨質破壞，常常邊緣不規則，膽脂瘤所致骨質邊緣光滑，甚至硬化。膽脂瘤在MRI T₁WI增強掃描上不強化，炎性肉芽腫明顯強化，有助于鑒別診斷。

三、膽固醇肉芽腫

【概述】

膽固醇肉芽腫（cholesterol granuloma）由棕褐色液體組成，含有膽固醇結晶，鏡下可見多核巨細胞、紅細胞和含鐵血黃素。膽固醇肉芽腫通常繼發于慢性中耳炎滲出，可有或無細菌感染。膽固醇結晶和異物發應是主要的組織病理學表現。出血可導致肉芽組織新生血管的形成，同時新生血管可繼發再出血，紅細胞的破裂則進一步形成膽固醇結晶，膽固醇肉芽腫以此不斷循環。膽固醇肉芽腫可發生在上鼓室、乳突和巖部。

【影像學表現】

CT可表現為鼓室內軟組織影，大多無骨質破壞或者有輕微骨質侵蝕，CT表現無特異性。MRI T₁WI及T₂WI均表現為高信號，有含鐵血黃素沉著可表現為低信號，增強掃描無明顯強化。

【診斷與鑒別診斷】

本病主要與膽脂瘤鑒別，膽脂瘤主要以骨質破壞為主，但腫瘤較小時CT鑒別亦有困難。MRI有助于鑒別，膽固醇肉芽腫在各個加權像上信號均高于膽脂瘤。鼓室球瘤臨床常常有搏動性耳鳴，增強掃描明顯強化。此外，應與異位頸內動脈、頸靜脈憩室鑒別。本病一般有中耳炎病史，?？商崾驹\斷。

四、鼓室硬化癥

【概述】

鼓室硬化癥（tympanosclerosis）的真正病因不明確，多數學者認為是中耳炎后遺癥。病變早期為鼓室黏膜或鼓膜水腫，病變晚期有成纖維細胞增生和膠原結締組織的產生，并且產生透明樣變性，形成鼓室硬化斑塊，僅發生在鼓膜稱之為鼓膜硬化癥。

【影像學表現】

鼓室硬化為鼓室內的膠原質的透明樣變，表現為肌腱和韌帶的骨化，聽骨鏈活動受到限制。環狀韌帶骨化導致鐙骨固定。典型的CT征象為單發或多發鈣化斑點，或網狀鈣化影，多發生在中耳腔、上鼓室及鼓膜（圖3-3-7）。新骨形成多見于上鼓室，主要是由于成骨細胞的作用所致。

【診斷與鑒別診斷】

本病一般有慢性中耳炎病史，CT上見到鼓室內鈣化方可診斷，此外，熟悉聽小骨的肌腱或韌帶的解剖部位對判斷病變有重要意義。MRI對診斷本病幫助不大。

五、迷路炎

【概述】

迷路炎（labyrinthitis）是指膜迷路感染所致疾病，臨床癥狀可表現為感音神經性耳聾、眩暈，癥狀可以自行緩解，也可反復發作。根據病因學分類可分為以下幾種類型：耳源性迷路炎、腦膜源性迷路炎、出血性迷路炎、外傷性迷路炎等。根據病原學分類有以下幾種：病毒性、細菌性、自身免疫性和梅毒性。病毒性迷路炎多來源于上呼吸道感染。

耳源性迷路炎常繼發于中耳炎，炎癥多經過前庭窗、蝸窗等薄弱環節進入膜迷路，也可經外半規管進入膜迷路，此時多為膽脂瘤破壞外半規管所致。醫源性較為少見，當臨床實施鐙骨切除或者耳蝸開窗術時可引起迷路炎。腦膜源性迷路炎在兒童多見，常繼發于腦膜炎，為細菌感染，感染多經過以下途徑：經過內耳道底進入前庭；經過蝸神經孔進入耳蝸；經過耳蝸導水管進入耳蝸基底周。出血性迷路炎和外傷性迷路炎較為少見，麻疹和流行性腮腺炎是引起出血性迷路炎的主要原因。外傷性迷路炎繼發于外傷后骨折、外淋巴漏合并感染。

【影像學表現】

病變可發生在耳蝸、前庭和半規管等結構。病變早期病理表現為炎癥細胞浸潤和纖維組織形成，膜迷路閉塞，CT常常為陰性，MRI表現為等T₁、等T₂信號。骨化形成后，CT表現為骨迷路內不同程度的骨化影，累及耳蝸時表現為蝸軸密度增高，螺旋板增寬。累及前庭時，前庭內可見高密度骨質影，前庭變小。晚期膜迷路完全閉塞，被致密的骨質所取代，CT表現骨迷路內大量均勻一致骨質結構形成，膜迷路腔消失，MRI表現為低信號。

【診斷與鑒別診斷】

病變較小，CT、MRI不易發現。一般結合臨床癥狀，注意觀察骨迷路、膜迷路變化即可診斷。

六、巖尖炎

【概述】

巖尖炎（petrositis）是指顳骨巖部的化膿性炎癥。臨床癥狀有頭痛、發熱及耳漏，嚴重者可以有腦膜炎和腦神經受累癥狀，最易受累的是三叉神經和展神經。三叉神經痛、展神經麻痹及耳漏同時存在稱之為巖尖綜合征。巖尖綜合征也可出現在其他疾病，并非巖尖炎所特有。巖尖炎的發病機制尚有爭議，多數認為繼發于中耳炎，氣化的巖尖蜂房和乳突氣房相通時，炎癥較易通過中耳進入到巖尖；少數認為其原發于血栓性靜脈炎，通過靜脈叢逆行感染所致。

【影像學表現】

CT主要表現為骨質破壞，急性期表現為溶骨性骨質破壞，巖尖邊緣不完整，并且不規則，密度不均勻，慢性期主要以骨質增生硬化為主。MRI呈略長T₁、長T₂信號，增強掃描明顯強化，病變常常累及局部腦膜。此外，MRI可以顯示病變的范圍，以及與周圍結構之間的關系。

【診斷與鑒別診斷】

影像學表現主要與膽脂瘤、腦膜瘤、轉移瘤鑒別。膽脂瘤亦可發生在巖部，多為先天性。先天性膽脂瘤骨質破壞一般邊緣光滑、銳利，界限較為清晰，炎性病變多為溶骨性骨質破壞，邊緣不規則，密度不均勻，CT有助于鑒別診斷。MRI增強掃描膽脂瘤多不強化，炎性病變明顯強化。溶骨性轉移瘤骨質破壞與炎性病變類似，鑒別較為困難，增強掃描轉移瘤亦可強化，多有原發病變，主要依靠病理診斷。腦膜瘤累及巖尖較為少見，多為骨質增生，其次在顱內可見軟組織腫塊，增強掃描明顯強化，并可見腦膜尾征。

第六節　膽脂瘤

膽脂瘤（cholesteatoma）根據有無明確病因，臨床一般分為原發性膽脂瘤和繼發性膽脂瘤兩種，病理表現基本相同，均為脫落的角化上皮堆積所致。其中繼發性者多見，約占98%，好發于外耳道、上鼓室及乳突竇等處，影像學對診斷膽脂瘤具有重要意義。

一、原發性膽脂瘤

【概述】

原發性膽脂瘤（congenital cholesteatoma）亦稱先天性膽脂瘤，臨床無耳漏病史，癥狀常表現為面神經麻痹，中晚期可表現為聽力下降，不易早期診斷。原發性膽脂瘤可發生在顱骨的任何部位，在顳骨可發生于顳骨巖部，常破壞面神經管迷路段，導致面癱，嚴重者甚至破壞耳蝸、半規管等結構，導致耳聾。

【影像學表現】

CT表現為顳骨巖部有明顯的骨質破壞區，邊緣清晰、銳利，形態不規則，呈膨脹性改變。腫瘤不但可破壞巖部及其骨迷路，甚至可以突入中耳腔、中顱窩。MRI呈等或長T₁、長T₂信號，增強掃描無強化。MRI可以顯示腫瘤組織與腦組織的關系，對指導手術具有重要意義。（ER3-3-5）

ER3-3-5　原發性膽脂瘤

【診斷與鑒別診斷】

原發性膽脂瘤多為局限性骨質破壞、膨脹性改變，MRI增強掃描無強化，而面神經腫瘤可明顯強化。

二、繼發性膽脂瘤

（一）外耳道膽脂瘤

【概述】

外耳道是膽脂瘤的好發部位，臨床癥狀可有聽力下降、外耳道炎癥以及銀屑樣物，鼓膜多不能窺及，需影像學檢查幫助診斷。

【影像學表現】

CT表現為外耳道內軟組織影，耳道擴大，可有局部骨質侵蝕，邊緣多光整，下壁最常受累，向內可突入鼓室腔，并破壞中內耳結構。

【診斷與鑒別診斷】

臨床檢查外耳道內有銀屑樣物多可診斷，CT可觀察外耳道骨質破壞情況，以及病變范圍。

（二）上鼓室、乳突竇膽脂瘤

【概述】

上鼓室及乳突竇為膽脂瘤最好發生的部位。繼發膽脂瘤臨床多有中耳炎史，可表現為聽力下降，累及面神經者可有面癱，破壞骨迷路可導致迷路炎。

【影像學表現】

CT可見軟組織影，除此之外發生在上鼓室、乳突竇者常常導致上鼓室和乳突竇擴大，發生在Prussak間隙，可見其增寬，鼓室盾板破壞，聽小骨破壞或者向內側移位。膽脂瘤CT表現主要是膨脹性骨質破壞，邊緣多光整，可以累及周圍不同結構，如面神經管、水平半規管、乙狀竇板、鼓室蓋等。MRI表現為等T₁、略長T₂信號，增強掃描腫瘤實質無強化，邊緣可有強化，為炎性反應所致。

【診斷與鑒別診斷】

影像可見軟組織影，并伴有膨脹性骨質破壞，診斷不難。

第七節　顳骨外傷

【概述】

顳骨外傷臨床表現為耳出血、聽力下降、面神經麻痹和腦脊液耳漏。目前CT已取代X線平片，成為診斷顳骨外傷的首選方法。根據骨折的部位大致分為外耳道骨折、乳突部骨折、巖部骨折。根據骨折線方向分為縱行骨折、橫形骨折及不典型骨折，橫、縱行骨折線方向對判斷面神經損傷具有重要意義。

【影像學表現】

1.外耳道骨折（fracture of the external auditory canal）

外耳道骨折多發生在外耳道前壁，鼓部多見，常常累及顳下頜關節。

2.乳突部骨折（mastoid fracture）

乳突部骨折最為多見，多數是由枕部的外力所致。根據骨折線走行的方向，顳骨骨折大致分為縱行骨折和橫形骨折，縱行骨折平行于顳骨長軸，約占80%，骨折線起自于乳突后上方，穿過鼓室止于中顱窩，可累及骨性外耳道后壁、鼓室蓋、面神經膝部等。橫向骨折垂直于顳骨長軸，較易累及面神經管鼓室段。乳突部骨折常常合并乳突蜂房出血，表現為乳突蜂房不含氣。

3.迷路骨折（fracture of the labyrinth）

橫形骨折20%發生在巖部，較為少見，骨折線常常貫穿巖部，并且累及耳蝸、前庭、半規管等骨迷路（ER3-3-6），內耳道亦可受累，臨床表現為感音神經性耳聾。

ER3-3-6　迷路骨折

4.聽小骨外傷（trauma of ossicles）

聽小骨外傷可以合并其他部位的骨折，亦可單獨發生。臨床表現為傳導性耳聾，CT主要表現為聽骨鏈斷裂、聽小骨移位和錘砧關節脫位。錘砧關節脫位橫斷面表現為錘砧關節間隙增寬，聽骨鏈嚴重斷裂時，聽小骨可進入下鼓室，甚至外耳道。鐙骨前后腳或者底板骨折CT不易發現。

5.面神經管骨折（fracture of the facial nerve canal）

臨床出現面癱應考慮面神經損傷。CT診斷面神經損傷首先觀察骨折部位，是否有面神經管骨折，這是診斷面神經損傷的直接征象。其次觀察骨折線的走行方向，一般乳突部縱行骨折常常累及面神經膝部或者鼓室段前部，橫形骨折常常累及鼓室段。發生在巖部的橫形骨折較易累及迷路段。MRI對診斷面神經損傷具有重要意義，面神經損傷時表現為等T₁、長T₂信號，增強掃描明顯強化。

第八節　顳骨腫瘤

一、外耳道骨瘤

【概述】

外耳道骨瘤（osteoma of external auditory canal）是外耳道良性腫瘤，多為單側，臨床表現外耳道局部狹窄或者閉鎖，局部皮膚正常。

【影像學表現】

典型的骨瘤為致密或海綿狀實性骨質結構，可發生在外耳道和乳突部，發生在外耳道者多位于峽部外側。

【診斷與鑒別診斷】

本病需與外耳道骨疣鑒別，外耳道骨疣常常為雙側，寬基底，多位于外耳道峽部、鼓環附近。組織學上不能鑒別。

二、外中耳癌

【概述】

外中耳癌（carcinoma of the external and middle ear）多見于中、老年人。病理多為鱗癌，少數為基底細胞癌、腺癌。亦可原發腺樣囊性癌。臨床表現為耳聾，多見水樣或帶血或有臭味分泌物，疼痛明顯，晚期可有面癱。

【影像學表現】

CT缺少特異性，可以顯示外耳道、鼓室內軟組織影，外耳道骨壁有不規則骨質破壞。鱗癌多發生在外耳道或者中耳腔，基底細胞癌亦可發生在外耳道，但更多見于耳郭。早期常常誤診為良性病變，當CT表現為不規則骨質破壞時，應高度懷疑惡性病變。MRI T₁WI呈等、略低信號，T₂WI呈略高信號，增強掃描有強化，同時可以顯示腫瘤范圍。

【診斷與鑒別診斷】

本病需與惡性外耳道炎鑒別。

三、聽神經瘤

【概述】

聽神經瘤（acoustic neuroma）是橋小腦角最常見的腫瘤，其次為腦膜瘤和膽脂瘤。聽神經瘤原發于聽神經鞘Schwann細胞，常常引起聽力障礙，臨床較為常見。一般多為單側發生，神經纖維瘤?、蛐涂杀憩F為雙側聽神經瘤。聽神經瘤位于內耳道最為常見，少數發生于橋小腦角，多數發生于前庭上神經，極少數發生于前庭下神經和蝸神經。

【影像學表現】

影像學診斷目前主要依靠CT和MRI，CT可以清晰顯示內耳道骨壁的改變，可表現為內耳道不同程度的擴大。腫瘤較大時，內耳道可以明顯擴大，一般不易漏診。CT診斷聽神經瘤有一定的局限性，主要有以下原因：①腫瘤位于內耳道，并且較小，未造成內耳道骨質的明顯變化；②腫瘤位于橋小腦角，常常與腦組織呈等密度，平掃不易顯示；③CT對于軟組織的分辨率明顯不如MRI。CT診斷聽神經瘤應密切結合臨床癥狀，在觀察內耳道時不但要注意內耳道大小，而且要觀察形態改變，有時大小改變不明顯，形態可以有改變，應結合橫斷面和冠狀面，分別觀察各壁骨質左右是否對稱。個別情況即使CT增強掃描未顯示腫瘤，亦不能排除腫瘤存在，必要時應進一步行MRI檢查。

MRI診斷聽神經瘤有明顯的優越性，一定程度上彌補了CT的不足，它可以顯示微小聽神經瘤，并且無創傷，甚至可不使用造影劑，因此已逐步取代CT氣腦池造影。MRI可以顯示腫瘤實質部分，位于橋小腦角的聽神經瘤一般呈略長T₁（與腦組織相比）、略長T₂信號，囊變部分呈長T₁、長T₂信號，增強掃描腫瘤實質明顯強化。位于內耳道的小聽神經瘤T₁WI較腦脊液信號高，T₂WI較腦脊液信號低，增強掃描明顯強化。3D FSE重T₂WI進一步提高腦脊液與腫瘤的分辨率，可以顯示微小聽神經瘤（ER3-3-7）。

ER3-3-7　聽神經瘤

【診斷與鑒別診斷】

聽神經瘤一般不難診斷，但需與腦膜瘤、膽脂瘤鑒別。后兩者多不累及內耳道，MRI具有特征性影像學特點，在鑒別診斷方面具有重要意義，明顯優于CT。

四、血管球瘤

【概述】

血管球瘤（glomus tumor）又稱化學感受器瘤或副神經節瘤，根據發生的部位分為頸靜脈球瘤和鼓室球瘤。頸靜脈球瘤發生于頸靜脈窩或其周圍的化學感受器，起自于頸靜脈球部血管外膜和迷走神經耳支（Arnold）的球體。鼓室球瘤發生于舌咽神經鼓室支（Jacobson）的球體，腫瘤位于鼓室內的鼓岬部。臨床上女性多見。腫瘤主要是由咽升動脈供血，也可由耳后動脈和枕動脈供血。

【影像學表現】

根據病變發生的部位及腫瘤大小的不同，影像學表現差異較大。（ER3-3-8）

ER3-3-8　血管球瘤

CT示頸靜脈球瘤多表現為頸靜脈球窩擴大，并且骨質邊緣不規則，伴有明顯的軟組織腫塊形成（ER3-3-8A）。 MRI示腫塊呈等T₁、長T₂信號，增強掃描明顯強化。腫瘤實質內常?？梢姷近c狀和蜿蜒迂曲的血管流空影，稱之為“胡椒鹽”征。鼓室球瘤較小者，僅在鼓岬部形成小的軟組織影。

1.CT

CT可以清晰顯示骨質破壞的范圍以及軟組織腫塊。頸靜脈球瘤多表現為頸靜脈窩擴大，并且骨質邊緣不規則，伴有明顯的軟組織腫塊形成，增強掃描明顯強化，腫塊較大時可以累及中耳腔、外耳道以及巖尖，甚至整個骨迷路均有破壞。鼓室球瘤較小者，僅在鼓岬部形成小的軟組織影（ER3-3-8D），較大者可充滿整個鼓室，包繞聽小骨，甚至突入外耳道（ER3-3-8A）。

2.MRI

MRI對診斷血管球瘤具有一定的特異性，可以充分顯示軟組織的范圍和周圍的界限，腫塊一般呈等T₁、長T₂信號，增強掃描明顯強化。腫瘤實質內常?？梢姷近c狀和蜿蜒迂曲的血管流空影，稱之為“胡椒鹽”征，此征象對診斷頸靜脈球瘤具有重要意義（ER3-3-8B、C）。

3.DSA

DSA對診斷和治療此病具有重要意義。DSA不但能夠顯示腫瘤的供血情況，同時通過術前的栓塞治療，能夠減少術中出血量，對手術順利、徹底切除腫瘤起到重要作用。

【診斷與鑒別診斷】

臨床癥狀有搏動性耳鳴，結合CT、MRI一般可以確診，DSA對診斷此病具有重要意義，但具有創傷性，不易首選。

五、面神經鞘瘤和面神經纖維瘤

【概述】

面神經瘤（facial neuromas）多為面神經鞘瘤，少數為面神經纖維瘤，可以發生在面神經的任何部位，以面神經膝部最為多見。臨床主要表現為面神經麻痹，并且進行性加重，有時可伴有聽力下降。

【影像學表現】

CT主要表現為面神經管擴大及面神經管破壞，病變沿著面神經管走行蔓延，發生在膝部的面神經瘤較大時可突入中顱窩。面神經瘤邊緣的骨質可向前突起，形成“抱球”征。發生在鼓室段和乳突段的面神經瘤，除面神經管破壞以外，在中耳腔和乳突內形成軟組織影。故面神經管異常增寬并伴有軟組織影形成時，應考慮此病。MRI可以清晰顯示腫瘤，表現為略長T₁、長T₂信號，增強掃描明顯強化。一般情況下，準確掌握面神經走行，結合臨床癥狀不難診斷本病。

【診斷與鑒別診斷】

病變中心范圍為面神經走行區域，CT表現為病變沿面神經管生長，并破壞面神經管骨質，MRI可以顯示病變的全貌。膽脂瘤破壞面神經管多為腫瘤相關部位破壞，偏心性多見。

第九節　神經耳科

神經耳科學是近年發展起來的新興學科，它是介于耳科和神經科之間的邊緣學科。耳神經系統與中樞神經系統形成錯綜復雜的神經反射途徑，在耳科主要是聽覺、前庭功能與中樞神經系統形成的反射弧，這些傳導途徑發生病變與異常往往提示顱內病變的存在，而顱內病變則常出現聽覺與前庭功能的異常。神經耳科的發展在一定程度上填補了耳科、神經科部分內容，然而這門新型學科還有待于進一步完善，它的發展還需要多種學科不斷互補，不斷深入研究，共同完成。

一、面神經

1.面神經解剖生理

面神經為混合神經，包括運動纖維和副交感神經纖維，前者起自腦橋面神經核，支配鐙骨肌、面部和顱頂淺層肌肉、頸闊肌、頸舌骨肌。后者起自上泌涎核，支配淚腺、鼻腔黏液腺、頜下腺和舌下腺。面神經大體分為顱外段、顳內段和顱內段，臨床根據病變部位和性質不同，治療方法不同。

2.面神經麻痹

面神經麻痹臨床多見于外傷性面癱、Bell面癱、醫源性面癱和腫瘤，腫瘤引起的面癱多為繼發性，發生在面神經本身的多為面神經鞘瘤，可在面神經任何部位發生。其他腫瘤如先天性膽脂瘤、頸靜脈球瘤、聽神經瘤、腦膜瘤等均可造成面癱，影像學各有其特點，能夠做出診斷。腦干病變亦可引起面癱，如腦干膠質瘤、轉移瘤、多發性硬化、炎癥、血管畸形等。面神經麻痹結合臨床癥狀大致可以判斷病變部位，影像學可為臨床提供可靠依據。

二、前庭神經

1.前庭神經解剖生理

前庭神經節位于內耳道底，分為前庭上、前庭下神經。前者分布上半規管、外半規管壺腹和橢圓囊斑；后者分布球囊斑、后半規管壺腹嵴。前庭神經與蝸神經在內耳道匯合，經腦橋與延髓交界處進入腦干，大部分終止于前庭神經核，少部分經繩狀體止于小腦，前庭系統包括迷路、前庭神經、前庭神經核、前庭中樞神經徑路，以前庭神經核為界，以下為外周部分，以上為中樞部分。

2.前庭功能異常

前庭功能異常臨床大多表現為眩暈、眼震、平衡失調。臨床原因較為復雜，如炎癥、小腦和腦干供血障礙、多發性硬化等。影像學目前在此方面缺少特異性，有待進一步深入研究。

三、蝸神經

1.蝸神經

蝸神經節位于耳蝸螺旋小管內，蝸神經由蝸神經節內雙極細胞的軸突組成，與前庭神經共同構成位聽神經，蝸神經在小腦和延髓交界處分為兩部分，一部分止于背側蝸核，另一部分止于腹側蝸核。

2.聽力障礙

耳蝸本身、聽覺傳導途徑以及聽覺中樞病變均可表現感音神經性耳聾。耳蝸病變多見老年性耳聾、藥物中毒等。蝸后病變多見于聽神經瘤、腦膜瘤、膽脂瘤、脫髓鞘病變、腦干腫瘤和血管性病變。

第十節　全身病變的顳骨改變

一、顳骨組織細胞增生癥

【概述】

組織細胞增生癥被認為是朗格漢斯細胞增生引起的局部或全身性疾病，骨骼多發。顳骨發病為15%～61%，兒童多受累，但臨床僅5%～25%有耳部癥狀，不如其他病變明顯，并且無特殊癥狀，常表現為乳突炎，臨床常常誤診。組織細胞增生癥臨床表現不一，病因和病理機制不明，大多數認為是免疫性疾病。顳骨可單側也可雙側受累，多數學者認為耳部組織細胞增生癥多合并其他多系統的病變。

【影像學表現】

顳骨組織細胞增生癥表現為乳突部或鱗部大范圍的骨質破壞區，邊緣不清，中耳腔較少受累。病變范圍較大時可破壞骨迷路和聽小骨。增強掃描顯示硬膜外軟組織影強化。MRI T₂WI為高信號，T₁WI信號多變，可為高或低信號。病變范圍可有水腫和炎癥，增強掃描病變明顯強化。

【診斷與鑒別診斷】

應與乳突炎、橫紋肌肉瘤和轉移瘤相鑒別。本病常見癥狀為耳流膿，治療后癥狀無明顯好轉，其次可有乳突膨脹，耳部息肉和耳周濕疹。臨床檢查?？梢姽切酝舛篮蟊诘钠つw組織向內突起。慢性中耳炎和膽脂瘤發病常大于3歲，乳突炎一般無廣泛的骨質破壞及軟組織腫塊影，組織細胞增生癥常有較明顯的影像學表現，而臨床癥狀不明顯，當雙側顳骨受累應考慮本病的可能。顱底和多個中樞神經受累多見于橫紋肌肉瘤、轉移瘤，組織細胞增生癥并不多見。組織細胞增生癥、橫紋肌肉瘤和轉移瘤的臨床表現和影像學表現較為相似，最終診斷常需依靠病理學。

二、顳骨骨纖維異常增殖癥

【概述】

骨纖維異常增殖癥發病原因不明，多數學者認為是間充質形成骨質異常有關，也有人認為與鈣、磷代謝異常有關。顳骨骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of the temporal bone）發展緩慢，多自幼發病。臨床可以表現為眩暈、耳后腫物，多為傳導性耳聾，累及內耳道及蝸神經時，可表現為感音神經性耳聾。

【影像學表現】

累及顳骨不常見，表現為慢性、進行性、膨脹性改變。CT表現為骨質體積增大，骨皮質模糊，無骨質破壞。根據纖維組織和骨質成分的不同分為三種類型，變形性骨炎型、硬化型和囊性型，文獻報道分別占56%、23%和21%。變形性骨炎型最常見，為纖維組織和網織狀骨小梁并存，CT表現為磨玻璃樣改變，纖維化和硬化混合并存（ER3-3-9A、B）。硬化型CT表現密度較高，相對均勻一致。MRI無特異性表現，一般表現為長T₁、短T₂信號，增強掃描中、重度強化。

ER3-3-9　顳骨骨纖維異常增殖癥

【診斷與鑒別診斷】

本病CT具有特異性，一般診斷不難。鑒別診斷包括骨瘤、骨化性纖維瘤、畸形性骨炎、腦膜瘤、成骨性轉移瘤等鑒別。骨瘤及骨化性纖維瘤多為局限，邊緣清晰?；涡怨茄锥酁槔夏耆?，范圍廣，多骨受累，有骨質破壞。腦膜瘤雖可有明顯的骨質增生硬化，但邊緣骨質不規則，伴有軟組織腫塊形成。轉移瘤多見老年人，常有原發腫瘤，如前列腺癌等。

第十一節　人工電子耳蝸的影像學評估

一、人工電子耳蝸植入的術前影像學評估

人工電子耳蝸植入的術前評估是至關重要的。術前常規進行CT、MRI影像學檢查，對該人群患者進行篩選，以避免人工電子耳蝸植入的潛在危險和并發癥，同時確保手術的順利進行和植入后聽力的改善。CT檢查重點觀察乳突的氣化程度、前庭和前庭導水管的大小、耳蝸的發育情況以及內耳道的大小。MRI檢查主要顯示內耳膜迷路的形態，特別是對于耳蝸的病變，如迷路炎、耳蝸骨化等病變可以顯示。術前的影像學評估應注意以下幾個方面。

1.仔細觀察中耳改變

首先，觀察中耳病變，如中耳炎癥、聽小骨發育情況，如有炎癥病變，應首先清除炎癥，再行人工電子耳蝸植入。其次，注意頸靜脈和頸動脈血管發育情況。頸靜脈球窩與鼓室之間有較薄的骨性間隔，個別情況沒有間隔，頸靜脈可部分突入鼓室，因此術前要了解頸靜脈球窩的發育。頸靜脈球窩超過鼓環，臨床則認為高位。頸動脈變異較為少見，但有時也可突入鼓室前部，應引起注意。

2.乳突的氣化程度

根據乳突與乙狀竇之間的關系，將乳突的氣化程度分為三類：①乳突明顯氣化，后部超過乙狀竇后緣；②乳突中度氣化，后部位于乙狀竇前、后緣之間；③乳突氣化不良，后部未達乙狀竇前緣。一般乳突的氣化程度對人工電子耳蝸的植入影響不大，不易引起并發癥。乳突發育過于狹小，手術入路距面神經隱窩較近，會增加手術時間和難度。

3.窗龕與乳突外側皮質之間的距離

在橫斷位選擇蝸窗龕層面，測量鼓室外側壁與乳突外側骨皮質之間的距離，并且連線平行于巖骨長軸，長度范圍16～41mm，平均26mm。它是人工電子耳蝸植入的途徑，同時它的后上方為面神經，因此與手術有一定關系。

4.乙狀竇的位置

乙狀竇的位置及大小對人工電子耳蝸植入術有重要意義。選擇耳蝸基底周層面，該層面可見到乙狀竇和骨性外耳道。乙狀竇與外骨性外耳道后壁之間距離，與人工電子耳蝸植入手術有關系。乙狀竇的前位使此距離減小，可表現圓形結構向前突起，乳突體積減小導致手術受到限制。

5.耳蝸發育異常

耳蝸發育異常包括耳蝸未發育、耳蝸輕度發育不良（耳蝸周數不足）和Mondini畸形等。耳蝸的發育畸形不僅僅對人工電子耳蝸的植入是一種挑戰，并且對手術計劃和術后的康復訓練均有影響。耳蝸的發育不良，特別是腦脊液耳漏時，雖然人工電子耳蝸可以成功植入，但有潛在的并發癥，如腦膜炎。耳蝸骨化應引起注意，但由于耳蝸輕微的骨化和纖維化，超過術前CT和MRI檢查分辨率，常出現假陰性。

二、人工電子耳蝸植入術后的影像學評估

隨著多導人工電子耳蝸的植入，影像學對術后的評價越來越重要。影像學檢查主要觀察電極的位置和電極插入的深度，同時對患者術后的語言培訓及評估均有重要意義。MRI檢查為人工電子耳蝸植入術后的禁忌證，由于部分容積效應和偽影的影響，CT不能清晰區別電極個數，一般不作為常規檢查，如出現并發癥時CT檢查是必要的。目前普通攝影可以良好地顯示電極的形態和位置，宜常規應用。

1.耳蝸后前位投照方法

人工電子耳蝸植入術后的平片攝影，應采用耳蝸后前位投照，與Stenvers投照方法相似。顳骨為錐形結構，前方巖部偏向內側，巖部密度較高，包含前庭、半規管及耳蝸結構，三個半規管相互垂直，上半規管垂直于巖骨后壁。耳蝸呈螺旋狀，約2.25～2.75周，基底部位于內耳道底，基底周與后半規管相平行，后半規管的延長線與正中矢狀面的夾角A為40°～50°，膠片平行于后半規管的延長線。A角的大小決定A′角的大小，后者為耳蝸后前位投照所需要的角度。耳蝸后前位的投照方法，患側的顴部、鼻、額部位于臺面，并與臺面的夾角為50°，球管中心線從枕部射入，并垂直于臺面（ER3-3-10A）。

ER3-3-10　耳蝸后前位投照

2.人工電子耳蝸植入術后的影像學評價

人工電子耳蝸植入術后常規進行影像學評估，主要采用耳蝸后前位平片投照方法，觀察人工電極的位置、形態以及電極是否有扭曲等。電極的位置非常重要，臨床常由于手術方法不正確，導致電極未能植入耳蝸。正常電極首先插入耳蝸的基底周的鼓階，環繞蝸軸一周或兩周。耳蝸的后前位平片能清晰地顯示電極的形態，正常位于內耳道底的下方，前庭的內下方，呈環狀形態，電極上方部分與內耳道相重疊。異常情況可植入下鼓室或周圍間隙。有效電極植入的多少即環繞蝸軸周數，與手術、電極的型號有關，同時與術后的聽力和語言訓練有相關性（ER3-3-10B）。

第十二節　耳硬化癥

【概述】

耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿癥，基本病理特征是骨迷路的發育不良，被含有豐富血管和結締組織的物質所溶解和吸收，并且逐漸骨化。病變早期發生在骨迷路中層的致密骨質，以后逐步可累及骨內膜和骨外膜。病理變化分為三個時期：充血期，溶解期和硬化期。影像學表現主要顯示溶解期和硬化期，充血期不能顯示。實際病變溶解期和硬化期可并存，或者三者交替進行。病變可以發生在骨迷路的任何部位，可發生在一個或多個部位。病變范圍廣泛者可累及耳蝸、蝸窗、半規管和內耳道。

耳硬化癥多為遺傳性，女性多發。①耳聾：進行性聽力下降，多為雙側。早期表現為傳導性耳聾，由于鐙骨前庭僵硬所致。晚期表現為混合性耳聾，主要是由于第二傳導機制受累，后者原因不明，較少單純累及耳蝸形成感音神經性耳聾。②耳鳴：多為低頻音，耳聾進行性加重。③Willis錯聽：在嘈雜的環境中較在安靜的環境中感覺聽力好。

【影像學表現】

臨床常常依靠耳鏡、電測聽以及音叉實驗等手段，這些檢查并不能夠判斷病變的范圍和程度。CT能夠顯示前庭窗和鐙骨底板的病變范圍，因此臨床懷疑耳硬化癥和術前估計病變的范圍時，CT檢查是至關重要的。

1.前庭窗型（fenestral otosclerosis）

發生在前庭窗或前庭窗周圍軟骨裂隙，根據病變的范圍和程度不同，影像學表現不一?；顒悠诘亩不Y，亦稱耳海綿化期，由于鈣化不充分，可表現前庭窗較正常寬大。成熟的耳硬化癥僅累及前庭窗邊緣時，則表現為前庭窗狹窄。病變廣泛時，鐙骨底板和前庭窗邊緣均受累，鐙骨底板增厚，前庭窗完全消失，并被較厚的骨質取代，甚至被鈣化灶封閉。耳硬化癥可以累及鐙骨底板的前庭面、前庭窗邊緣以及前庭（圖3-3-8A），蝸窗受累可以是單獨發生或者通過前庭窗的病變波及蝸窗，由于蝸窗較小，對膜迷路內液體壓力的改變影響不顯著，因此蝸窗病變對聽力影響不大。

2.耳蝸型（cochlear otosclerosis）

正常CT可以清晰顯示耳蝸骨迷路結構，邊緣銳利，密度較高，由致密骨質形成蝸牛狀。耳硬化癥累及耳蝸時，形態和密度發生以下三種改變，應引起注意：①一般硬化灶在1mm大小或更大，CT可以發現。②硬化灶在密度上與正常骨迷路有差異。③正常骨迷路的密度較高，對比周圍和骨迷路內表面可以區別耳硬化癥病變。耳蝸型耳硬化癥可以先累及耳蝸基底周的一小部分和鄰近的前庭窗部分，并向基底周擴散，甚至累及其他結構。耳硬化癥病變發生于骨迷路的軟骨層，活動期的特征是骨小梁疏松并且呈網狀，含有大量的血管、成骨細胞和破骨細胞。病變可以是單發或多發，表現為病變區的骨密度減低，鼓岬部骨質變薄、骨迷路的連續性中斷，大的或融合的病變可使骨迷路部分或完全消失，骨迷路內的礦物質脫失帶局限在部分迷路區域或全部耳蝸，當累及耳蝸基底周或更多時，耳蝸表現為“雙環”征，這是耳蝸型耳硬化癥的典型表現（圖3-3-8B）。成熟期病灶產生密度較高的骨質，病變表現為局限或廣泛的骨質增厚，當有新的破骨細胞作用時，邊緣可以不規則呈花邊狀改變。海綿化和硬化同時出現，可見密度增高和減低區交替出現，呈“馬賽克”表現。

第十三節　梅尼埃病

梅尼埃病（Ménière disease）多表現為突發性眩暈，常伴有眼球震顫、波動性感音神經聾以及耳鳴，多為單側，少數為雙側。耳蝸型梅尼埃病表現為波動性感音神經聾，無眩暈。前庭型梅尼埃病主要表現為眩暈。病變可以是先天性，亦可是繼發性，后者多繼發于腮腺炎、腦膜炎和外傷。梅尼埃病主要原因是內淋巴積水導致內淋巴體積增大，大多數人認為其原因是淋巴液的吸收減少，而非淋巴液產生過多。臨床治療包括藥物、手術等，后者包括迷路切除、冷凍治療、內淋巴分流和減壓。

影像學表現缺乏特異性。有學者研究梅尼埃病與乳突氣化有關，其前庭導水管周圍骨質氣化程度明顯低于正常，并提出以下表現：①前庭導水管周圍以及弓狀隆起內側骨質氣化減低。②前庭導水管外口狹窄并且短。③乳突蜂房變小。亦有人研究認為，巖骨后緣即前庭、后半規管區域發育異常與梅尼埃病有關。有學者還發現梅尼埃病患者的內淋巴管和內淋巴囊在MRI上顯示不良，極個別發現前庭導水管外口區域有異常強化，提示炎性病變所致。總之，梅尼埃病的影像學表現目前尚無統一診斷標準，有待于進一步研究。

第十四節　搏動性耳鳴

搏動性耳鳴（pulsatile tinnitus）約占因耳鳴癥狀就診患者的4%，由顱腔、頭頸部或胸腔血管或其他一些結構產生，通過骨結構、血管、血流傳送到耳蝸，而使患者感受到。根據病因可分為血管性和非血管性，血管性搏動性耳鳴節律與心跳一致。血管性搏動性耳鳴又分為動脈性和靜脈性。

影像檢查首選顳骨高分辨率增強CTA+CTV，簡稱“一站式”顳骨增強CT。掃描范圍自第6頸椎水平至顱頂。掃描參數：準直64mm×0.625mm；床速54.1mm/s；球管旋轉時間0.75s/圈；螺矩1.01；矩陣512×512；FOV 24cm×24cm；管電流300mAs/層；管電壓120kV。采用濃度為370mg I/ml的碘海醇以4ml/s的速度經靜脈注射，劑量1ml/kg，對比劑注射完畢后，以相同的速度注射20ml生理鹽水。將感興趣區（ROI）放置于升主動脈，當濃度達到120Hu時開始自動觸發掃描，自顱底向顱頂方向采集動脈期圖像，動脈期掃描結束后延遲8s，應用相同的掃描參數自顱頂向顱底方向掃描采集靜脈期圖像。動脈期原始圖像應用標準算法重建，靜脈期原始圖像分別應用標準算法和骨算法重建。對動脈期及靜脈期原始圖像行橫斷面、冠狀面及斜矢狀面重建。對標準算法的動脈期及靜脈期重組圖像采用窗寬700Hu，窗位200Hu觀察，對骨算法的靜脈期重組圖像采用窗寬4 000Hu，窗位700Hu觀察。標準算法動脈期圖像主要觀察頸總動脈、頸內動脈病變。標準算法靜脈期圖像主要觀察顱內靜脈竇、頸內靜脈病變。骨算法靜脈期圖像主要觀察顳骨骨質情況。

MRI主要用于觀察前庭蝸神經受壓、占位性病變等。DSA對于全腦的血管畸形、頸靜脈球瘤及硬腦膜動靜脈瘺等的診斷意義較大。

目前尚無針對搏動性耳鳴病變影像表現的專題報道。通過對我院引起搏動性耳鳴的常見病例總結、分析，歸納診斷要點如下。

一、前庭蝸神經壓迫綜合征

【概述】

前庭蝸神經壓迫綜合征（cochleovestibular never compression syndrome，CNCS）是由于橋小腦角區或內耳道血管壓迫第Ⅷ對腦神經所致的一組耳蝸前庭神經癥候群。橋小腦角區血管壓迫多導致非搏動性耳鳴，而搏動性耳鳴多見于內耳道血管壓迫。

常為高音性搏動性耳鳴。此外，尚可表現感音神經性耳聾、持續平衡障礙、復發性位置性眩暈、后天性耐受不良等。

【影像診斷】

MRI示前庭蝸神經與迂曲的小腦前下動脈或迷路動脈緊鄰。MR內耳水成像及仿真內鏡顯示最佳。

二、乙狀竇憩室

【概述】

乙狀竇憩室（sigmoid sinus diverticulum）是乙狀竇管壁局部向顳骨氣房或顳骨骨皮質突出，憩室腔與乙狀竇腔相通。好發于中年女性。最常起源于乙狀竇上曲、降部前外表面。

常為低音性搏動性耳鳴。按壓患者頸內靜脈或頭向患側旋轉，耳鳴可明顯減弱，甚至消失。目前多采用乙狀竇溝骨板修復術，預后良好。

【影像診斷】

1.乙狀竇管壁局部向外側膨隆，憩室腔與乙狀竇管腔相通

2.憩室突入顳骨氣房或骨皮質內

3.憩室至內耳之間的顳骨氣房及鼓室氣化良好（圖3-3-9）

三、乙狀竇溝骨板缺損

【概述】

乙狀竇溝骨板作為乙狀竇與顳骨氣房之間的薄層骨皮質，包繞在乙狀竇前、外側。乙狀竇溝骨板局部缺損導致乙狀竇與顳骨氣房相通，部分患者可發生搏動性耳鳴。該病好發于中年女性。

乙狀竇溝骨板缺損（dehiscent sigmoid plate）引起的耳鳴常為低音性搏動性耳鳴。按壓患者頸內靜脈或頭向患者選擇，耳鳴可明顯減弱，甚至消失。目前多采用乙狀竇溝骨板修復術，預后良好。

【影像診斷】

1.乙狀竇溝骨板局部缺損，乙狀竇與顳骨氣房相通

2.顳骨氣房及鼓室氣化良好（圖3-3-10）

四、頸靜脈球憩室

【概述】

頸靜脈球憩室（jugular bulb diverticulum）是頸靜脈頂端在顳骨巖部內向前、向內、向上擴展而形成的指狀突起，常突入內耳道、后顱窩、后半規管之間的三角形的骨質相對疏松區。部分可突入下鼓室或顳骨氣房內。

常為低音性搏動性耳鳴。按壓患者頸內靜脈或頭向患者選擇，耳鳴可明顯減弱，甚至消失。

【影像診斷】

1.頸靜脈球局部向前上方或外上方膨隆，憩室腔與頸靜脈球管腔相通

2.憩室突入顳骨氣房內或下鼓室內，憩室與顳骨氣房、下鼓室之間頸靜脈窩骨板缺損

3.憩室至內耳之間的顳骨氣房及鼓室氣化良好

五、顳骨內巖鱗竇

【概述】

巖鱗竇在胚胎期腦靜脈竇發育過程中出現，多在出生后退化消失。部分患者巖鱗竇可永久殘留。大多數巖鱗竇不會引起臨床癥狀，少數可引起搏動性耳鳴。

顳骨內巖鱗竇（petrosquamosal sinus in the temporal bone）常出現低音性搏動性耳鳴。按壓患者頸內靜脈或頭向患者選擇，耳鳴可明顯減弱，甚至消失。

【影像診斷】

1.顳骨內異常走行靜脈，位于巖鱗縫區，前部與海綿竇相連，后部與橫竇乙狀竇交界部相連，也可表現為前端或后端呈盲端而不與任何血管溝通。

2.顳骨內巖鱗竇周圍無完整骨板包繞，巖鱗竇與顳骨氣房相通。

3.顳骨氣房及鼓室氣化良好（圖3-3-11）。

六、硬腦膜動靜脈瘺

【概述】

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指發生在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕上的異常動靜脈交通，主要由頸外動脈供血。約占顱內血管畸形的10%～15%。發病年齡多在40～60歲，男性多見，為后天獲得性疾病，常繼發于橫竇、乙狀竇阻塞。

硬腦膜動靜脈瘺患者動脈內血液快速經巖上竇、巖下竇引流或直接進入乙狀竇內，在乙狀竇內出現渦流而引起搏動性耳鳴。常為低音性搏動性耳鳴。此外，尚可表現為頭痛、癲癇、復視、偏盲、意識障礙、嗜睡、血管雜音等。目前多采用血管內栓塞治療。

【影像學表現】

DSA是診斷DAVF的金標準。“一站式”顳骨增強CT可用作硬腦膜動靜脈瘺的篩查方法，診斷硬腦膜動靜脈瘺主要觀察動脈期圖像。（圖3-3-12）

1.患側頸內靜脈提前顯影。

2.回流靜脈至硬腦膜竇的小靜脈迂曲、擴張、提前顯影。

3.伴有或不伴有顱底靜脈叢、椎旁靜脈叢迂曲、擴張及提前顯影。

4.伴有或不伴有翼叢提前顯影。

5.乙狀竇區硬腦膜動靜脈竇可出現患者海綿竇增寬、提前顯影，眼上靜脈擴張。

MRI（MRA/MRV）：

1.多發血管流空。

2.迂曲、擴張的代償血管。

DSA：

1.動脈造影時，靜脈竇提前顯影。

2.顯示供血動脈。

3.顯示引流靜脈。

4.顯示瘺口部位。

（劉中林　趙鵬飛　王振常）