克羅恩病( Crohn病)是一種消化道跳躍性分布的慢性非特異性肉芽腫性炎癥，美國(guó)醫(yī)生Crohn在1932年首先對(duì)本病的臨床表現(xiàn)及病理特征進(jìn)行了描述，因而得名。本病病因至今不明，臨床表現(xiàn)多種多樣，因此曾有末端回腸炎、局限性腸炎、局限性腸炎、肉芽腫性腸炎、慢性狹窄性回腸炎等多種稱謂，1973年世界衛(wèi)生組織將本病正式定名為Crohn病。由于潰瘍性結(jié)腸炎與本病在諸多方面有相似之處，因此兩者共同被劃歸為炎癥性腸病的范疇。本病歐美國(guó)家多見(jiàn)，新發(fā)病例達(dá)4～6例/10萬(wàn)人/年，白色人種與黑色人種的發(fā)病幾率約為5∶1。Crohn病在我國(guó)較為少見(jiàn)，無(wú)準(zhǔn)確的發(fā)病率。

本病可侵及胃腸道的任何部位，胃腸道以外的臟器也可受累。此病多數(shù)進(jìn)展緩慢，不少患者說(shuō)不清楚確切的發(fā)病時(shí)間。但約有1/4的患者呈急性發(fā)作或突然加重，多數(shù)以腹痛為主訴癥狀而就診。由于此病較為少見(jiàn)，病程進(jìn)展、發(fā)病部位、并發(fā)癥等個(gè)體差異甚大，因而容易被誤診為其他急腹癥。

Crohn病病因至今尚不清楚，可能與遺傳、食物、藥物、感染、化學(xué)物質(zhì)、損傷、腸道供血不足及精神心理因素等有關(guān)，但均不確定，目前認(rèn)為感染和免疫因素可能發(fā)揮的作用最大。Crohn病可累及從口腔到肛門(mén)的消化道任何部位，同時(shí)累及大腸和小腸約占55%，單獨(dú)累及小腸和大腸分別各占30%和15%，病變可以是單發(fā)或多發(fā)。

在形態(tài)學(xué)上Crohn病表現(xiàn)出以下特點(diǎn):①病變多呈節(jié)段性或跳躍性分布，不連續(xù)，病變間腸管正常;②急性期黏膜潰瘍呈鵝口瘡樣，隨后潰瘍?cè)龃蟆⑷诤喜⑸钊氲侥c壁各層，形成縱行潰瘍和線形潰瘍，并將黏膜分割成鵝卵石樣外觀;③病變累及腸壁全層，腸壁因纖維組織增生及水腫而增厚變硬，腸腔狹窄;④病變腸管所屬腸系膜水腫增厚、淋巴結(jié)腫大、攣縮變形，系膜脂肪向腸管浸潤(rùn)包繞;⑤潰瘍可穿透腸壁各層后與鄰近腸管或其他臟器發(fā)生粘連，形成腹腔膿腫及各種腸內(nèi)外瘺。

在組織學(xué)上Crohn病表現(xiàn)出以下特點(diǎn):①60%的患者出現(xiàn)由類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的非干酪性肉芽腫，病變可發(fā)生在腸壁各層和局部淋巴結(jié);②裂隙性潰瘍可深達(dá)黏膜下層或肌層;③腸壁全層增厚、水腫、淋巴管擴(kuò)張和纖維化，其中以黏膜下層和漿膜層最突出，黏膜下層可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞聚集、黏膜下層增寬及神經(jīng)節(jié)炎等。

嚴(yán)重的慢性病例常因腸壁纖維化所致的腸腔狹窄和纖維蛋白滲出所致的粘連出現(xiàn)腸梗阻的表現(xiàn)，此時(shí)腸袢的漿膜層呈顆粒狀，表面有擴(kuò)張的血管、淋巴管、滲出物及細(xì)小的淋巴顆粒。某些急性病例在末端回腸可見(jiàn)界限清楚的充血、水腫、增厚腸段，漿膜面可見(jiàn)纖維蛋白性滲出，腸系膜對(duì)側(cè)黏膜面可見(jiàn)潰瘍形成，短則不足1cm，長(zhǎng)則幾十厘米，受累之右半結(jié)腸痙攣、變硬，5%的患者可以發(fā)生游離穿孔。

本病可發(fā)生在任何年齡，但60%的患者小于40歲，男女發(fā)病率大致相等。Crohn病主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、發(fā)熱、消瘦、便血等癥狀，但由于起病緩慢、隱匿，因此從發(fā)病到確診往往需數(shù)月到數(shù)年。多數(shù)病例表現(xiàn)為以上癥狀反復(fù)出現(xiàn)和緩解的慢性過(guò)程，而少數(shù)急性病例則表現(xiàn)為急性腹膜炎、腸梗阻、消化道出血或腹部包塊。Crohn病的臨床表現(xiàn)差別如此之大，與病期、病變范圍、病變部位、臨床類型及是否存在并發(fā)癥密切相關(guān)。

約有95%的患者存在程度不等的腹痛，主要表現(xiàn)為臍周或右下腹的不規(guī)律疼痛。常在飲食不當(dāng)或喝牛奶后誘發(fā)絞痛，大便后得以緩解，而便秘患者則腹痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。如果病變侵及腸周圍或形成炎性包塊時(shí)則出現(xiàn)持續(xù)性腹痛。由于80%患者的病變部位在末端回腸或右半結(jié)腸，故很容易誤診為急性闌尾炎或闌尾周圍膿腫。少數(shù)小腸Crohn病的患者因發(fā)生游離穿孔而呈現(xiàn)急性彌漫性腹膜炎的表現(xiàn)，有些患者可以突然發(fā)生腸梗阻而出現(xiàn)痙攣性絞痛，但多為不完全性的。所以在診斷急性闌尾炎、急性腹膜炎、急性腸梗阻和腹腔膿腫時(shí)都必須注意到有無(wú)Crohn病的可能。

幾乎所有患者都有排便習(xí)慣的改變，據(jù)統(tǒng)計(jì)92%的患者有間歇或持續(xù)腹瀉。由于病變多在回腸和升結(jié)腸處，故腹瀉次數(shù)一般不會(huì)超過(guò)4～6次/天。糞便多數(shù)呈糊狀或部分成形的半固體狀，少數(shù)患者可呈水樣便。結(jié)腸病變的腹瀉癥狀比小腸病變嚴(yán)重一些，如果發(fā)生嚴(yán)重腹瀉，則要考慮到病變侵及低位大腸或形成小腸乙狀結(jié)腸瘺。多數(shù)患者持續(xù)腹瀉數(shù)天或數(shù)周之后可以自行緩解，因而常被誤認(rèn)為細(xì)菌性痢疾或消化功能紊亂。便秘都是出現(xiàn)在病變?cè)缙冢袝r(shí)呈腹瀉便秘交替并伴有腹痛，此癥狀為部分腸梗阻的特點(diǎn)，易被誤診為腸結(jié)核。

約有40%的患者發(fā)生便血，均在病程后期形成潰瘍和較深的裂隙時(shí)才發(fā)生，但通常只是少量的隱血。大腸病變形成較大的潰瘍時(shí)或與大腸形成內(nèi)瘺時(shí)可以發(fā)生血便，極少數(shù)的十二指腸病變可引起上消化道出血而易被誤診為潰瘍病出血。

約1/5～1/3的患者可出現(xiàn)腹部包塊，多數(shù)在右下腹。為炎癥向腸外浸潤(rùn)、腸管系膜增厚、脂肪浸潤(rùn)、大網(wǎng)膜包裹的結(jié)果，也可為穿孔引起局限性膿腫的結(jié)果，膿腫可以發(fā)生在腹腔內(nèi)也可發(fā)生在腹膜后。凡能捫及包塊者大多數(shù)為結(jié)腸病變，這可能與結(jié)腸的腸腔較寬，即使發(fā)生肉芽腫也可不出現(xiàn)腸梗阻，以及腹膜間位的結(jié)腸很容易將炎癥與小穿孔包裹起來(lái)不致發(fā)生游離穿孔有關(guān)。此種炎性包塊的患者多數(shù)有發(fā)熱、衰弱、白細(xì)胞增高、血沉增快等毒血癥表現(xiàn)，局部有壓痛，包塊的界限不甚清楚。發(fā)生腹膜后膿腫者有行走困難、髖關(guān)節(jié)屈曲、腰大肌征陽(yáng)性等表現(xiàn)。

早期患者僅為輕度腹瀉而食欲仍然良好，體力和體重都無(wú)甚變化。晚期患者由于進(jìn)食后誘發(fā)腹痛而減少食量或拒食，由于腹瀉丟失大量蛋白質(zhì)、維生素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)而使體重下降，還可導(dǎo)致微量元素鋅等的缺乏。因此，對(duì)青少年可引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙，有時(shí)甚至被誤診為垂體性侏儒。

約1/3的患者有發(fā)熱，一般都在37～38℃。發(fā)熱為病變活動(dòng)期的表現(xiàn)，但應(yīng)考慮有腹腔內(nèi)膿腫或腸瘺形成的可能。

肛周和直腸周圍膿腫、肛瘺及肛裂發(fā)生率為36%左右，肛裂多為較淺而寬的潰瘍，與一般常見(jiàn)的肛裂不同。Crohn病并發(fā)肛門(mén)病變的發(fā)生率高于潰瘍性結(jié)腸炎，是其鑒別點(diǎn)之一。

將近19%的患者發(fā)生關(guān)節(jié)炎，多數(shù)癥狀較輕。腸道癥狀與關(guān)節(jié)痛之間關(guān)系不大，雖然已有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)切除腸道病變后關(guān)節(jié)癥狀得到緩解，目前尚難作出定論。

30%的患者還可出現(xiàn)胃腸道外病變，皮膚可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮炎、膠原性皮膚病等;口腔出現(xiàn)鵝口瘡樣潰瘍或頑固性深線狀裂隙潰瘍;出現(xiàn)肝臟腫大、脂肪肝、硬化性膽管炎、肝硬化等;由于結(jié)腸草酸鹽吸收增加，容易發(fā)生草酸鈣性腎結(jié)石;如果發(fā)生腸膀胱內(nèi)瘺則可以從尿道排糞便和排氣;眼干燥癥、結(jié)膜炎、一過(guò)性葡萄膜炎和虹膜睫狀體炎等;胰腺炎、腎病綜合征、腎淀粉樣變性、動(dòng)脈栓塞、貧血、血小板增多癥等。

①腸梗阻;②消化道出血;③腸穿孔;④腹腔膿腫;⑤腸外瘺或腸內(nèi)瘺;⑥惡變。需要注意的是約有10%～25%的患者，起病急驟，伴有高熱，表現(xiàn)為急性腹膜炎，臨床上很難與急性闌尾炎或消化道穿孔相區(qū)別。這類患者術(shù)中常見(jiàn)闌尾正常，而末段回腸充血水腫、腸壁增厚、腸系膜水腫增厚及淋巴結(jié)腫大，應(yīng)予重視。

實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)貧血、低蛋白血癥、紅細(xì)胞沉降率增快等，但無(wú)特異性的診斷價(jià)值;胃鏡、纖維結(jié)腸鏡、膠囊內(nèi)鏡、雙氣囊小腸鏡等可發(fā)現(xiàn)鵝卵石樣黏膜、線形潰瘍等特征性表現(xiàn)，并可以行腸黏膜活檢;鋇餐(氣鋇雙重造影)和鋇灌腸可顯示線形潰瘍、鵝卵石樣黏膜、狹窄部線狀征及節(jié)段性病灶等特征性黏膜改變;超聲及CT等檢查可以發(fā)現(xiàn)腸壁增厚及腹腔膿腫等改變;病理組織學(xué)檢查如發(fā)現(xiàn)非干酪性肉芽腫則對(duì)診斷很有幫助。

克羅恩病的癥狀多較輕，而且沒(méi)有特異性，因此診斷較為困難，且容易誤診和漏診。但對(duì)具有反復(fù)右下腹或臍周痛、腹瀉、體重降低、腹部腫塊、腸梗阻、肛周病變及發(fā)熱等典型表現(xiàn)者，較易診斷。Crohn病診斷主要是依靠臨床癥狀、影像學(xué)和病理學(xué)檢查三個(gè)方面，一般實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷幫助不大。鋇劑灌腸和鋇餐檢查仍然是非常重要的診斷手段，早期可見(jiàn)鵝卵石征，黏膜裂隙潰瘍;后期腸管失去可辨認(rèn)的黏膜特點(diǎn)而呈鑄型樣管道和狹窄，有些患者可以發(fā)現(xiàn)多節(jié)段的病變。內(nèi)瘺和皮膚瘺的定位需依賴放射學(xué)的診斷，胸部平片也有助于與腸結(jié)核的鑒別。內(nèi)鏡檢查可以了解病變的部位、范圍，當(dāng)發(fā)現(xiàn)裂隙潰瘍、瘺口或瘢痕性狹窄時(shí)有助于診斷，病理組織學(xué)檢查見(jiàn)到典型的巨細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽組織有助于診斷。WHO提出的Crohn病診斷要點(diǎn)可供參考(表2-6)。

Crohn病至今仍無(wú)確切的治療方法，治療后復(fù)發(fā)率較高。無(wú)外科并發(fā)癥時(shí)以內(nèi)科支持治療為主，當(dāng)有外科并發(fā)癥時(shí)則需外科手術(shù)治療，但多數(shù)患者最終仍需外科手術(shù)治療。

患者因長(zhǎng)期腹瀉，大量蛋白質(zhì)、維生素和鈣、磷、鋅等礦物質(zhì)的丟失引起營(yíng)養(yǎng)代謝障礙，應(yīng)用要素飲食或胃腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充足夠的氨基酸、葡萄糖、脂肪、礦物質(zhì)及維生素，隨著營(yíng)養(yǎng)改善癥狀也會(huì)緩解，生長(zhǎng)發(fā)育也可恢復(fù)。尤其是胃腸外營(yíng)養(yǎng)能使腸道得到休息，有利于病變的靜止，甚至腸瘺亦可愈合。急性期應(yīng)用全腸外營(yíng)養(yǎng)后，癥狀緩解率可達(dá)60%。

在結(jié)腸內(nèi)解離出5-氨基水楊酸發(fā)揮作用，僅適用于輕度回結(jié)腸型和結(jié)腸輕、中度患者。

是控制急性期癥狀最快的藥物，適用于中、重度患者及對(duì)水楊酸制劑無(wú)效的輕、中度患者。開(kāi)始時(shí)劑量較大，1周后逐步減量，小劑量維持半年或更長(zhǎng)一些時(shí)間。部分患者無(wú)效或產(chǎn)生依賴，有外科并發(fā)癥時(shí)慎用。

巰基嘌呤或硫唑嘌呤適用于對(duì)激素?zé)o效或依賴的患者，停藥后易復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期用藥安全，但應(yīng)注意骨髓抑制等不良反應(yīng)。在急性期配合腸道抗菌藥物，腎上腺皮質(zhì)激素可能增強(qiáng)療效。

硝基咪唑類及喹諾酮類抗生素對(duì)本病有一定療效，但機(jī)制尚未闡明，可能與細(xì)菌受抑制后腸道免疫反應(yīng)減輕有關(guān)。

TNFα單克隆抗體、細(xì)胞因子IL-10及黏附分子抑制劑等亦有一定療效。

①慢性消耗影響生長(zhǎng)發(fā)育和勞動(dòng)能力而內(nèi)科治療效果不佳時(shí);②急性腸梗阻經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效;③消化道出血經(jīng)內(nèi)科治療難以停止;④游離穿孔;⑤腹腔內(nèi)膿腫形成;⑥各種腸內(nèi)、外瘺;⑦克羅恩病癌變。總的來(lái)看結(jié)腸病變的內(nèi)科治療效果較小腸病變差，但手術(shù)后需再次手術(shù)者則結(jié)腸病變較少。

具有手術(shù)簡(jiǎn)單、打擊小的優(yōu)點(diǎn)，但遠(yuǎn)期效果差又易發(fā)生盲袢綜合征，再次手術(shù)率達(dá)80%～90%，已基本被棄用。但對(duì)于病變范圍廣、十二指腸梗阻、全身情況差的患者，短路手術(shù)可以增加手術(shù)的安全性和避免切除過(guò)多的腸管。

即將病變的近端肉眼觀察正常的腸管切斷，遠(yuǎn)端腸管閉鎖，近端腸管與病變腸管遠(yuǎn)端正常的腸管行端-側(cè)吻合。此術(shù)式使曠置的腸段能得到靜止，有利于病情控制，但應(yīng)考慮到術(shù)后短腸綜合征和曠置腸管惡性變的問(wèn)題。因此，當(dāng)病變腸管不能切除時(shí)，可行此手術(shù)，待以后再行二期切除術(shù)。

并發(fā)穿孔、出血、皮膚瘺或某些內(nèi)瘺者必須切除病變腸管才能治愈，從遠(yuǎn)期效果看優(yōu)于短路手術(shù)，為多數(shù)學(xué)者所贊同。由于手術(shù)所見(jiàn)的病變范圍與實(shí)際經(jīng)常不符，而以冷凍病理切片來(lái)判斷病變邊緣的方法也并不可靠，因此切緣應(yīng)離病變邊緣10cm才可靠，以免吻合口復(fù)發(fā)。術(shù)后復(fù)發(fā)病變多數(shù)在吻合口近側(cè)腸管，故切除腸管時(shí)近側(cè)應(yīng)多切一些，但過(guò)多切除腸管并不能達(dá)到預(yù)防復(fù)發(fā)的目的。內(nèi)瘺的處理取決于受侵蝕的腸管、膀胱或陰道壁是否增厚，如果增厚應(yīng)做局部切除，增厚不明顯者可作瘺道單純修補(bǔ)。鑒于術(shù)后較高的復(fù)發(fā)幾率，多處病變不能一次切除，只需切除有并發(fā)癥的病變與相鄰的病變，否則將產(chǎn)生短腸綜合征。淋巴結(jié)的切除并不能防止復(fù)發(fā)，因此不需廣泛切除腸系膜淋巴結(jié)。腸切除后以較大的側(cè)-側(cè)吻合重建為宜，以防吻合口狹窄。半數(shù)以上的癌變患者發(fā)生在短路手術(shù)之后被曠置的腸管上，所以除特殊部位外，只要病情穩(wěn)定，在曠置術(shù)后應(yīng)及時(shí)行腸切除術(shù)。

以急腹癥就診的Crohn病患者，術(shù)前確診率很低。如果手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)病變處無(wú)瘢痕性腸梗阻、穿孔等并發(fā)癥，不必切除腸管，因約20%的患者有自愈的機(jī)會(huì)。至于闌尾能否切除的問(wèn)題曾引起爭(zhēng)論，有人認(rèn)為切除闌尾后容易發(fā)生腸瘺，故不主張切除;但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Crohn病病變未侵及回盲部，應(yīng)該切除闌尾，闌尾切除后不致發(fā)生腸瘺。