根據(jù)2010版世界衛(wèi)生組織（world health organization，WHO）消化系統(tǒng)腫瘤分類解讀，膽管上皮來源腫瘤分為肝內膽管系統(tǒng)上皮性腫瘤及肝外膽管系統(tǒng)上皮性腫瘤。膽管上皮來源腫瘤按生長方式大體可分為腫塊型、結節(jié)型、浸潤型、乳頭型及混合型。膽管來源上皮性腫瘤-浸潤性癌（biliary epithelial invasive carcinoma，BEIC）指的是發(fā)生于肝內或肝外膽管上皮細胞生長方式表現(xiàn)為浸潤性生長的膽管惡性腫瘤，是膽管癌最常見的生長方式，病理組織學類型以腺癌最多見。目前認為，該病的發(fā)生與其他消化道腫瘤一樣，也是一個漸變的過程，一般都要經(jīng)歷暴露于高危因素，細胞增殖調控異常，逃避凋亡與免疫監(jiān)視，最后發(fā)展成癌。目前認為膽管來源上皮性腫瘤-浸潤性癌可能與膽道解剖學先天畸形（如先天性膽總管囊腫、Caroli病或胰膽管匯合異常）、肝內外膽管結石、慢性炎性病變（包括原發(fā)性硬化性膽管炎和肝吸蟲?。┘白陨砻庖咝约膊。ㄈ缭l(fā)性膽汁性肝硬化、慢性潰瘍性結腸炎）有關。

病理組織學特點：BEIC表現(xiàn)為膽管壁增厚、僵硬，常累及整個膽管壁周徑，使管腔狹窄，黏膜呈灰白色、致密，結構模糊，伴有多量纖維組織增生。腫瘤細胞呈立方形或扁平狀，胞質豐富，排列成大小不等，形態(tài)不規(guī)則的腺泡樣結構，腫瘤的外周帶以腫瘤細胞為主，而纖維組織含量較少，腫瘤的中央帶則腫瘤細胞較少，而纖維組織含量豐富。

臨床表現(xiàn)：BEIC好發(fā)于50~70歲的中老年人，男性多見，男女比例為（2~2.5）；起病隱匿，發(fā)病的早期臨床癥狀主要表現(xiàn)為右上腹或上腹部的不適。隨病情的進展，患者出現(xiàn)黃疸、消瘦，大部分患者的黃疸呈進行性加重，個別患者可呈間歇性，這類患者有時反而延誤診斷和治療。其他癥狀為肝區(qū)鈍痛、食欲不佳和肝臟腫大等。少數(shù)病例可有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。確診時往往已處于進展期，常伴腫瘤細胞鄰近組織浸潤或門靜脈癌栓及肝門部淋巴結轉移。

實驗室檢查：BEIC患者血總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶和γ-谷胺酰轉移酶可顯著升高，轉氨酶一般輕度異常。部分患者CA19-9、CEA、CA125可升高。少數(shù)BEIC患者可伴有AFP增高，多見于HBsAg陽性的患者。

BEIC按發(fā)生的部位分為四型①周圍型：起源于左右主肝管以遠分支膽管，又稱肝內膽管浸潤性癌；②肝門型：起源于左右主肝管及肝總管近端10mm范圍內；③肝外膽管型：起源于左右肝管匯合處10mm以遠至Vater壺腹近端；④壺腹型：腫瘤位于Vater壺腹部。后3型統(tǒng)稱為肝外膽管浸潤性癌，其中以肝門型膽管浸潤性癌最常見，占50%~70%。

BEIC的診斷主要依靠影像學手段，輔以臨床表現(xiàn)及實驗室生化指標，病理組織活檢是BEIC診斷的”金標準”。

超聲檢查通常作為BEIC的初篩檢查，可顯示膽管形態(tài)改變、膽管壁增厚、膽管狹窄或擴張及周圍組織侵犯征象，但敏感度和特異度較差，不能準確地評估膽管狹窄的類型及腫瘤浸潤程度。內鏡超聲（endoscopic ultrasonography，EUS）除顯示形態(tài)特征外，還可以輔助穿刺活檢組織學診斷。超聲內鏡下的彈性成像及對比增強超聲有助于BEIC與其他膽道疾病引起的梗阻性黃疸的鑒別。彩色多普勒成像（color Doppler flow imaging，CDFI）及能量多普勒成像（power Doppler imaging，PDI）可以明確腫瘤與其鄰近大血管的關系，顯示腫塊及周邊血流分布及流速，但其血流信號的顯示易受腫瘤位置的影響。相對于CDFI，超聲造影對腫瘤血供分布的顯示更充分，能連續(xù)動態(tài)地觀測腫瘤的微循環(huán)灌注狀態(tài)，從而提供更多的診斷信息。管腔內超聲（intraductal ultrasonography，IDUS）是一種較新穎的檢查方法，能清晰顯示膽管和胰管腔內、管壁和三維圖像，能更近距離地觀察病灶，判斷腫瘤可切除性的準確率更高，具有很高的臨床價值。但是，IDUS穿透力弱，只能觀察腫瘤原發(fā)灶情況，對于有無淋巴結、遠處轉移則無法判斷，且不能行細針穿刺活檢。

X線檢查除可以顯示BEIC合并膽系的陽性結石外，其組織對比度差，目前臨床已基本不用。X線膽道造影因具有創(chuàng)傷性，現(xiàn)已基本被CT取代。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影術（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）、經(jīng)內鏡逆行膽胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）作為有創(chuàng)性檢查，目前多被MRCP和EUS替代，僅在診斷困難或需要治療操作時選用。

CT是BEIC診斷最常用的檢查手段，不僅可以顯示BEIC膽道中的結石，還可以清晰地顯示膽管形態(tài)的改變（包括膽管壁的增厚及膽管的狹窄或擴張）及周圍組織的侵犯，可用于BEIC腫瘤的分期診斷，能正確判斷腫瘤的發(fā)生部位及生長方式，觀察梗阻以上膽管的擴張、血管及鄰近組織的浸潤程度和淋巴結轉移等。雙源及能譜CT的發(fā)展進一步拓寬了CT在BEIC中的應用，較傳統(tǒng)CT掃描速度更快、圖像分辨率更高，在顯示膽管壁厚度、長度及管腔內外腫物更具優(yōu)勢，并可對BEIC惡性程度、淋巴結轉移情況及預后評估進行量化。CT雖然被認為是BEIC的主要確診手段，但仍有疑難病例需依賴穿刺活檢確診。

MRI在BEIC的診斷中的主要目的是進行術前評估，其在顯示腫瘤本身、周圍膽道及血管的受累程度、判斷淋巴結的轉移方面較CT優(yōu)勢更顯著。磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）能顯示膽汁的影像，通過間接征象對膽管狹窄部位、病變性質進行判斷。因此，臨床常采用MRI與MRCP相結合的診斷方法。磁共振彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）可以量化反映組織的病理生理變化，可用于評價腫瘤血管生成、病理分級及監(jiān)測腫瘤的治療效果。同時，DWI對淋巴結增大敏感，表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）可作為判斷淋巴結良惡性的量化標準，具有重要的臨床意義。體素內不相干運動彌散加權成像（intravoxel incoherent motion diffusion weighted imaging，IVIM-DWI）技術有助于剔除組織微循環(huán)灌注對ADC值的影響，可更好地反映組織微觀結構特征，有助于肝內BEIC與肝細胞肝癌的鑒別。

膽管來源上皮腫瘤-浸潤性癌（BEIC）根據(jù)發(fā)生部位的不同，其影像表現(xiàn)存在一定的差異。

部分BEIC合并肝內外膽管結石時，可表現(xiàn)為肝區(qū)或膽道走行區(qū)結節(jié)狀或斑點狀高密度影，但是敏感性較低。X線膽道造影可顯示膽管的先天性畸形。

肝內BEIC表現(xiàn)為肝內類圓形或不規(guī)則稍高回聲腫塊，邊界多數(shù)不清，肝外BEIC表現(xiàn)為膽管壁的增厚、僵硬，增厚膽管的管腔狹窄或截斷，梗阻以上的膽管擴張。

①病灶好發(fā)于肝右葉，單葉累及多見，少數(shù)可同時累及左右葉；②是一種乏血供腫瘤，呈類圓形腫塊或不規(guī)則形，CT平掃呈低密度，密度不均，中心由于缺血發(fā)生大片壞死。增強掃描早期腫瘤周邊呈輕-中度環(huán)形或結節(jié)樣強化，中心無強化，周邊強化是由于腫瘤邊緣由大量腫瘤細胞和少量纖維組織構成，延遲期逐漸向內填充考慮是腫瘤中心豐富的纖維組織，腫塊沿肝內膽管浸潤性生長，當侵犯周圍肝實質時，邊界不清，周邊肝實質可呈片狀強化；③梗阻遠端的肝內膽管多伴有不同程度的擴張；④部分可伴有門靜脈癌栓形成，肝門部或腹膜后淋巴結轉移，腹水等。

①病灶好發(fā)于肝門部膽管；②是一種乏血供腫瘤，表現(xiàn)為肝門部或以遠端肝外膽管管壁局限性不規(guī)則增厚，管腔狹窄。CT平掃呈軟組織密度腫塊，增強可見膽管管壁呈輕度環(huán)形強化，延遲期進一步強化。腫瘤沿肝外膽管浸潤性生長，當侵犯膽管管壁全層時，管壁外緣模糊，可進一步向外侵犯十二指腸及胰腺等鄰近臟器；③梗阻以上平面膽管不同程度擴張，呈“軟藤征”，梗阻以下的膽管截斷；④部分可伴有門靜脈癌栓形成，肝門部或腹膜后淋巴結轉移，腹水等。

肝內膽管來源上皮性腫瘤-浸潤性癌MRI平掃常表現(xiàn)為肝右葉類圓形或不規(guī)則腫塊，信號混雜，壞死囊變區(qū)呈明顯長T ₁長T ₂信號，腫瘤實性部分T ₁WI呈等信號，T ₂WI呈高信號，增強掃描強化方式與CT類似（圖1-8-4-3）。肝外膽管來源上皮性腫瘤-浸潤性癌MRI平掃表現(xiàn)為膽管管壁不規(guī)則增厚，管腔變窄，T ₁WI呈等信號，T ₂WI呈高信號，伴有梗阻以上膽管擴張及膽管截斷，增強掃描呈延遲強化（圖1-8-4-4）。

目前BEIC的診斷主要依靠影像學檢查及臨床表現(xiàn)，BEIC影像學檢查方法主要有超聲、CT、MRI等。BEIC影像表現(xiàn)具有一定的特征性，肝內膽管來源的浸潤性癌表現(xiàn)為肝內膽管管壁增厚或腫塊形成，增強掃描呈漸進性延遲強化，可侵犯鄰近肝實質，伴有遠端肝內膽管擴張；肝外膽管來源的浸潤性癌表現(xiàn)為肝外膽管管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄及膽管截斷，梗阻平面以上的膽管擴張呈“軟藤征”。

1.肝內膽管來源的浸潤性癌需要與原發(fā)性肝細胞肝癌鑒別，后者多呈“快進快出”改變，肝內膽管擴張不明顯，邊界相對清楚。

2.肝外膽管來源的浸潤性癌需要與膽管炎性狹窄相鑒別，后者膽管擴張的程度較前者輕，管壁增厚較均勻，增厚的程度在5mm內，而肝外膽管來源的浸潤性癌膽管管壁增厚多在5mm以上，膽管厚度不均，梗阻平面以上的膽管擴張明顯。