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第四節(jié) 溶血性貧血

溶血性貧血(hemolytic anemia,HA)是由于某種原因使紅細(xì)胞破壞增加,超過(guò)了骨髓代償能力所引起的一類貧血。根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制,HA可分為先天性和獲得性兩大類,前者常因遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷(如細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白分子結(jié)構(gòu))所致,而后者多由于紅細(xì)胞外在因素異常(如免疫、藥物、生物、物理等因素)所致。

1.血象

①RBC計(jì)數(shù)、HBG濃度呈平行性下降,一般為正細(xì)胞正色素或小細(xì)胞低色素貧血。血片中常見(jiàn)紅細(xì)胞大小不一,形態(tài)不整,可以出現(xiàn)有核紅細(xì)胞(圖2-61)、嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞、含Cabot環(huán)或H-J小體的紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片等。觀察紅細(xì)胞形態(tài)的異常對(duì)提示不同的HA病因有重要意義。如膜缺陷的溶貧可見(jiàn)小球形、橢圓形、口形、棘形紅細(xì)胞(圖2-62,圖2-63)。珠蛋白生成障礙性溶貧可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞(圖2-64,圖2-65)。自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)可見(jiàn)大、巨大紅細(xì)胞及大量球形紅細(xì)胞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)可伴有低色素的小紅細(xì)胞,環(huán)形紅細(xì)胞等。②網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。③WBC計(jì)數(shù)一般正常,有時(shí)可增多或減少,或出現(xiàn)核左移現(xiàn)象。血小板數(shù)量一般正常,少數(shù)病人可減少。

2.骨髓象

骨髓增生明顯或極度活躍,粒紅比值減低或倒置(圖2-66)。紅系增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主,原紅和早幼紅細(xì)胞亦相應(yīng)增多(圖2-67,圖2-68)。幼紅細(xì)胞胞體正?;蚵源螅部沙霈F(xiàn)巨幼樣變幼紅細(xì)胞(圖2-69);胞核可呈不規(guī)則形、分葉狀、核碎裂或多個(gè)核;分裂細(xì)胞多見(jiàn)(圖2-70~圖2-73)。易見(jiàn)含H-J小體、嗜堿性點(diǎn)彩的幼紅細(xì)胞(圖2-74,圖2-75),偶見(jiàn)Cabot環(huán)的紅細(xì)胞。粒系、巨核系細(xì)胞常無(wú)明顯改變,偶見(jiàn)巨大巨核細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞形態(tài)同外周血,異常紅細(xì)胞形態(tài)可提示溶血病因(圖2-76)。血小板易見(jiàn)。
圖2-61 HA血象
成熟紅細(xì)胞大小不均,可見(jiàn)有核紅細(xì)胞
圖2-62 HA血象(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥)
1.小球形紅細(xì)胞;2.嗜多色性紅細(xì)胞;3.含H-J小體的紅細(xì)胞;4.晚幼紅細(xì)胞
圖2-63 HA血象(遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥)
1.橢圓形紅細(xì)胞;2.棘形橢圓紅細(xì)胞;3.大小不一的環(huán)形紅細(xì)胞
圖2-64 HA血象(珠蛋白生成障礙性貧血)
1.口形紅細(xì)胞;2.盔形紅細(xì)胞;3.靶形紅細(xì)胞;4.紅細(xì)胞碎片
圖2-65 HA血象(珠蛋白生成障礙性出血)
成熟紅細(xì)胞大小不一,可見(jiàn):1.靶形紅細(xì)胞;2.小球形紅細(xì)胞
圖2-66 HA骨髓象(×100)
骨髓增生極度活躍
圖2-67 HA骨髓象
紅系增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,可見(jiàn)晚幼紅細(xì)胞核碎裂(箭)
圖2-68 HA骨髓象
紅系增生明顯,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,成熟紅細(xì)胞大小不一。1.巨大紅細(xì)胞;2.紅系分裂細(xì)胞(中期);3.退化細(xì)胞
圖2-69 HA骨髓象
1.巨幼樣變的原始紅細(xì)胞;2.雙核晚幼紅細(xì)胞
圖2-70 HA骨髓象
紅系增生活躍,可見(jiàn)雙核中、晚幼紅細(xì)胞;核碎裂晚幼紅細(xì)胞及紅系分裂細(xì)胞(中期)
圖2-71 HA骨髓象
可見(jiàn)大量嗜多色性紅細(xì)胞(箭),視野中央為一雙核幼紅細(xì)胞
圖2-72 HA骨髓象
紅系細(xì)胞增生活躍,成熟紅細(xì)胞大小不一,可見(jiàn):1.雙核中幼紅細(xì)胞;2.雙核晚幼紅細(xì)胞;3.大紅細(xì)胞
圖2-73 HA骨髓象
以紅系增生為主,嗜多色性紅細(xì)胞多見(jiàn),粒系細(xì)胞未見(jiàn)異常。1.紅系分裂細(xì)胞;2.雙核幼紅細(xì)胞;3.幼紅細(xì)胞核碎裂
圖2-74 HA骨髓象
1.含H-J小體的晚幼紅細(xì)胞;2.嗜堿性點(diǎn)彩晚幼紅細(xì)胞
圖2-75 HA骨髓象
1.嗜堿性點(diǎn)彩雙核晚幼紅細(xì)胞;2.雙核晚幼紅細(xì)胞;3.花瓣形核幼紅細(xì)胞;4.幼紅細(xì)胞核碎裂;5.幼紅細(xì)胞核出芽
圖2-76 HA骨髓象(珠蛋白合成障礙性貧血)
成熟紅細(xì)胞大小不一,形態(tài)不整,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,可見(jiàn)環(huán)形、靶形紅細(xì)胞(箭)
(吳春梅)
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