第一節　小兒心臟外科總論

【概述】

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）的外科治療僅有80多年歷史，我國先天性心臟病外科治療的歷史更短，但先天性心臟病外科已經成長為一個特色鮮明、學術活躍、影響力大、具有國際先進水平的專業，已是當今心臟外科學發展的重要方向。我國先天性心臟病發病率約為7‰~9‰，每年約有15萬名先天性心臟病患兒出生。如不能獲得及時治療，約20%~60%的患兒在出生后1年內自然死亡，其中30%在新生兒期死亡。死亡原因多為重癥或復雜心血管畸形及其并發癥。因此，對重癥或復雜心血管畸形患兒在嬰兒期甚至新生兒期給予干預，已成為近年來小兒心臟外科診療的趨勢。

近年來，先天性心臟病的診治研究取得很大進展。分子基因學和組織胚胎工程的研究為我們開啟了一扇新的大門，利用基因檢測對先天性心臟病進行遺傳預測或早期診斷已成為可能；胚胎發育和組織工程學的研究也為先天性心臟病的自愈和同種組織瓣的移植等提供了重要的啟發。心導管術、選擇性心血管造影術、三維成像技術等的發展使心臟血管畸形診斷及血流動力學的檢測更加完善。無創檢查如超聲心動圖、磁共振及多層螺旋CT等影像技術的進步為先天性心臟病提供了更為便利、精確的診斷，減少了不必要的創傷。通過微創手術（心導管、胸腔鏡、機器人技術）關閉動脈導管、房間隔缺損及室間隔缺損，應用球囊導管擴張及支架置入治療瓣膜和血管狹窄與閉鎖等技術為先天性心臟病的治療開辟了新的途徑；體外循環、深低溫心內直視手術的發展及帶瓣管道的使用使得大多數常見先天性心臟病的根治術療效大大提高，對某些復雜心臟畸形也能在新生兒期進行早期手術干預。尤其是內外科鑲嵌治療（hybrid procedure）的開展將打破過去心內科和胸外科相對孤立的格局，在先天性心臟病的治療進程中具有重要的里程碑意義。

【歷史進程】

心血管外科是一門年輕的醫學學科，起步雖晚，但發展迅速。心血管外科的發展經歷了4個時期：

1.心外手術時代

以1938年Gross動脈導管未閉的結扎手術成功為標志。

2.閉式心內手術時代

1948年，Bailey在美國費城成功地完成了第一例二尖瓣狹窄交界成形術，開創了閉式心內手術的先河。

3.心內直視手術時代

Gibbon、Dennis和Lillehei是這個時代體外循環的先行者。1939年Gibbon首次研制出人工心肺機，1953年完成了首例體外循環小兒房間隔缺損修補術。Kirklin和Lillehei將心內直視手術逐步演變成今天的標準操作程序。

4.心臟部分或全部置換時代

這個時代包括瓣膜置換、生物材料應用及冠狀動脈旁路移植等。該時代的高潮是心臟移植，以1968年南非的Barnard成功完成第一例心臟移植為標志，而美國加州的Bailley則被稱為“小兒心臟移植之父”。

我國先天性心臟病外科的發展進程基本與國際相同，只是起步較晚。1944年，吳英愷率先施行動脈導管未閉結扎術獲得成功，并于1947年開展了首例縮窄性心包炎的外科治療，這標志著我國心血管外科的開端。1954年，蘭錫純首次在國內施行二尖瓣狹窄閉式分離術并獲得成功。1957年，梁其琛首次在低溫麻醉下施行了肺動脈瓣狹窄直視切開術，這是我國心內直視手術的開端。1958年，蘇鴻熙率先應用體外循環施行室間隔缺損直視修補術并獲得成功。20世紀70年代初，侯幼臨、張天惠、石美鑫等開展了室間隔缺損修補術和法洛四聯癥的外科治療。1973年始汪曾煒開展了各種復雜先天性心臟病的治療，如法洛四聯癥、Ebstein畸形、大動脈錯位等，有些已達國際先進水平。1974年，丁文祥率先在我國開展了嬰幼兒先天性心臟病的外科治療，采用深低溫低流量和深低溫停循環技術，先后開展了完全性大動脈錯位等復雜先天性心臟病的外科治療，均取得了滿意的成績。目前，先天性心臟病外科在我國已達到了普及階段。

21世紀以來，中國已成為世界先天性心臟病外科治療大國，其中先天性心臟病外科手術每年約達8萬例，是北美地區的4倍，擁有世界上最大的先天性心臟病外科治療中心。胡盛壽院士的“大動脈雙圓錐調轉術”、吳清玉教授的“三尖瓣下移成形術”、六〇后學者群體開創的“經胸微創封堵術”、莊建教授帶領下的“胎兒心臟手術”，以及徐志偉教授“氣管狹窄的slide手術”等，標志著先天性心臟病外科治療技術由“中國模仿”走向“中國創造”。

隨著國際化交流進一步擴大，國內諸多學科帶頭人開展了挑戰復雜先天性心臟病手術的競爭，與國際水平的差距逐步縮小。復雜先天性心臟病手術在主要先天性心臟病診療中心得到了較快的普及，小兒心臟移植等一系列高難度手術得以開展，有力地推動了我國兒童先天性心臟病診治水平從數量增長向質量提升的轉變。

【外科治療進展】

小兒先天性心臟病外科治療的總趨勢是低年齡化。綜合國內外有關小兒先天性心臟病的治療現狀，集中體現在以下幾個方面：

1.先天性心臟病常見類型手術趨于簡化，創傷更小。如法洛四聯癥、室間隔缺損等手術已基本定型，室間隔缺損修補術已很少采用經右心室切口，法洛四聯癥的室間隔缺損修補術亦采用經右心房修補。一些病例如房間隔缺損等將逐漸采用微創治療。常規手術的成功率越來越高，室間隔缺損、房間隔缺損的成功率已達99%以上，法洛四聯癥達97%以上。

2.復雜先天性心臟病手術方案逐漸完善，并向一次性根治過渡。常見手術包括：

（1）大動脈調轉術：主要用于完全性大動脈錯位、右心室雙出口等。該手術技術要求較高，近、遠期效果較好。美國波士頓兒童醫院近千例手術，死亡率小于3%。Double Switch手術以日本東京女子醫科大學手術例數最多，成功率最高（89%）。

（2）Rastelli手術：又稱右心室肺動脈帶瓣管道連接術，主要用于矯正型或完全性大動脈錯位，以及右心室雙出口等合并有室間隔缺損及肺動脈狹窄、永存動脈干、肺動脈閉鎖等患者。由于需要采用帶瓣管道，嬰幼兒手術需要在長大后再次更換帶瓣管道。國際上該類手術開展很普遍，國內在嬰幼兒方面開展很少，有待進一步加強。

（3）房內血流轉換術：僅適用于不適合行Switch手術的大動脈錯位病例，使用范圍已逐漸縮小，目前作為Double Switch術的一部分。

（4）改良Fontan術和全腔靜脈與肺動脈雙向分流術：主要用于三尖瓣閉鎖、單心室、左心房室瓣閉鎖、一側心室發育不良伴室間隔缺損等無法通過解剖矯正的復雜發紺型先天性心臟病。該手術雖然不是完全解剖矯治手術，但許多復雜先天性心臟病患者通過該手術得以延長生命，部分患者由于手術效果較佳，或由于新的手術方案的出現，而得到長期生存。隨著手術技術的提高，改良Fontan術和全腔靜脈與肺動脈雙向分流術的成功率越來越高，10年生存率已達50%以上。

（5）Norwood手術：主要用于左心發育不良綜合征，一期手術建立右心室-主動脈通道，切除房間隔，二期作Glenn手術，三期作改良Fontan術。左心發育不良綜合征早年唯一的治療方法是心臟移植，但由于供體來源缺乏，促使Norwood手術應運而生。目前該手術各地成功率差異較大，國內報道偏少。

（6）Ross手術：主要用于兒童或青少年主動脈瓣病變。手術將自身帶瓣肺動脈移植至主動脈瓣環上（與主動脈吻合），再移植冠狀動脈，最后將同種帶瓣肺動脈移植到原位肺動脈位置上。20世紀90年代國外對此報道較多。其優點是解決了小年齡患兒瓣膜來源的困難及機械瓣長期抗凝存在的問題，但遠期隨訪，部分病例出現肺動脈瓣不能承受主動脈壓力而導致的反流、鈣化等。但由于沒有更好的措施，許多心臟外科醫生仍在采用該術式，且現在多數學者認為6歲以前手術效果較佳。

（7）完全性房室隔缺損矯治術：重建房室隔有單片法、雙片法及改良單片法。目前臨床上主要采用改良單片法，其手術技術已成為常規，死亡率<3%，但遠期效果取決于二尖瓣本身的發育及修復是否滿意，部分患者需再次行二尖瓣成形或置換手術。

（8）復雜四聯癥矯治術：復雜四聯癥是指合并肺動脈閉鎖、一側肺動脈瓣缺如、肺動脈瓣閉鎖、肺動脈分支發育不良等，其矯治至今仍是難題，包括分期手術、同種帶瓣管道、心內管道、肺動脈分支匯合肺動脈重建術等。目前主張盡量早期一期根治，手術死亡率也在逐漸降低。

3.減狀手術仍在臨床繼續應用。雖然許多復雜先天性心臟病目前已能進行一次性根治，但許多減狀手術有諸多并發癥及后遺癥，并不能從根本上解決問題，從而使許多減狀手術如Banding手術等在數量上已明顯減少，但對某些現在仍無法進行一次性根治手術的嚴重的復雜先天性心臟病患者，由于病理條件或年齡過小、體質太差、病勢嚴重、不能耐受一次性根治術者，仍用減狀手術，待過渡一段時間，心、肺功能改善，條件成熟再行根治手術。這樣有助于提高手術成功率和遠期生活質量。常用的減狀手術有體肺分流術（即改良B-T術）、中央型分流術（改良Brock術，即流出道肺動脈補片擴大）、改良腔靜脈-肺動脈分流術（Glenn，即雙向腔靜脈與肺動脈吻合術）、肺動脈環縮術（Banding術）、房間隔造口術等。

4.新的技術不斷涌現，原有的診療方案不斷改進，使先天性心臟病治療向創傷更小、療效更高、后遺癥更少、死亡率更低的方向邁進。

（1）微創心臟外科：是20世紀90年代興起的一項心臟外科新技術，微創外科手術被廣泛應用于冠狀動脈旁路移植、瓣膜置換及先天性心臟病等。關于微創的定義及其應用范圍、效果目前尚存在一定的爭議。切口主要有右腋下小切口、胸骨下部小切口部分劈開胸骨、右前外側切口等。微創外科的基本要求是手術醫師必須有熟練的技術，以及善于處理由于暴露不佳所出現的意外情況。早期由于技術不熟練而導致并發癥的增加，使一些作者對這類手術方式的應用產生了較大的爭議。

（2）經胸及經血管介入治療：介入治療已開展多年，但早年由于介入材料的問題使該技術開展不多。自Amplapzer發明雙傘封堵器堵塞法后，全世界范圍內介入治療的數量呈幾何數量增加。目前的介入療法主要針對動脈導管未閉、中央型房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、房間隔擴開術等，療效基本肯定。國內在先天性心臟病心導管領域的研究進展很快，手術成功率與國外無明顯差異。經胸微創封堵技術屬于國際領先。

（3）深低溫低流量及停循環技術：該技術已使用多年，近年來由于嬰幼兒先天性心臟病治療的廣泛開展，深低溫停循環及低流量技術受到人們的重視。部分國外心臟中心甚至不用冷停搏液，直接將溫度降至18~20℃，目前國內許多單位已開展此技術。

（4）不停搏心臟外科：該手術是20世紀90年代再次興起的一項技術，國內廣西、重慶等地應用較多。發達國家由于多數患兒在嬰兒期手術，故報道不多。該技術的優點是克服了傳統的體外循環心內直視手術造成心肌缺血、缺氧和再灌注損傷導致的心功能恢復困難，易出現心律失常、低心排血量等并發癥的缺點，更好地保護了心肌，提高了手術成功率。但它對術者要求較高，對機體也有不利之處，如氣栓、室顫、術野顯露不清、小年齡復雜畸形微細操作困難，故做到圓滿徹底地修補比較難，所以不停搏心臟外科目前開展尚不夠普遍，持觀望態度者不在少數。

（5）小兒心臟移植：統計資料顯示，世界上已有千余例小兒做了心臟移植手術，小兒心臟移植約占心臟移植總數的10%。近年來，新生兒、幼兒心臟移植數量在不斷增加，1年生存率達80%以上。2020年南京醫科大學附屬兒童醫院莫緒明教授為1例2歲心肌病患兒進行了心臟移植手術并獲得成功。估計有近20%的復雜先天性心臟病患兒最終需要心臟或心肺移植。

【中國小兒心外科未來發展方向】

經過幾代心胸外科人的不懈努力，兒童心胸外科事業已奠定了良好的基礎。展望未來，依然任重道遠。未來我們將致力于發揮小兒心血管學組和普胸外科學組專家的作用，開展交叉學科的融合與創新，努力與國際小兒心胸外科技術同步發展，積極推動小心胸外科專業規范化培訓計劃，為小兒心胸外科集聚最優秀的人才隊伍。通過共創多學科、多中心合作引領國際潮流的研究，加快以各省為龍頭的技術均質化建設。加強內外科融合，促使圍繞病種建立的兒童心胸外科中心成為共識。我們將本著更好地惠及先天性心臟病患兒的宗旨，以患兒恢復健康為最高追求，繼續上下求索，不忘初心。

一位著名的心臟外科專家曾經說過：“心臟外科已到了缺乏想象力的地步，只要能想到的均能做到”。國際上今后先天性心臟病外科的發展將朝胎兒外科、微創外科、移植外科方向發展，基因及克隆技術的引進將給心臟外科帶來里程碑式的進步，一旦克隆技術應用到心臟外科領域，其他許多目前采用的技術都將變成過去的回憶。

【小結】

小兒心血管外科團隊最重要的發展任務是應對就診年齡日益低齡化、病情日益復雜化的兒科人群。而隨著越來越多的患兒得到治愈，病死率也穩步降低。小兒心血管外科專業的發展史是幾代人勤奮創業的過程，是團隊合作精神的充分體現，其中包括心內科、超聲診斷、麻醉、體外循環及外科術后監護團隊的密切合作。隨著各種復雜手術的開展、鑲嵌手術模式的推廣，今后更需加強這方面的合作。