肝細胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）是少見的肝細胞源性良性腫瘤，發(fā)病率為（3~4）/10萬。好發(fā)于育齡期女性，男女比例約1∶9，部分病理類型與口服避孕藥相關(guān)，且具有時間及劑量依賴性。其他患病高危因素包括肥胖、糖尿病、糖原累積癥等?；颊叨酂o癥狀，少數(shù)患者可有腹痛、腹部腫塊及肝功能異常，AFP水平正常，炎癥性肝腺瘤可有發(fā)熱等全身炎癥反應(yīng)、血清C反應(yīng)蛋白（CRP）升高。5cm以上病灶約有4.3%惡變（HCC），約30%發(fā)生出血，故主張手術(shù)切除。

HCA通常發(fā)生在無肝硬化的基礎(chǔ)上，好發(fā)于右肝，多為單發(fā)圓形結(jié)節(jié)，邊界清楚，包膜完整，偶有多發(fā)性病灶。鏡下，腺瘤細胞似正常肝細胞，大小一致，富含糖原及脂肪，呈梁索狀排列，偶可呈腺管狀排列。梁索排列紊亂，失去正常肝小葉細胞索的放射狀排列，梁索間有少量結(jié)締組織和毛細血管。腫瘤內(nèi)無匯管和成熟的膽管，很少含有Kupffer細胞。

HCA分子遺傳學(xué)基因型和表型特征近年來有較大進展，共分為以下4種病理亞型：

最多見，占40%~55%，既往曾歸類為血竇擴張型FNH。發(fā)病高危因素包括脂肪肝、肥胖、酗酒等。病理上可見炎細胞浸潤、血竇擴張及厚壁畸形血管。免疫組化顯示CRP陽性。約10%出現(xiàn)癌變。

也稱轉(zhuǎn)錄因子1（TCF1）突變型，占30%~35%。約90%有口服避孕藥病史，約50%為多發(fā)。鏡下以腫瘤細胞彌漫性脂肪變性為特征，系HNF1α失活導(dǎo)致脂肪酸結(jié)合蛋白（LFABP）表達下調(diào)，導(dǎo)致腫瘤內(nèi)過量脂肪堆積；無細胞學(xué)異型和炎性浸潤；免疫組化顯示LFABP陰性。該型無惡變風(fēng)險，預(yù)后最好。

占 15%~20%，男性多見，發(fā)病高危因素包括糖原累積癥、攝入男性激素及家族性息肉病綜合征。腫瘤細胞核異型性多見，可見假腺管結(jié)構(gòu)形成，易誤診為高分化HCC。免疫組化顯示谷氨酰胺合成酶（GS）陽性。細胞核內(nèi) βcatenin聚積可觸發(fā)多條HCC生成信號通路，具有很高的惡變風(fēng)險，在惡變的肝腺瘤中占2/3。

無上述基因型特征，主要發(fā)病機制尚待進一步研究。

超聲主要用于腫瘤篩查，對定性診斷價值不大。動態(tài)增強CT可以顯示背景脂肪肝、腫瘤脂肪變性及強化方式，但因其內(nèi)在軟組織分辨率有限，難以進一步分析病灶內(nèi)部復(fù)雜成分，且CT有一定的電離輻射，不利于年輕女性患者復(fù)查隨訪。MRI可以更好地顯示HCA內(nèi)部脂肪成分、出血、壞死及包膜，肝細胞特異性造影劑可以更進一步反映肝細胞攝取情況，對肝腺瘤分子分型具有重要價值。

平掃時由于腫瘤的密度與正常肝實質(zhì)相近，通常表現(xiàn)為等密度或略低密度，容易漏診。伴有脂肪肝背景時可呈高密度。病灶密度多不均勻，系腫瘤內(nèi)脂肪變性、出血、壞死、血竇及炎細胞浸潤所致；極少可顯示包膜，新鮮出血可表現(xiàn)為病灶內(nèi)高密度，陳舊性出血則為低密度。

由于腫瘤血管豐富，增強后動脈期可見腫瘤明顯強化，但因常常伴有出血和囊變而強化不均勻，少數(shù)病灶強化均勻呈高密度，門脈期和延遲期病灶呈等密度或略低密度（圖1-7-4-1），有時可顯示包膜強化呈完整或不完整的環(huán)形高密度。病灶內(nèi)的出血則無增強表現(xiàn)。少數(shù)肝腺瘤也可表現(xiàn)為乏血供，增強各期強化程度均低于肝臟。

HCA不同亞型都有獨特的突變基因、分子異常、組織病理特征和影像表現(xiàn)，正確分型有助于選擇治療方案和判斷預(yù)后，MRI對肝腺瘤分子分型具有重要價值。各型MRI表現(xiàn)如下：

在T ₁WI多為不均勻低信號，約20%瘤內(nèi)可見局灶性脂肪成分，在T ₁WI反相位表現(xiàn)為局灶性信號減低，30%有瘤內(nèi)出血，40%伴有背景脂肪肝。T ₂WI呈不同程度高信號。約40%可見“環(huán)礁征”（atoll sign），表現(xiàn)為T ₂WI中央稍低、周圍環(huán)形高信號，這是該型高度特異的征象，系腫瘤周邊血竇擴張所致。增強掃描該型于動脈期明顯強化，且持續(xù)到門脈期和延遲期（圖1-7-4-2）。文獻報道，聯(lián)合T ₂WI明顯高信號及延遲期強化診斷的敏感度為85.2%、特異度為87.5%。

80%可見腫瘤內(nèi)彌漫性脂肪成分，表現(xiàn)為T ₁WI反相位腫瘤彌漫性信號減低，為較特異征象，預(yù)測該亞型的敏感度為86.7%、特異度為100%；在T ₂WI可以是等、低或高信號；增強后動脈期輕中度強化，門脈期及延遲期仍為低信號（圖1-7-4-3）。

T ₁WI為等或低信號，T ₂WI呈高信號；70%可見中央瘢痕，在T ₂WI呈高信號，且伴有延遲強化，與FNH類似；增強動脈期明顯強化，門脈期和延遲期持續(xù)強化（圖1-7-4-4）。

尚無特異性MRI征象。

出血及惡變是肝腺瘤主要并發(fā)癥。15%~20%的肝腺瘤合并出血，出血可以表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)、肝內(nèi)及肝外出血（圖1-7-4-4）。出血的危險因素包括腫瘤直徑≥3.5cm、瘤內(nèi)及瘤周動脈、肝左葉腺瘤及外生型腺瘤。惡變的危險因素包括瘤徑≥5cm、男性、βcatenin激活型、肥胖、合并糖原貯積病以及服用合成代謝類固醇。

病灶具有較完整的包膜，境界清楚，T ₁WI、T ₂WI以稍高信號為主，含有脂肪成分，無肝硬化背景及AFP升高。

1.HCC多有肝炎、肝硬化病史及AFP升高，呈“快進快出”強化，肝膽特異期多為低信號；肝腺瘤多有口服避孕藥、肥胖、代謝綜合征、糖原累積癥等高危因素，強化方式在不同亞型間不一，肝膽特異期多為低信號，少部分為不均勻高信號。高分化HCC與β-catenin突變型肝腺瘤均在肝膽特異期呈高信號，依靠影像學(xué)難以鑒別，必要時需穿刺活檢。但β-catenin突變型肝腺瘤癌變風(fēng)險高，也主張手術(shù)切除，二者鑒別對臨床決策并無實質(zhì)性影響。

2.FNH的強化較腺瘤更明顯，且更為均勻，可見中心瘢痕，表現(xiàn)為T ₂WI高信號及延遲強化，在Gd-EOB-DTPA MRI肝膽期呈等或高信號。β-catenin突變型腺瘤也可見中心瘢痕，但其T ₂WI信號更高，在肝膽期也可呈高信號，但不均勻。

3.血管平滑肌脂肪瘤（AML）應(yīng)與HNF1α失活型肝腺瘤鑒別，后者病灶內(nèi)脂肪分布較為均勻，T ₁WI反相位表現(xiàn)為彌漫性信號減低，動脈期輕度強化，而AML除脂肪外還含有平滑肌及血管結(jié)構(gòu)，脂肪分布不均勻，動脈期明顯強化。