世界衛(wèi)生組織（WHO）將肝臟癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）單列為肝臟腫瘤的一種，并定義為組織學(xué)上同時具有癌（肝細胞肝癌或膽管細胞癌）和肉瘤成分的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，需要病理檢查確診，這樣的腫瘤又被稱為混合惡性腫瘤。Ishak等認為“肝臟癌肉瘤”必須是含有非梭形細胞肉瘤如肌源性、軟骨及骨等真性肉瘤成分的肝臟混合性腫瘤，并且腫瘤中的非梭形細胞肉瘤分化必須得到進一步證實，即除典型的骨或軟骨肉瘤外，相關(guān)的肉瘤必須具備相應(yīng)的免疫表型。肝臟癌肉瘤極其罕見，國內(nèi)外多為個案報道。

臨床表現(xiàn)：肝臟癌肉瘤好發(fā)于中老年人，以男性多見；患者常有肝炎、肝硬化病史，臨床表現(xiàn)為腹痛、疲乏、發(fā)熱、體重減輕、觸及腫塊及肝功能異常等，缺乏特異性；患者就診時病灶往往較大，平均直徑約10cm；部分患者因為病毒性肝炎或肝硬化隨診過程中偶然發(fā)現(xiàn)，則病灶較小。本病實驗室檢查缺乏特異性，超過50%的病例血清AFP水平輕度增高，部分患者有血清CEA及CA19-9升高，病灶早期即可表現(xiàn)出高度惡性生物學(xué)行為，可能與癌及肉瘤惡性浸潤及遠處轉(zhuǎn)移能力的協(xié)同效應(yīng)有關(guān)。患者預(yù)后與就診時腫瘤大小、有無肝內(nèi)靜脈侵犯及遠處轉(zhuǎn)移或肝外浸潤相關(guān)，而與腫瘤癌性及肉瘤性成分無明顯相關(guān)。

組織學(xué)特點：組織學(xué)上，肝臟CS結(jié)構(gòu)復(fù)雜，表現(xiàn)為多種成分并存，無論是上皮還是間葉都可表現(xiàn)為不同的腫瘤類型。CS在同一腫瘤中既有上皮癌成分又有肉瘤成分，兩者之間分界清楚，無移行過渡，免疫組化可清楚顯示腫瘤分別表達上皮源性和間葉源性的標志物。CS的肉瘤區(qū)域根據(jù)來源不同可呈多種形態(tài)，間皮源性惡性成分免疫組化只表達波形蛋白等間葉成分標記（如血管、橫紋肌、平滑肌、骨和軟骨等），不表達上皮標記；上皮源性惡性成分表達上皮細胞標記（如CK，CEA，F(xiàn)MA等），而不表達間葉組織標記（如Vim，SMA，CD68等）。淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移灶內(nèi)除有上皮性癌成分外，也可見肉瘤樣組織，從而證明肉瘤樣組織并非反應(yīng)性增生的間質(zhì)，表明了它們的腫瘤特性。

超聲檢查通常作為CS的初篩檢查，二維超聲下肝癌肉瘤多表現(xiàn)為邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則的不均勻低回聲團塊，內(nèi)可見低回聲囊性變和/或強回聲鈣化灶，超聲造影可顯示增強方式。另外超聲還可以輔助穿刺活檢組織學(xué)診斷。

X線檢查可以顯示肝區(qū)鈣化灶。CT是CS診斷首選檢查方法，對中晚期病變診斷準確性較高，可顯示肝內(nèi)巨大腫塊，腫瘤內(nèi)的出血、壞死，并能敏感發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)鈣化，多期增強掃描可了解腫塊血供特點，癌性部分為肝細胞肝癌時，實性部分動態(tài)增強掃描呈“快進快退”表現(xiàn)，癌性部分為膽管細胞癌時增強掃描多呈漸進性強化。由于早期CS缺乏特異性，CT檢查對早期CS診斷價值有限。

MRI可作為CT的補充檢查，可進一步分析囊實性腫物的成分，Gd-DTPA增強掃描也可了解腫塊血供特點。另外MRI沒有輻射，是無創(chuàng)性檢查，具有一定優(yōu)勢。

肝臟原發(fā)性癌肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)與其癌性成分及肉瘤性成分相關(guān)：①病灶一般為單發(fā)，好發(fā)于肝右葉，呈圓形或卵圓形，邊界較清楚，體積較大，平均長徑可達10cm；②有外生性生長的特性，可壓迫或侵犯周圍臟器；③腫瘤容易出血、壞死，病變較大時以囊性成分為主，實性部分呈條索狀分隔及結(jié)節(jié)狀散在分布，偶呈蜂窩狀；④癌性部分為肝細胞肝癌時，實性部分動態(tài)增強掃描呈“快進快退”表現(xiàn)，癌性部分為膽管細胞癌時增強掃描多呈漸進性強化；⑤肉瘤性成分為骨肉瘤或軟骨肉瘤時，CT平掃可發(fā)現(xiàn)腫塊邊緣或內(nèi)部片狀致密性鈣化，鈣化中央的密度接近于骨皮質(zhì)，而一般肝臟原發(fā)性腫瘤治療前片狀致密性鈣化較少見；⑥可合并或不合并肝硬化等慢性肝病表現(xiàn)。（圖1-8-5-1）

肝臟原發(fā)性癌肉瘤病灶常呈囊實性混雜信號，囊性部分呈長 T ₁、長 T ₂信號，實性部分T ₁WI呈結(jié)節(jié)樣稍低信號，T ₂WI上呈稍高信號；部分病灶囊性部分可見液液分層現(xiàn)象，提示陳舊性出血，Gd-DTPA增強掃描強化方式與CT類似，囊變區(qū)域無強化。（圖1-8-5-2）

肝原發(fā)性癌肉瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)表現(xiàn)與其具體病理亞型相關(guān)，當肉瘤性成分為骨肉瘤或軟骨肉瘤時，病灶內(nèi)可見致密骨化影，其密度接近于骨皮質(zhì)密度，有助于診斷。有或無肝炎、肝硬化病史的老年患者，實驗室檢查AFP不高或輕度增高，CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)肝臟邊界清楚的巨大腫塊，伴明顯液化壞死及出血，增強掃描實性部分強化方式類似于肝細胞肝癌或膽管細胞癌，囊性部分不強化，應(yīng)懷疑原發(fā)性肝癌肉瘤的可能。

肝臟癌肉瘤需與以下幾種疾病鑒別：

本質(zhì)上仍為肝癌，影像學(xué)上肝臟癌肉瘤較肝臟肉瘤樣癌囊變更明顯，對于同時具有癌和梭形細胞成分的肝腫瘤依賴于HE形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)區(qū)分，如肉瘤樣區(qū)只表達波形蛋白等間葉源性標記則診斷為肝癌肉瘤，如肉瘤樣區(qū)表達上皮及間葉源性標記則為肝肉瘤樣癌。

患者多有肝炎、肝硬化背景，實驗室檢查AFP常升高，病灶邊界多不清楚，形態(tài)不規(guī)則，實性為主，病變內(nèi)部可見壞死、囊變低密度區(qū)，平掃呈稍低密度，增強掃描動脈期可見腫瘤供血血管，動態(tài)增強掃描呈“快進快出”表現(xiàn)。

肝膽管囊腺瘤/囊腺癌好發(fā)于中老年女性，囊腺瘤/癌CT表現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)囊性或囊實性病灶，體積一般較大，多房病灶可見分隔；囊腺瘤邊界較清，囊腺癌邊界多不清楚，MRI檢查囊壁及分隔T ₁WI及T ₂WI呈低信號，囊內(nèi)一般T ₁WI為低信號，T ₂WI為稍高信號，囊腺癌實性成分明顯增多、分隔增厚、囊壁或分隔結(jié)節(jié)粗大，增強掃描不均勻強化。

臨床常有肝大、肝區(qū)疼痛的局部癥狀及畏寒、發(fā)熱、乏力等全身癥狀，病變呈多房囊性，囊內(nèi)可見多發(fā)條索狀分隔，囊壁厚薄不一，增強掃描囊內(nèi)分隔及囊壁輕度強化，病灶邊緣見環(huán)狀稍低密度影，呈“雙環(huán)征”。