先天性冠狀動脈變異(congenital coronary artery anomalies，CCAA)是一種較為常見，而且表現(xiàn)多種多樣的先天性冠狀動脈變異或疾病。多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，發(fā)生率為1.3%，多在無癥狀患者中偶然體檢被發(fā)現(xiàn)。但是，根據(jù)近年來的不斷研究發(fā)現(xiàn)，其中一些冠狀動脈先天變異類型可導致其他心臟疾患，如心絞痛、急性心肌梗死，嚴重者可引起猝死，故早期發(fā)現(xiàn)甚為重要，并且對這種患者實施冠狀動脈造影和心臟手術都受其影響。

冠狀動脈起源異常類型：單支或雙支左右冠狀動脈從不同主動脈竇發(fā)出，即左冠狀動脈從主動脈右竇發(fā)出；右冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇，在各種類型中最常見。正常冠狀動脈主動脈竇外冠狀動脈開口異常位置包括起從無冠竇、左心室、右心室、升主動脈、無名動脈、乳內動脈、肺動脈、胸主動脈、右頸動脈、支氣管動脈、主動脈弓和鎖骨下動脈。冠狀動脈開口于Valsalva竇與主動脈壁結合線之上，又稱為冠狀動脈起源于升主動脈壁，可以單支或多支發(fā)生，屬于較輕的起源異常，無血流動力學意義，占所有冠狀動脈異常的1／3。左冠狀動脈異常從肺動脈干發(fā)出，具有最大的臨床意義，左冠狀動脈異常起源來自肺動脈的很少見。多支冠狀動脈異常開口：其中50%是三支冠狀動脈，主要是右圓錐支單獨起源于右冠狀竇或升主動脈，有報道稱左回旋支與圓錐支分別分開口于主動脈，呈四開口畸形(圖3-9-1～圖3-9-5)。

單支冠狀動脈畸形簡稱為單冠畸形，是指從主動脈僅發(fā)出一支冠狀動脈供應整個心臟的血供，發(fā)生率為0.002 4%～0.044%，以左單支冠狀動脈相對多見。

單冠畸形根據(jù)起源的冠狀竇和其三支主要分支血管的關系，采用一套獨特的編碼系統(tǒng)來描述分型：①第一個字母L或R代表起源的冠狀竇；②其后用羅馬數(shù)字Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ表示分支血管的解剖走行，與正常一致的走行為Ⅰ型(圖3-9-6)，其中一支冠狀動脈起源于另一支位于正常位置的冠狀動脈為Ⅱ型(圖3-9-7)，前降支和回旋支分別單獨發(fā)自正常右冠狀動脈為Ⅲ型；③最后一個字母表示冠狀動脈與大血管的繞行關系，A(anterior)為前方，P(posterior)為后方，B(between)為中間，C(combine)為混合型。

單支冠狀動脈畸形的患者可有正常的預期壽命，但當某一主要分支走行于肺動脈和主動脈之間時會增加患者的猝死風險；并且由于無法建立側支循環(huán)，單支冠狀動脈主干的狹窄也有可能會致命。

先天性冠狀動脈閉鎖罕見大多數(shù)發(fā)生在左主干。因左主干閉鎖，前降支及左旋支內血流，通過來自右冠狀動脈的側支循環(huán)呈逆向充盈。這一畸形與單支冠狀動脈的區(qū)別在于前者血流呈向心性(從小的周圍血管，常為多發(fā)細小側支血管流向大的中心血管)，而后者呈離心性。逆向充盈的側支循環(huán)通常無法提供足夠的心肌灌注而導致心肌缺血發(fā)生，需要通過手術進行血運重建。

冠狀動脈先天性缺如，指冠狀動脈及其主要分支的缺如，如左主干、前降支、右冠狀動脈及左回旋支，均較罕見。影像學對缺如與閉鎖不能識別，兩者需要手術病理才能鑒別。

由于左主干缺如，前降支及回旋支獨立開口于冠狀竇，做介入性診斷／治療時應予以注意。

極其罕見，本畸形是右冠狀動脈向整個心臟供血，流向前降支和回旋支的血流為向心性、逆行性，主要依靠來自右冠狀動脈的側支循環(huán)。側支血管主要通過Vieussens環(huán)，包括圓錐支間隔支、尖前支(apical-anterior)和心室后支的吻合，也可有右冠狀動脈和前降支的前室間支的吻合、右冠狀動脈的后降支和前降支的吻合。CT顯示左冠狀動脈在主動脈竇沒有開口，左主干近段閉塞，而前降支和回旋支位于它們正常的解剖位置，通過來自右冠狀動脈的側支循環(huán)向遠段供血。

右冠狀動脈先天性缺如或閉鎖，與冠狀動脈左優(yōu)勢型不同，后者尚存在發(fā)育細小的右冠狀動脈，而前者右竇光滑無右冠狀動脈發(fā)出，左回旋支粗大分布于左、右側房室間溝。

左回旋支缺如或閉鎖，與冠狀動脈右優(yōu)勢型不同，后者有發(fā)育細小的左回旋支，而前者左主干近段光滑無分支向左側房室間溝發(fā)出，右冠狀動脈粗大分布于右、左側房室間溝。

冠狀動脈起自肺動脈是一種罕見的先天異常，冠狀動脈起自肺動脈發(fā)生率是1／30萬，占先心病的0.25%～0.5%，它是小兒心肌缺血和梗死主要原因之一，如果不進行治療，第1年的死亡率是90%。

病理分類：冠狀動脈及其分支異常起源肺動脈有以下7種類型：①左冠狀動脈起自肺動脈干；②右冠狀動脈起自肺動脈干；③左、右冠狀動脈均起自肺動脈干；④左回旋支或對角支起自肺動脈干；⑤左前降支起自肺動脈干；⑥單冠狀動脈起自肺動脈干；⑦左冠狀動脈起自右肺動脈。

單純右冠狀動脈起源于肺動脈的患者多數(shù)無癥狀，因而較少被發(fā)現(xiàn)。為維持足夠的心肌灌注，正常和異常起源的冠狀動脈之間形成大量的側支循環(huán)；當異常起源的冠狀動脈血管表現(xiàn)為靜脈功能，通過側支收集來自正常冠狀動脈的血液并輸向肺動脈時發(fā)生“冠狀動脈竊血”現(xiàn)象。CT冠狀動脈成像可清楚顯示受累冠狀動脈于肺動脈的異常起源、側支血管網，并可進一步評估心室的大小和功能(圖3-9-8)。

正常情況左右冠狀動脈分別起源于主動脈左右竇，稱左冠狀竇及右冠狀竇，主動脈后竇無冠狀動脈發(fā)出又稱無冠狀竇，這一規(guī)律是冠狀動脈起源異常的診斷依據(jù)。異常起源包括6種類型：

Ⅰ型：兩支冠狀動脈開口于左竇(圖3-9-9)。

Ⅱ型：兩支冠狀動脈開口于右竇。左主干起自右冠狀竇，有4種走行：①走行于主動脈后方；②走行于肺動脈前方；③走行于大血管之間；④走行于右心室漏斗的下方(肌層)。此種畸形通常左冠狀動脈(左主干)較右冠狀動脈發(fā)育細小，開口斜且成角，夾在主動脈、肺動脈兩大動脈干之間，常常會受到壓迫而引起急性冠狀動脈供血不足(圖3-9-10)。

Ⅲ型：左回旋支起源于右竇。有兩種情況：①左回旋支與右冠狀動脈分別開口于右竇；②左回旋支與右冠狀動脈同干起源。這種冠狀動脈畸形在心臟手術中冠狀動脈灌注很重要，應引起注意(圖3-9-12)。

Ⅳ型：前降支起源于右竇。有兩種情況：①前降支與右冠狀動脈分別開口于右竇；②前降支與右冠狀動脈同干起源(圖3-9-11)。

Ⅴ型：左或右冠狀動脈起源于主動脈后竇。冠狀動脈起源于主動脈后竇可引起冠狀動脈近段受壓，引起心肌缺血。

Ⅵ型：前降支及左回旋支獨立開口于左竇，約占人群1%。

右冠狀動脈起自左冠狀竇的發(fā)生率為0.92%，左冠狀動脈起自右冠狀竇的發(fā)生率為0.15%。在這些異常中，冠狀動脈可于冠狀竇內開口，也可為冠狀竇外高位或低位開口。如異常起源與正常起源的冠狀動脈，在冠狀竇內呈共同開口，表現(xiàn)則類似于單支冠狀動脈畸形(圖3-9-13)。

異常冠狀竇起源的冠狀動脈，其近段血管可異常走行于肺動脈前方、主動脈后方、主動脈和肺動脈之間或肺動脈下方室間隔內。主-肺動脈之間的走行方式需要引起臨床重視：異常起始的冠狀動脈常呈尖銳開口，近段血管發(fā)育不全，管腔較小，在運動等體能負荷增加的情況，鄰近主動脈的擴張使該節(jié)段進一步受壓，相應冠狀動脈血供不足易導致心肌缺血發(fā)生，是年輕人心源性猝死的一個重要原因。CT冠狀動脈成像可清楚顯示并評估異常冠狀動脈的開口角度、管腔大小以及走行方式。

冠狀動脈瘺是指冠狀動脈及其分支直接與心腔、從屬靜脈及肺動脈等大血管結構直接相通的畸形，左右冠狀動脈均可發(fā)生，少數(shù)可同時發(fā)生。常見的冠狀動脈瘺可發(fā)生在右心室、右心房、肺動脈、冠狀竇、左心房、左心室以及上腔靜脈(圖3-9-14～圖3-9-18)。冠狀動脈CTA為無創(chuàng)性檢查，相對安全，采用容積再現(xiàn)(VR)、曲面重組(CPR)、最大密度投影(MIP)等多種后處理技術，多方位觀察病變部位，可準確地顯示冠狀動脈瘺起源及瘺口。

瘺口較小的冠狀動脈瘺，臨床可無任何表現(xiàn)；瘺口較大者根據(jù)瘺腔部位不同產生相應的血流動力學改變：瘺腔位于右心系統(tǒng)或肺動脈時，可有類似于左向右分流的表現(xiàn)，位于左心系統(tǒng)時則使左心負荷增加；相應的冠狀動脈因大量血液流入相對低壓的管腔內而不斷迂曲擴張，部分可呈動脈瘤樣，并因“竊血”現(xiàn)象導致心肌缺血發(fā)生。

傳統(tǒng)冠狀動脈造影：因投照角度受限以及瘺腔中造影劑稀釋的影響，對一些瘺口較小的冠狀動脈瘺可能無法顯示；CT冠狀動脈成像可直觀精確地顯示異常血管的走行、復雜形態(tài)以及與周圍結構的解剖關系，因而對于冠狀動脈瘺的診斷和評估，CTA要優(yōu)于傳統(tǒng)的冠狀動脈造影。

CT表現(xiàn)為兩種類型：①冠狀動脈瘺主干迂曲擴張，可以形成不規(guī)則局限性動脈瘤，多發(fā)生于瘺口附近，多為一個較大瘺口，顯示清楚；②蔓狀冠狀動脈痿，多發(fā)生于冠狀動脈分支，常見如圓錐支肺動脈瘺，多發(fā)小血管迂曲、擴張呈蔓狀，并存小動脈瘤形成，瘺口較小。

影像表現(xiàn)見圖3-9-14、圖3-9-15。

影像表現(xiàn)見圖3-9-16。

影像表現(xiàn)見圖3-9-17、圖3-9-18。

形態(tài)上，冠狀動脈瘺可有單個或多個瘺口與引流的腔道相通，并可形成彌漫復雜的血管網或血管叢。相比起源血管而言，瘺口的位置具有更重要的臨床意義。

冠狀動脈瘺于1865年首次被描述，發(fā)病率約0.002%，其中右冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺更為罕見，約占冠狀動脈瘺總數(shù)的7%。

心肌橋(myocardial bridge，MB)是一種常見的先天性發(fā)育異常，表現(xiàn)為心外膜冠狀動脈部分或完全性被心肌組織包埋，該節(jié)段血管稱為壁冠狀動脈(mural coronary artery)，而包繞此段血管的心肌則被稱為心肌橋。MB絕大部分均位于前降支，有創(chuàng)性冠狀動脈造影中MB的發(fā)生率為0.5%～2.5%，而在冠狀動脈CT血管成像和尸檢研究中，MB的發(fā)生率高達15%～85%。這種發(fā)生率的差異主要是由于不同影像學方法對于檢出MB的差別所致。ICA需要觀察到心肌橋的動態(tài)收縮壓迫才能做出診斷，而CCTA由于可清晰顯示心肌與壁冠狀動脈的解剖關系，故即使沒有明顯收縮壓迫的MB，CCTA也能做出明確的診斷。因此不難理解CCTA和尸檢研究中，MB的發(fā)生率要顯著高于ICA的發(fā)現(xiàn)。

大部分MB并不引起血流動力學改變，其臨床預后較好，但少部分MB仍會引起心肌缺血、急性冠狀動脈綜合征、冠狀動脈痙攣、心律失常以及心源性猝死。

MB的病理生理改變：取決于其解剖特性以及是否存在收縮壓迫。MB的深度和長度與收縮壓迫呈正相關；同時，壁冠狀動脈表面覆蓋心肌纖維的排列方向和是否存在疏松結締組織包繞，也均與收縮壓迫相關。在顯著收縮壓迫的MB患者中，壁冠狀動脈在收縮期受到心肌組織的積壓，管腔可呈一過性重度狹窄改變，而舒張期隨著心肌壓迫的解除，管腔可恢復正常。但在伴有左心室肥厚的患者中，管腔壓迫可持續(xù)至舒張中-末期，導致舒張充盈功能障礙，以及下游心肌缺血。此外，由于MB近端的管腔血流動力學亦受到影響，管壁剪切力降低，導致血管內皮受損、易引起粥樣硬化斑塊形成。

不引起收縮壓迫的MB患者多為無癥狀。伴有顯著收縮壓迫的MB患者可表現(xiàn)為勞力性胸痛、急性冠狀動脈綜合征、冠狀動脈痙攣、運動相關的室性心動過速、暈厥、甚至心源性猝死。

CT是臨床診斷MB最常用的無創(chuàng)性影像學方法，ICA則是評價MB動態(tài)收縮壓迫程度的“金標準”，而MB有無血流動力學意義，仍需要功能學檢查，如負荷CMR、負荷SPECT心肌灌注、CT-FFR等進行評估。

冠狀動脈CTA(CCTA)是診斷MB最準確、且應用最廣泛的無創(chuàng)性放射影像學方法。CCTA診斷MB的直接征象是血管長軸位冠狀動脈走行于心肌內，短軸位圖像顯示冠狀動脈環(huán)周被心肌所包繞。除了明確有無MB外，CCTA的價值還在于解剖細節(jié)的測量，包括MB深度和長度。MB根據(jù)被心肌包埋的程度可分為不完全型(部分包埋)、淺表型(深度<1mm)和深包埋型(深度≥1mm)。目前認為深包埋型和較長的MB更易發(fā)生收縮壓迫，與MB引發(fā)的心肌缺血相關。此外，如CCTA掃描時能獲得較好圖像質量的收縮末期數(shù)據(jù)(30%～40%R-R間期)，還可進行收縮壓迫程度的評價，間接判斷MB是否具有血流動力學意義。

冠狀動脈造影是評價MB收縮壓迫程度的“金標準”。收縮期可見MB“擠牛奶效應”(milking effect)，管腔受壓顯著狹窄；舒張期則管腔部分或完全充盈恢復(圖3-9-19)。ICA顯示的收縮壓迫程度與患者癥狀及心肌缺血相關，但無法直接評估MB的血流動力學意義。

CTP、CMR或SPECT負荷心肌灌注是無創(chuàng)性評價MB血流動力學意義的方法。引起心肌缺血改變的MB表現(xiàn)為負荷心肌灌注圖像上，相應供血心肌節(jié)段的可逆性灌注缺損。因此該檢查可用于CCTA明確有MB的患者，作為進一步評估血流動力學意義的影像學方法。圖3-9-20為一例前降支肌橋，CTP示相應心肌節(jié)段灌注減低。

CCTA是目前無創(chuàng)性診斷MB的主要方法。在血管短軸位或曲面重建中觀察到冠狀動脈節(jié)段性表面為心肌組織所覆蓋即可診斷為MB。但值得注意的是，冠狀動脈在走行上通常緊鄰心肌，在橫斷面圖像上有時無法觀察到血管與心肌之間的心外膜脂肪組織，從而不能準確判斷血管與心肌的解剖關系。血管短軸位圖像是顯示解剖結構最準確的重建方法，可明確管壁與心肌之間是否存在心外膜脂肪組織相間隔，以及心肌橋的深度。CCTA的優(yōu)勢在于解剖細節(jié)的評估，在診斷中應測量心肌橋的深度和長度。同時，如CCTA的采集時間窗，包括收縮末期和舒張中期，在圖像質量良好的情況下，可對MB動態(tài)收縮壓迫的程度做出評價。

心肌橋是一種先天性發(fā)育異常，由于其臨床表現(xiàn)與缺血性心臟病類似，需與冠狀動脈粥樣硬化病變引起的管腔狹窄導致的冠心病相鑒別。冠心病導致的管腔狹窄大多都有病變處的冠狀動脈粥樣硬化斑塊，而心肌橋一般不合并粥樣硬化斑塊，其管腔狹窄是由于管腔被心肌包埋，隨心動周期變化受壓迫導致的。另外冠狀動脈造影時顯示的典型的“擠牛奶征”可明確心肌橋的診斷。