第十節　腦干功能障礙定位診斷

一、解剖學基礎

（一）傳導束

1.傳遞感覺的四大丘系

（1）內側丘系——深感覺。

（2）脊髓丘系——淺感覺。

（3）三叉丘系——頭面部軀體感覺。

（4）外側丘系——聽覺。

2.下行運動通路中的錐體系

（1）皮質脊髓束——軀體隨意運動。

（2）皮質核束——眼球運動、面肌運動、舌肌活動、咬肌吞咽等。

3.四條運動控制通路

（1）紅核脊髓束——在人類功能不確定。

（2）頂蓋脊髓束——頭眼協調運動。

（3）網狀脊髓束——自動姿勢和步態相關動作。

（4）前庭脊髓束——頭和頸的位置與平衡。

（二）腦神經核

1.眼內肌和眼外肌活動相關神經核（動眼神經核、E-W核、滑車神經核、展神經核）。

2.眼球運動相關網狀結構　下部中腦或上部腦橋處的垂直凝視中樞；腦橋旁正中網狀結構為水平凝視中樞。

3.面部軀體感覺的三叉神經。

4.面部表情肌的面神經。

5.前庭蝸神經。

6.后組腦神經及完成吞咽、咀嚼的相關神經核（孤束核、泌延核——感覺；疑核、迷走神經背核、舌下神經核——運動）。

（三）腦干內中繼核

1.中腦

（1）上丘核——時間反射中樞，受損可致上視困難。

（2）下丘核——聽覺反射中樞。

（3）紅核——調節屈肌張力協調運動，受損可致對側肢體多動。

（4）黑質——合成多巴胺作用于紋狀體，受損致運動減少。

2.腦橋

（1）腦橋核——是大腦皮質與小腦皮質之間聯系的中繼站。

（2）上橄欖核——發出纖維至雙側外側丘系，參與聲音的空間定位。

（3）藍斑核——與睡眠覺醒有關。

3.延髓

（1）薄束核和楔束核：深感覺。

（2）下橄欖核——大腦皮質-紅核-小腦的中繼站，參與小腦對運動的調控。

（3）延髓網狀結構中的呼吸核——受損致呼吸頻率異常甚至呼吸停止。

（四）腦干功能概括

腦干幾乎參與中樞神經系統的所有重要功能，如維持人的意識清醒狀態，睡眠-覺醒的節律交替，控制運動和感覺功能，調節內臟活動。

1.中腦的功能

接受視覺的傳入，支配眼球的運動，參與瞳孔反射和錐體外系的運動控制。

2.腦橋的功能

接受頭面部感覺、聽覺和前庭覺的傳入，支配口、面部肌肉和眼外肌的運動。

3.延髓的功能

對維持呼吸、循環等基本生命活動起極其重要的作用，是生命中樞所在。參與內臟運動和唾液的分泌，支配咽、喉、舌肌運動。

二、定位診斷思路

（一）腦干傳導束受累為診斷提供線索

1.腦干腹側為腦干基底，最主要成分為皮質脊髓束，所以腦干腹側的綜合征均會引起對側肢體運動障礙。

2.被蓋內存在4大丘系上傳軀體深、淺感覺，頭面部感覺、聽覺。若被蓋受累，感覺通路將受累。

（二）腦干病變的共同特點

由于腦神經核主要位于背側被蓋內，但與其相關聯的腦神經纖維卻要經過基底到達腦干腹側面出入腦干的（滑車神經例外），所以不管是腦干基底部還是被蓋部發生病損，都會出現腦神經麻痹癥狀和體征。

（三）中腦、腦橋、延髓內腦神經核的不同為定位提供依據

1.中腦

動眼神經核、E-W核、滑車神經核→動眼神經麻痹、瞳孔變化、滑車神經麻痹。

2.腦橋

三叉神經、下部腦橋存在展、面、前庭蝸神經核。

3.延髓

舌咽、迷走、副、舌下神經；孤束核、疑核、泌延核。與吞咽、咀嚼、舌和咽部相關功能。

（四）來自網狀結構的線索

1.中腦

垂直凝視中樞、上行覺醒激活系統→功能障礙可致垂直眼震、意識障礙。

圖3-10-1　腦干動脈綜合征示意圖

中腦的韋伯綜合征是病變累及中腦腳底所致，主要受累結構包括紅核與動眼神經，有時可累及內側丘系。腦橋內側綜合征是病變累及腦橋腹內側所致，主要受累結構包括內側丘系、皮質脊髓束、展神經。延髓內側綜合征是病變累及延髓腹內側所致，主要受累結構包括內側丘系、皮質脊髓束、舌下神經。

2.腦橋

水平凝視中樞、睡眠門控、感覺門控。

3.延髓

腹側和背側呼吸核最重要。

（五）來自內側縱束和背側縱束的線索

1.內側縱束

頭眼反射、眼球共軛運動、眼前庭反射。

2.背側縱束

是下丘腦與腦干和脊髓聯系控制內臟活動的通路，一旦受損內臟活動功能可能紊亂。

（六）按腦干三部分簡要總結相關定位診斷

1.在中腦

因動眼神經核E-W核均位于中腦被蓋，按道理基底部病變不累及，但動眼神經纖維是向前走行，穿過紅核，從腳間窩傳出中腦，所以中腦腹側病變同樣會引起動眼神經麻痹（通常瞳孔散大，同側瞳孔直接和間接對光反射消失，眼球活動障礙，上瞼下垂）。若同時累及被蓋網狀結構，可致昏迷（圖3-10-1）。

（1）對側肢體偏癱+同側動眼神經麻痹=韋伯（Weber）綜合征

（2）對側肢體偏癱+同側動眼神經麻痹+昏迷=顳葉鉤回疝（小腦幕裂孔疝）

2.在腦橋

同樣道理，雖然腦橋內的三叉神經核、面神經核、展神經核均在被蓋，但發出纖維經過基底偏外側，若累及腦橋基底稍外側就可能累及這些神經纖維，造成三叉神經癱瘓、面神經麻痹、展神經麻痹。（圖3-10-1）

（1）對側肢體偏癱+同側三叉神經麻痹=中段腦橋病變

（2）對側肢體偏癱+同側面神經麻痹+展神經麻痹=下段腦橋病變

3.在延髓

累及延髓網狀結構內的呼吸核，以及壓力感受中樞孤束核，可以直接導致呼吸循環抑制，甚至呼吸心搏停止。首先出現呼吸停止，心搏停止的顱腦疾病患者首先考慮枕骨大孔疝（見圖3-10-1）。