氣管支氣管結(jié)核（tracheobronchial tuberculosis）是肺結(jié)核的一種類型，約占肺結(jié)核的10%，女性發(fā)病率高于男性。隨著抗結(jié)核藥物的廣泛使用，氣管主支氣管結(jié)核的患病率也隨之下降，但在流行區(qū)域內(nèi)仍不少見。病變早期支氣管黏膜下淋巴細(xì)胞浸潤出現(xiàn)管壁黏膜單純紅斑和紅腫，未經(jīng)治療的患者可發(fā)生結(jié)節(jié)狀潰瘍，廣泛多發(fā)潰瘍破壞取代黏膜和黏膜下層后發(fā)生纖維化改變，最終導(dǎo)致管腔狹窄。

感染途徑包括結(jié)核分枝桿菌由肺結(jié)核病灶經(jīng)患者咳痰直接感染氣管支氣管黏膜，或經(jīng)過周圍淋巴結(jié)結(jié)核直接侵蝕累及氣管支氣管，也可經(jīng)過淋巴管或血行播散至黏膜下層形成病灶。

氣管支氣管結(jié)核患者臨床癥狀多變，無明顯特異性，早期隱匿，因此臨床早期診斷困難，易漏診或誤診。咳嗽是患者最為常見的癥狀，多數(shù)表現(xiàn)為干咳，其次發(fā)熱、盜汗、咯血、胸悶氣促等，少數(shù)患者無明顯臨床癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查包括痰結(jié)核分枝桿菌抗酸染色、結(jié)核分枝桿菌T細(xì)胞檢測以及結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)，上述檢查方法敏感性不高，僅作為常規(guī)輔助檢查。

纖維支氣管鏡檢查是目前敏感性、特異性相對較高的臨床檢查手段。鏡檢時根據(jù)氣管支氣管病變的形態(tài)學(xué)特征可分為四種類型，炎性浸潤型、潰瘍壞死型、肉芽增殖型以及瘢痕狹窄型，其中氣管黏膜炎性水腫以及發(fā)生干酪性壞死并潰瘍形成最為常見。此外，還可以通過氣道分泌物檢查、組織活檢以及支氣管肺泡灌洗聯(lián)合檢查，從而最大程度尋找氣道結(jié)核的證據(jù)。

氣管支氣管結(jié)核患者的常規(guī)胸部X線檢查無特異性，約10%的患者胸片表現(xiàn)正常，常出現(xiàn)漏診或誤診。一般常見的異常胸片表現(xiàn)為肺部炎性浸潤病灶，肺不張，局限性肺充氣過度，阻塞性肺炎等。

CT檢查能夠全面觀察分析肺內(nèi)病變，包括氣管支氣管受累長度，管壁增厚、管腔狹窄，病變的進(jìn)展程度，受累支氣管遠(yuǎn)端肺內(nèi)伴發(fā)病變以及淋巴結(jié)增大。在活動性氣管支氣管結(jié)核中，CT主要表現(xiàn)為氣管壁水腫，呈環(huán)形增厚伴不規(guī)則管腔擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，病變周圍縱隔內(nèi)淋巴結(jié)常見腫大，正規(guī)有效治療后上述病變可恢復(fù)正常或管腔呈光滑的狹窄。在慢性纖維性氣管支氣管結(jié)核中（圖3-3-1），CT常表現(xiàn)為光滑的管腔狹窄，無明顯的管壁增厚與水腫征象，而且狹窄的管壁一般無結(jié)核結(jié)節(jié)。

氣管支氣管結(jié)核患者臨床癥狀無明顯特異性，對于患者出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶氣促以及發(fā)熱盜汗等情況，均應(yīng)完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室以及影像學(xué)檢查，早診斷早治療。診斷依據(jù)包括患者的結(jié)核病相關(guān)病史，臨床典型癥狀與體征、痰結(jié)核分枝桿菌抗酸染色陽性，CT檢查氣管支氣管壁增厚和管腔不規(guī)則狹窄以及纖維支氣管鏡下病變的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與病理活檢。

中央氣道結(jié)核CT表現(xiàn)無特異性，需與中央氣道腫瘤鑒別。氣管支氣管結(jié)核患者發(fā)病年齡較年輕，管腔受累范圍較長，常大于3cm，呈環(huán)形不規(guī)則狹窄，無明顯腔內(nèi)腫塊征象，而腫瘤患者常有明顯占位效應(yīng)以及腔內(nèi)腔外侵犯征象。但是兩者征象可重疊出現(xiàn)，因此纖維支氣管鏡活檢仍是鑒別診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

氣道淀粉樣變（airway amyloidosis）是指無定型的異常蛋白-多糖復(fù)合體組成的淀粉樣蛋白物質(zhì)在呼吸道細(xì)胞外基質(zhì)沉積，原因不明，可為原發(fā)性或繼發(fā)于各種感染性、遺傳性與腫瘤性病變，可僅累及氣道和肺實(shí)質(zhì)或是全身廣泛受累中的一部分。氣管支氣管局灶性淀粉樣變罕見，表現(xiàn)為氣管支氣管黏膜下淀粉樣物質(zhì)沉積，單發(fā)或多發(fā)肺內(nèi)結(jié)節(jié)，彌漫性肺間質(zhì)淀粉樣物質(zhì)沉積。

淀粉樣物質(zhì)位于氣道壁的黏膜下層和肌層內(nèi)，致管腔不規(guī)則狹窄。氣管淀粉樣變發(fā)病率男性高于女性，常見于50～60歲患者，5年生存率為30%～50%，上段氣道受累的患者較中下段受累預(yù)后更差。

氣道淀粉樣變患者臨床癥狀無特異性，可出現(xiàn)咳嗽、咯血、呼吸困難和哮鳴，若淀粉樣變發(fā)生于上段氣管，患者主要表現(xiàn)為上氣道癥狀；發(fā)生于中遠(yuǎn)段氣管和主支氣管，表現(xiàn)為下氣道癥狀、肺不張以及復(fù)發(fā)性肺炎；若繼發(fā)感染可有發(fā)熱、咳膿痰和氣急等。

（1）累及多器官的系統(tǒng)性淀粉樣變（AL型）患者的血清總蛋白正常或偏高，白／球蛋白比例倒置，貧血，血小板增多；而累及單器官或組織的淀粉樣變（AA型）患者的血清和尿電解質(zhì)可能正常，少數(shù)患者有微量M蛋白成分。淀粉樣沉積物HE染色呈無定型粉紅色蠟塊樣，部分可有裂紋征；免疫組化淀粉沉積物呈輕鏈限制性。

（2）纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)受累氣管支氣管黏膜彌漫性增厚，管腔不規(guī)則狹窄，表面不光滑，部分患者可見小結(jié)節(jié)贅生物。

局限性或管壁增厚程度較輕者，X線胸片表現(xiàn)正常，管腔狹窄與變形、因氣道狹窄所致的阻塞性肺炎與肺不張可在胸片上直接顯示氣道異常與肺內(nèi)實(shí)變。

CT上典型　為氣管與支氣管管壁斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形增厚，可局限性或彌漫性分布（圖3-3-2），嚴(yán)重者管腔狹窄，腔內(nèi)阻塞時合并葉或段的肺不張；病變范圍較彌漫者中可見明顯鈣化或骨化，并可累及氣管后膜，文獻(xiàn)報道發(fā)生率約10%。值得注意的是，對于部分氣管支氣管彌漫性淀粉樣變患者，CT軸位圖像表現(xiàn)可為陰性，而沿氣道長軸方向的多平面重組圖像可觀察到氣管壁輕度廣泛增厚。此外，病變無腔外侵犯，少見縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大。

MRI檢查對診斷氣管支氣管淀粉樣變有所幫助，但是缺少相關(guān)臨床應(yīng)用。

PET-CT能夠通過監(jiān)測受累部位的 ¹⁸F-FDG攝取程度，早期診斷淀粉樣變以及隨訪治療效果，指導(dǎo)臨床管理。

淀粉樣變常見于50～60歲患者，男性多于女性，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咯血、呼吸困難和哮鳴等非特異性癥狀，CT表現(xiàn)為氣道管壁結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形增厚，嚴(yán)重者管腔狹窄，如已知患者有其他系統(tǒng)淀粉樣變，可以診斷。否則，難以與其他疾病鑒別，最終診斷仍需通過纖維支氣管鏡活檢病理證實(shí)。

氣管支氣管骨化病好發(fā)于50歲左右患者，主要表現(xiàn)為黏膜下多發(fā)局灶性或彌漫性骨軟骨性結(jié)節(jié)，主要累及氣管中下段和近端主支氣管，后側(cè)膜部一般不受累。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為氣道壁局灶或彌漫性增厚，管腔狹窄發(fā)生較晚，無軟骨成分的氣道后部常不受累。

氣管支氣管結(jié)核常見于年輕人，臨床可有結(jié)核感染癥狀，CT顯示氣管支氣管壁增厚和管腔不規(guī)則狹窄，常合并肺不張以及結(jié)核肺內(nèi)浸潤表現(xiàn)。

氣管支氣管軟化（tracheobronchomalacia，TBM）是指由于縱行彈性纖維、氣管軟骨發(fā)育不良或受到破壞，導(dǎo)致管壁硬度降低，呼氣時管腔過度塌陷。可分為先天性與后天獲得性，先天性TBM患者2歲以前多為自限性，可伴有其他先天性畸形，如腭裂、喉軟化等；獲得性TBM患者常有各種危險誘因，如COPD、感染、哮喘、囊性纖維化以及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等，有時也與某些醫(yī)源性因素有關(guān)，如氣管造口術(shù)、氣管內(nèi)插管、肺移植等。

TBM患者臨床表現(xiàn)不典型，可表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽咳痰以及咯血，伴或不伴有呼吸性喘鳴。

纖維支氣管鏡檢查可直接動態(tài)觀察氣管管腔形態(tài)與結(jié)構(gòu)，目前被認(rèn)為是TBM診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。但是，纖維支氣管鏡屬于有創(chuàng)檢查，存在一定并發(fā)癥，不適用慢性咳嗽和其他特異性呼吸道癥狀的患者。

常規(guī)吸氣相胸片無明顯異常表現(xiàn)，而在呼氣相胸片上氣管的矢狀徑減小75%以上，可作為診斷TBM的一個指標(biāo)。

常規(guī)深吸氣末CT掃描，TBM患者氣管支氣管多表現(xiàn)正常，故漏診率較高。動態(tài)呼吸MSCT檢查表現(xiàn)為氣管和中央主支氣管在吸氣時擴(kuò)張，呼氣時塌陷。一般認(rèn)為呼氣時氣管的橫截面積塌陷≥70%時即可診斷為氣管支氣管軟化。在嚴(yán)重的氣管軟化病例中，呼氣狀態(tài)掃描時氣管幾乎完全萎陷，此時用肉眼觀察CT圖像即可診斷（圖3-3-3）。約50%的獲得性氣管軟化病例在呼氣時氣管呈特征性的“皺眉”征（frown sign），表現(xiàn)為氣管后膜過度向前膨出，氣道橫徑大于前后徑，導(dǎo)致氣管腔呈新月形，該征象高度提示氣管支氣管軟化癥。

TBM患者以反復(fù)咳嗽、咳喘伴呼吸困難表現(xiàn)為主，易被漏診和誤診。因此，當(dāng)常規(guī)治療無效時應(yīng)選擇動態(tài)呼吸CT掃描或纖維支氣管鏡檢查，明確有無氣管支氣管軟化的可能。影像學(xué)上常表現(xiàn)為氣管和中央支氣管吸氣時擴(kuò)張，呼氣時明顯塌陷。

氣管支氣管骨化癥（tracheobronchopathia osteochondroplastica，TBPOCP）是一種發(fā)生在氣管和主支氣管的罕見良性病變，其特征是局灶性或彌漫性的黏膜下多發(fā)性骨軟骨結(jié)節(jié)，主要累及中下段氣管和近端主支氣管，好發(fā)于50歲左右人群，男性多于女性。

本病的發(fā)病率較低，常規(guī)纖維支氣管鏡檢查中的檢出率約為0.02%～0.7%。本病的發(fā)病原因以及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與先天異常、慢性感染、代謝紊亂、化學(xué)或機(jī)械刺激等因素有關(guān)。病理上骨軟骨結(jié)節(jié)位于黏膜下，包含異位的骨和軟骨以及無細(xì)胞鈣化蛋白基質(zhì)，與氣管環(huán)不連接，黏膜表面完整或輕度萎縮，由于氣管后壁無軟骨成分，故常不受累。

多數(shù)病例通常無明顯臨床癥狀，部分患者可有咳嗽、呼氣時呼吸困難、反復(fù)感染或喘鳴，偶有咯血。少數(shù)患者因喘息和呼吸困難會被誤診為哮喘或氣管炎。

纖維支氣管鏡顯示氣管支氣管的前壁、側(cè)壁有多個骨或軟骨結(jié)節(jié)樣突起，常見于氣管遠(yuǎn)側(cè)2／3段，有時近端氣管、聲門下以及喉區(qū)也可見病變。當(dāng)喉部和上氣道受累時，喉鏡檢查也有助于疾病的診斷。

胸片對TBPOCP不敏感，多數(shù)患者胸片難以發(fā)現(xiàn)異常，當(dāng)阻塞嚴(yán)重時可表現(xiàn)為胸內(nèi)氣管不規(guī)則狹窄，肺不張、實(shí)變或感染，若氣道顯示清晰，可發(fā)現(xiàn)管腔內(nèi)突出的鈣化結(jié)節(jié)。

CT顯示病變主要位于氣管下段和／或主支氣管的前壁以及側(cè)壁，黏膜下軟骨增厚伴不規(guī)則鈣化（圖3-3-4），還可見多發(fā)性有或無鈣化的結(jié)節(jié)突入氣管腔內(nèi)，大小約1～3mm，個別可達(dá)10mm，與氣管環(huán)不連續(xù)，病變一般不累及氣管后壁。

TBPOCP發(fā)病率較低，常見于50歲左右人群，男性多于女性，多數(shù)病例無明顯臨床癥狀，當(dāng)患者發(fā)生咳嗽、呼吸困難、反復(fù)感染和喘鳴等不典型臨床癥狀時，可行CT、纖維支氣管鏡檢查或病檢排除TBPOCP。CT主要表現(xiàn)為氣管軟骨增厚伴不規(guī)則局灶性鈣化，突入前壁和側(cè)壁氣道腔內(nèi)。纖維支氣管鏡檢查可行組織活檢確診。

氣管支氣管淀粉樣變表現(xiàn)為管壁斑點(diǎn)／結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形增厚，通常累及氣管后壁膜部。

氣管支氣管結(jié)核CT表現(xiàn)為氣管支氣管壁增厚和管腔不規(guī)則狹窄，可合并肺結(jié)核以及肺門淋巴結(jié)增大，可累及氣管后壁膜部。

老年患者的氣管支氣管軟骨鈣化，一般不會引起管壁增厚、管腔狹窄，纖維支氣管鏡下無結(jié)節(jié)樣改變。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種病因不明、罕見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可累及人體不同部位的軟骨，如耳、鼻、喉部、關(guān)節(jié)以及氣管支氣管樹，以呼吸道受累表現(xiàn)最為嚴(yán)重。約50%病例可累及呼吸道，呼吸道累及將使其預(yù)后惡化，是導(dǎo)致死亡的主要原因。

據(jù)文獻(xiàn)報道RP的患病率每年約為（0.71～4.5）人／百萬，病因可為異常的酸性黏多糖類代謝的結(jié)果或與自身免疫性脈管炎有關(guān)。組織學(xué)上，由于軟骨和軟骨膜組織的反復(fù)發(fā)作的急性炎癥浸潤，軟骨漸進(jìn)性溶解、破裂，進(jìn)而發(fā)生壞死和纖維化改變。

RP患者累及呼吸道的臨床表現(xiàn)多無特異性，呼吸道受累是導(dǎo)致死亡的首要原因。早期氣管黏膜水腫可引起咳嗽、咳痰、喘息等非特異性臨床癥狀，隨著軟骨破壞、纖維化等嚴(yán)重病變致氣道塌陷，可發(fā)生呼吸困難。

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性，可表現(xiàn)為ESR增快、CRP陽性、尿中黏多糖排泄增多、血清磷酸酶及IgA升高。

（2）病理檢查可見軟骨分節(jié)、周圍纖維化表現(xiàn)，軟骨基質(zhì)的嗜堿染色喪失，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，破壞的軟骨被纖維結(jié)締組織取代。

喉和上段氣管最易受累，但病變也可累及肺段支氣管。胸片可顯示氣管與支氣管腔狹窄。

CT不僅能夠顯示氣管腔狹窄，更能顯示管腔狹窄發(fā)生前的氣管壁增厚，這種增厚呈漸進(jìn)性加重，增厚的管壁較均勻。當(dāng)軟骨明顯破壞，呼氣時氣管壁松弛塌陷，管腔狹窄加重；嚴(yán)重纖維化可致管腔彌漫性狹窄（圖3-3-5），甚至閉塞。喉軟骨炎患者CT表現(xiàn)為聲門下區(qū)向心性狹窄，而且可以直接累及主支氣管以及葉段支氣管。

76%患者有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)積液，周圍軟組織腫脹，有或無軟骨下糜爛。80%的患者合并耳軟骨炎，耳廓部反復(fù)紅腫，X線和CT可見耳廓軟骨鈣化。

復(fù)發(fā)性軟骨炎為少見病，多見于中年人，女性多于男性。臨床主要表現(xiàn)為軟骨炎癥狀，多突然發(fā)病，氣管變形狹窄可導(dǎo)致聲音嘶啞、喘鳴和呼吸困難。CT顯示氣管支氣管管腔狹窄變形、管壁增厚，病變多呈彌漫性，肺內(nèi)受累出現(xiàn)繼發(fā)性感染征象。

RP患者需與氣管淀粉樣變鑒別。氣管淀粉樣變典型CT表現(xiàn)為管壁斑點(diǎn)／結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形增厚，可局限性或彌漫性分布，嚴(yán)重者可致管腔狹窄，病變范圍較彌漫者可發(fā)生明顯鈣化或骨化，并可累及后膜。

肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫血管炎性疾病，也稱作韋格納肉芽腫（Wegener’s granulomatosis，WG）。病理特征是上下呼吸道炎性肉芽腫性壞死、腎小球腎炎以及肺實(shí)質(zhì)和心臟大血管等受累的壞死性血管炎。GPA較為罕見，每年百萬人中約3人受累，常見于50歲中年白人，男性略多于女性。有關(guān)GPA的病因以及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與血漿中循環(huán)的抗中性粒細(xì)胞（c-ANCA）拮抗蛋白酶3和髓過氧物酶有關(guān)。

大多數(shù)GPA患者存在以呼吸道受累為主的非特異性臨床表現(xiàn)，包括咽痛、鼻塞、鼻出血、咳嗽、咯血、呼吸困難等。其他癥狀包括發(fā)熱、疲勞、體重減輕等，關(guān)節(jié)受累也較為常見，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。50%～80%患者可有腎小球腎炎的癥狀。

GPA患者由于多系統(tǒng)受累，實(shí)驗(yàn)室檢查可存在許多非典型異常表現(xiàn)，包括紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、炎性標(biāo)志物以及血肌酐升高等。其中血清中存在ANCA，陽性率可達(dá)90%以上；支氣管肺泡灌洗液ANCA陽性率100%。

GPA患者聲門下區(qū)受累最常見，CT表現(xiàn)主要為聲門下區(qū)以及上段氣管管壁增厚，范圍長短不一。超過18%的氣道受侵患者可發(fā)生氣管狹窄，狹窄管腔局部光滑或不規(guī)則，狹窄也可見于主支氣管、葉支氣管以及段支氣管。有時可在氣道內(nèi)見到結(jié)節(jié)樣或息肉樣病變，氣管病變常累及后膜。遠(yuǎn)側(cè)氣道可見管壁增厚與支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)，也可合并阻塞性肺不張或肺炎。

GPA常見于50歲中年白人，男性略多于女性。氣管聲門下區(qū)最常受累，管壁呈光滑或結(jié)節(jié)狀環(huán)形增厚，氣管后膜受累較為常見，該征象可用于鑒別其他氣管后膜表現(xiàn)正常的氣道疾病，如氣管支氣管骨化癥。遠(yuǎn)端氣道受累可表現(xiàn)為管壁增厚與支氣管擴(kuò)張，阻塞性肺不張或肺炎。實(shí)驗(yàn)室檢查患者血清ANCA陽性率達(dá)90%以上，可確診GPA。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎為罕見的自身免疫性疾病，呼吸道受累較為嚴(yán)重，通常存在對稱性聲門下氣管壁光滑增厚、管腔彌漫性狹窄，病變早期通常不侵犯氣管后膜。

氣管支氣管骨化癥是一種發(fā)生在氣管和主支氣管軟骨的罕見良性病變，表現(xiàn)為氣管軟骨環(huán)增厚，不規(guī)則鈣化，氣管前和側(cè)壁軟骨呈結(jié)節(jié)樣凸出，后壁通常不受累。

氣管支氣管淀粉樣變可以是全身多系統(tǒng)受累的一部分，也可單獨(dú)發(fā)生，表現(xiàn)為局灶或彌漫性管壁增厚、管腔狹窄；病變范圍較彌漫者中可見明顯的鈣化或骨化，并可累及氣管后膜。

劍鞘狀氣管（saber-sheath trachea）是因病變導(dǎo)致正常橢圓形氣管變成劍鞘樣，表現(xiàn)為胸內(nèi)氣管的左右徑彌漫性狹窄。許多研究表明該病與COPD的發(fā)生顯著相關(guān)，而且?guī)缀踔灰娪谀行浴１静〉陌l(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與COPD患者胸膜腔內(nèi)壓異常變化有關(guān)。

該病本身不引起患者臨床癥狀，大多數(shù)患者并發(fā)COPD，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難等。

劍鞘樣氣管患者無明顯病理學(xué)改變，可發(fā)現(xiàn)氣管壁鈣化或骨化，但無管壁增厚。

胸片以及CT表現(xiàn)為氣管的冠狀位或軸位左右內(nèi)徑明顯狹窄，小于或等于相同層面矢狀位內(nèi)徑的一半（圖3-3-6）。一般胸內(nèi)氣管均受累，而胸廓入口處上方的氣管管徑顯示正常。氣管內(nèi)壁多光滑，氣管軟骨環(huán)鈣化較為常見。

該病絕大多數(shù)患者年齡大于50歲，胸片以及CT診斷該病較為容易，冠狀位或軸位氣管左右徑測值小于或等于同層面氣管前后徑的一半，且胸腔以上氣管正常。

劍鞘樣氣管需與較大的上縱隔腫瘤壓迫氣管變形鑒別，此時腫塊在CT或MRI上表現(xiàn)明確，鑒別診斷不難。此外，肉芽腫性或硬化性縱隔炎也可引起局限性或彌漫性氣管狹窄，但是狹窄往往僅累及主支氣管，而較少累及氣管。