伊氏肺孢子菌肺炎（pneumocystis jiroveci pneumonia）是一種通常累及免疫功能不全患者的機緣性真菌感染。伊氏肺孢子菌廣泛存在于肺泡并黏附于肺泡上皮，過去被劃歸原蟲，后證實屬真菌。肺泡內(nèi)巨噬細胞是其最初宿主，巨噬細胞缺陷或功能不全導(dǎo)致感染。CD4 T淋巴細胞，對消滅伊氏肺孢子菌感染有重要作用，在HIV感染時其計數(shù)減少，導(dǎo)致炎癥性肺部損害。實性器官和血干細胞移植受者、血液惡性病患者、惡性腫瘤化療、因炎癥和結(jié)締組織病長期皮質(zhì)類固醇治療者，如韋格納肉芽腫和系統(tǒng)性紅斑狼瘡均亦屬易感人群。

伊氏肺孢子菌肺炎患者死亡率較高，不伴HIV感染者為20%～49%，HIV感染者為8%～14%?？诜?fù)方新諾明是本病的第一線治療。

進行性呼吸困難、干咳、低熱為伊氏肺孢子菌肺炎最重要的臨床表現(xiàn)。低氧血癥非常常見，是重要的臨床特征。急性胸痛、咯血也可發(fā)生于部分患者。

本病的實驗室檢查包括病原學診斷及相關(guān)分支生物學技術(shù)的應(yīng)用。

（1）由于尚無伊氏肺孢子菌的體外培養(yǎng)技術(shù)，病原學診斷方法是在呼吸道標本中找到病原體。染色方法包括吉姆薩染色法、哥氏銀染色、甲苯胺藍染色法等。呼吸道標本包括痰、支氣管肺泡灌洗液和各種肺活檢標本。

（2）分子生物學技術(shù)主要包括PCR技術(shù)和肺孢子菌成活力測定。有研究報道，用定量touchdown PCR方法檢測口腔含漱液標本中肺孢子菌MSG基因，診斷伊氏肺孢子菌肺炎的敏感性為88%，特異性為85%。運用反轉(zhuǎn)錄PCR的方法檢測Phsbl轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物，可區(qū)分存活的或加熱滅活的伊氏肺孢子菌。該方法用于支氣管肺泡灌洗液的敏感性為100%、特異性86%，用于誘導(dǎo)痰其敏感性為65%、特異性為80%。

最常見的征象是肺門旁或彌漫性磨玻璃密度影，如未得到有效治療，可逐漸演變?yōu)閷嵶儯▓D7-3-1A）。部分患者可表現(xiàn)為上葉分布的囊性病變、多發(fā)結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀影。淋巴結(jié)增大與胸腔積液罕見。

（1）磨玻璃影：彌漫性、中心分布為著的磨玻璃影（圖7-3-1），上葉相對明顯，其病理基礎(chǔ)為肺泡積液、肺泡間隔增厚等，本征出現(xiàn)率為92%。

（2）囊狀影：隨機分布的囊狀影是本病第二個重要征象，其形態(tài)、大小和壁厚度各異。其病理基礎(chǔ)為肺組織壞死、破壞、肉芽腫性炎癥或支氣管擴張，本征出現(xiàn)率為34%（圖7-3-1，7-3-2）。囊常導(dǎo)致自發(fā)氣胸（圖7-3-2）。

（3）碎石路征：磨玻璃影中光滑增厚的間隔線出現(xiàn)，即所謂碎石路征。其病理基礎(chǔ)為細胞浸潤或水腫所致肺泡間質(zhì)增厚。

（4）網(wǎng)狀影：反映肺泡內(nèi)積液的機化并由此造成的肺間質(zhì)增厚（圖7-3-3），其出現(xiàn)在磨玻璃影區(qū)域，在急性和慢性期均可見。

（5）不常見的征象，包括小葉中心結(jié)節(jié)、空洞、支氣管擴張、細支氣管炎、氣胸、肺門縱隔淋巴結(jié)增大（圖7-3-3D）及胸腔積液。

（1）高危人群（HIV感染、尤其是外周血CD4 T淋巴細胞<200／μl者，腫瘤、移植患者及其他使用免疫抑制治療的患者）。

（2）出現(xiàn)進行性呼吸困難、干咳、低熱和低氧血癥，胸部CT提示彌漫性、中心分布、上葉明顯的磨玻璃影和形態(tài)、大小和壁厚度各異、隨機分布的囊性病灶時，需高度懷疑伊氏肺孢子菌肺炎。影像學檢查對疾病定性及變化觀察起著重要作用。

（3）本病的最終確診仍然有賴于病原學診斷，即在呼吸道標本中找到病原體。

本病多見于實體器官、骨髓移植后1～4個月。胸部主要征象為彌漫磨玻璃影或?qū)嵶?，但囊性病灶極少。

本病表現(xiàn)為雙肺磨玻璃密度影并薄壁囊腔。多見于干燥綜合征等自身免疫疾病患者，常有眼干、口干、腮腺腫大。

年輕人咯血來診，既往有腎臟或支氣管擴張史。影像顯示肺門周圍及中下肺片狀磨玻璃影，通常2～3天明顯吸收。

患者發(fā)熱不明顯。蝶翼狀、肺門為中心磨玻璃迅速進展為實變，常見胸腔積液與心臟增大。

極少出現(xiàn)發(fā)熱和嚴重低氧血癥，病變與正常區(qū)域交錯分布呈地圖樣為其經(jīng)典征象。