肝母細胞瘤（hepatoblastoma，HB）是原發于肝臟的惡性胚胎源性上皮性腫瘤，多見于3歲以下嬰幼兒，男性多見，男女發病率為2~3∶1。肝母細胞瘤發病機制尚不清楚，可能與家族性腺瘤樣息肉癥、Li-Fraumeni綜合征、18-三體綜合征和胎兒酒精綜合征等有關。

HB多見于肝右葉，大體上分為巨塊型、結節型、彌漫型和囊腫型，以巨塊型最為常見。腫瘤多單發，瘤體一般較大，可達10cm，界限清楚，有包膜，常有出血、壞死、囊變。鏡下由相似于胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分（包括骨樣基質、纖維結締組織和橫紋肌纖維）組成，可分為上皮型和混合上皮間葉型，上皮型以不同程度的上皮細胞為主，內見膠原纖維間隔，混合上皮間葉型以上皮和間葉細胞類型的不同程度混合為特征。腫瘤可于數月內迅速增大，易出現肝外轉移。

臨床主要表現為肝大和右上腹腫塊，可有消瘦、食欲不振、體重下降、貧血發熱、黃疸等癥狀。少數患兒可因腫瘤釋放促性腺激素而有性早熟表現。約90%的患者AFP明顯增高。

超聲為首選檢查方法。CT對鈣化較敏感，可確切觀察腫瘤位置、大小、邊界、質地。MRI可準確顯示包膜及鄰近臟器侵犯。CT和MRI還有助于明確有無肝靜脈、下腔靜脈癌栓。

影像上表現為肝內單發巨大腫塊，直徑可>10cm，圓形或分葉狀，邊界清晰，有包膜，不伴有肝硬化。多發結節及彌漫性較為少見。超聲呈不均質高回聲，CT平掃呈不均勻低密度，內見出血壞死，約50%可見鈣化，呈條狀、弧線、圓形或不規則形。T ₁WI呈等低信號，合并出血壞死時呈混雜信號，中央夾雜斑片狀或點狀高信號或更低信號；T ₂WI呈等高信號，瘤體內可見數個細小囊狀高信號，周邊有石榴樣改變的低或等信號間隔，可由瘤內壞死、液化、出血或瘤內擴張的血竇引起，纖維瘢痕呈T ₁WI及T ₂WI雙低信號（圖1-7-3-1、圖1-7-3-2）。

增強掃描腫瘤實性區域明顯強化，可見迂曲腫瘤血管，門脈期強化逐漸減低，包膜顯示更為清晰，液化壞死區無強化。肝門區淋巴結可有腫大。瘤周可見受壓變形的肝靜脈和門靜脈，血管受侵或癌栓形成較少。

兒童多見，肝內出現巨大伴有壞死、出血和鈣化的腫塊，有包膜，且AFP陽性，無肝硬化，應考慮本病的可能。

多發生于成年人，多有肝炎及肝硬化，表現為“快進快出”強化，鈣化罕見。

CT及MRI表現為多房性囊性低密度腫塊，增強掃描間隔部分可強化，無AFP升高。

多見于神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤等，患者有原發腫瘤病史，無AFP升高，易于鑒別。