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第十一節 腦性癱瘓的預后

腦性癱瘓康復的最終目標是生活自理、重返社會。但并不是每個患兒都能達到這一目標。治療開始越晚,結局越令人失望。所以,腦性癱瘓患兒的預后情況各不相同,主要與患兒病情輕重,治療開始早晚以及是否能堅持長期治療有密切關系。如能早期發現、早期診斷、早期治療很多患兒可以達到完全康復。由于腦性癱瘓患兒病因的復雜性,臨床表現的多樣性,所以評測其預后較困難。以下著重敘述患兒步行能力的預后和壽命的預測。

一、獲得步行能力的可能性與時期的預測

行走能力是腦性癱瘓患兒遠期功能預測的關鍵標志。行走的發育與臨床類型及早期姿勢控制有關。據報道,痙攣型雙癱85%~90%可以行走;痙攣型偏癱患兒100%在3歲前會走,其中67%在18個月前會走,92%在2歲前會走。痙攣型四肢癱1/4~1/3可以行走;不隨意運動型腦性癱瘓3/4可以行走。

1.步行的可能性與原始反射、姿勢反射的關系

腦性癱瘓患兒步行能力發育與原始反射的消失、姿勢反應的建立關系十分密切。Watt報道,2歲時ATNR、STNR、TLR、Moro反射仍殘存者,8歲時均不能獨立行走,2歲前上述反射消失者,多數(75%)以后能獨立步行。2歲前降落傘反應建立者,93%以后能獨立行走。國內報道,出生12個月后原始反射仍殘存者88%不能獨立行走,而12個月前上述反射消失者85%以后能獨立步行。2歲前降落傘反應建立者87%以后能獨立行走,而缺乏者83%以后不能獨立行走。

2.步行預后與粗大運動發育的關系

Compos等報道,9個月前能豎頸,2歲前能獨坐,1.5~2.5歲能膝爬是最終能獨立步行的非常有價值的預測指標。一般認為,1.5歲不會翻身,2.5歲不能坐,3歲不能四爬的CP患兒日后步行的可能性不大。反之,1.5歲能坐,2.5歲可以四爬的CP患兒日后獨步或借助拐杖步行的可能性較大。
翻身后1年內獲得四爬能力,日后獨步可能性大,2年以上可能步行,1~2年內為臨界區,借助拐杖步行可能性大,獨步可能性小。
Taft提出,1.5~2歲獨坐預示將來有社區性步行能力(community ambulation),2~4歲獨坐預示將來有在室內移動的能力或在器具的幫助下短距離室外活動的能力,4歲仍不能坐的患兒將不能行走。總之,腦性癱瘓類型和早期姿勢控制(坐、爬和轉體的能力)是遠期運動發育的關鍵性預示指標。

3.步行開始時間

Crothers B等對289名腦性癱瘓患兒進行長期追蹤總結出各類腦性癱瘓患兒步行開始時間,痙攣型偏癱患兒大多數在1~2歲時開始步行,幾乎所有患兒都可獨立步行。痙攣型四肢癱患兒大多數在1~5歲開始行走,有70%左右的患兒可獲得步行能力。不隨意運動型與混合型患兒大多數在1~10歲開始步行,80%左右的患兒可獲得步行能力。這一結論只出自于289例患兒的調查結果,因病情的輕重各異,獲得步行能力的時間不盡相同,尚需通過多數病例,根據病情等相關因素進一步深入研究腦性癱瘓患兒獲得步行能力的年齡。

二、步行功能的退化

腦性癱瘓患兒不是一旦獲得了步行功能就會終生持續存在這種功能。步行能力會因繼發的疾病或癥狀而致退化。比如不隨意運動型患兒由于頸部的不隨意運動而導致頸椎癥,常因此而使患兒從青春期開始至成人期出現已獲得的步行功能退化甚至喪失。痙攣型患兒常由于繼發出現的髖關節疼痛、膝關節的屈曲攣縮及足部的變形與疼痛,或者癲癇發作等,漸漸喪失步行能力,而依賴于輪椅。上述情況并非稀有,應引起注意,應該采取相應措施,防止發生。
Badell-Ribera曾對50例痙攣型雙癱患兒進行觀察,這些患兒均曾經獲得步行能力,在9~13歲期間內有13例出現了一度的步行能力水平的退化。占總病例數的1/3,可見步行功能的退化是值得注意的問題。

三、壽命預測及死因分析

腦性癱瘓患兒80%~90%可以生存至成年。直接死亡原因分析顯示第一位的疾病是呼吸道疾病。引起的死亡人數占腦性癱瘓死亡總數的58.9%。食物或胃內容物的誤吸常導致急性或慢性呼吸道感染,成為腦性癱瘓患兒的直接死亡原因。癲癇持續狀態引起的死亡人數占腦性癱瘓死亡總數的8.6%,是第二位的直接死亡原因。低出生體重和未成熟對生存的影響,各研究報告結果基本一致,有早產未成熟病史的患兒比沒有這一病史的患兒成活率高。
綜上所述,行走的期望與臨床類型有關,早期姿勢控制能力是預測行走年齡的可靠指標。缺乏最基本的功能——抬頭和進食能力以及嚴重智能障礙是影響預期壽命的最主要因素。呼吸道疾病和癲癇持續狀態被認為是危及腦性癱瘓患兒生命的最主要直接因素。針對上述因素,盡早采取相應措施,促進坐、爬及轉體能力,努力改善患兒的智能水平,是預測腦性癱瘓患兒一生的關鍵。
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