- 帕金森病居家照護指導手冊
- 常紅
- 4243字
- 2020-08-26 17:51:36
第三節 臨床表現
帕金森病的臨床表現包括運動癥狀及非運動癥狀。靜止性震顫(resting tremor)、強直(rigidity)、動作遲緩(akinesia)及姿勢平衡障礙(postural reflex impairment),簡稱為TRAP,是帕金森病的主要運動癥狀。而自主神經障礙、睡眠障礙、精神癥狀、感覺異常等非運動癥狀(non-motor symptoms,NMS)也會嚴重影響患者的生活質量(表1-3-1)。本病起病緩慢,逐漸進展。首發癥狀可以是震顫,也可以是運動障礙或強直,常從一個肢體或一側肢體起病,經過一段時間后再擴展到另一側。雙側肢體受累時,兩側嚴重程度并不完全一致。
表1-3-1 帕金森病的臨床表現

續表

一、運動癥狀
(一)肌強直
肌強直為帕金森病最主要的癥狀之一,約有95%的患者有肌強直的癥狀。患者感覺關節僵硬以及肌肉發緊,可累及四肢、軀干、頸部和頭面部肌肉而呈現特殊的姿勢,檢查時可因震顫的存在與否而出現不同的結果。當關節做被動運動時,可出現“鉛管樣”或“齒輪樣”肌張力增高。肌強直可累及全身骨骼肌,以肩胛肌和骨盆帶肌的強直更為顯著。病情較重者可出現平臥時頭部常懸在半空數分鐘而難以放下,肢體抬起再放松時常在空中維持而難以放下,床上翻身困難。軀干僵直時,如果從后面推動患者肩部,其僵直的上肢不會被動擺動。多數患者存在“路標現象”、“面具臉”(圖1-3-1)、“猿猴姿勢”、“紋狀體手”等表現。

圖1-3-1 面具臉
(二)震顫
帕金森病典型的震顫為一種緩慢節律性靜止性震顫,即患者在安靜狀態下或全身肌肉松弛時出現震顫,或震顫表現更明顯。一般震顫頻率為4~6Hz,為規律性、交替性震顫,常最先出現于一側上肢遠端,典型表現是拇指與屈曲的示指呈“搓丸樣震顫”(手指的節律性震顫使手部不斷地做旋前、旋后動作)。隨著病情發展,震顫逐漸波及整個肢體,甚至影響軀干,并多呈“N”型進展,即從一側上肢向同側下肢、對側上肢、對側下肢的順序擴展,下頜、口唇、舌及頭部一般最后受累。上、下肢均受累時,上肢震顫幅度大于下肢,只有極少數患者震顫僅出現在下肢。部分患者會合并姿勢性震顫及運動性震顫。不伴有其他帕金森病特征,并且不能查到病因的姿勢性震顫,稱為特發性震顫,可能是帕金森病的早期表現。
(三)動作遲緩
動作遲緩是由于肌肉僵直和姿勢反射障礙引起的一系列運動障礙,主要表現為隨意動作減少(圖1-3-2),包括動作緩慢和動作不能。前者指不正常的運動緩慢,后者指運動的缺乏及隨意運動的啟動障礙。這是帕金森病最具致殘性的癥狀之一。

圖1-3-2 帕金森病動作遲緩
(四)姿勢平衡障礙
帕金森病姿勢平衡障礙對患者的生活影響最嚴重。患者易出現反復跌倒;由于肌肉強直,患者會出現特殊姿勢,表現為頭部前傾,軀干俯屈,上肢肘關節屈曲、腕關節伸直、雙手置于前方,下肢髖及膝關節略屈曲,部分患者可能出現軀干側彎;步態障礙也是典型表現之一,早期表現為擺臂減少、步態拖拽,逐漸出現小碎步、前沖步態、慌張步態、凍結步態等帕金森病異常步態(視頻ER1-3-1)。

ER1-3-1 震顫和步態障礙
二、非運動癥狀
近年研究發現,帕金森病患者的非運動癥狀(NMS)對患者生活的影響甚至超過運動癥狀。帕金森病非運動癥狀的總發生率為96.5%,其中最常見癥狀為便秘(80.2%),其次為尿頻、尿急(65.1%)、下肢不寧綜合征(restless leg syndrome,RLS)(58.1%)、睡眠障礙(55.8%)、多汗(53.5%)、焦慮(46.5%)、難以集中精力(43.0%)、情緒低落(41.9%)、近記憶障礙(40.7%)等,較少見癥狀還有體位性低血壓(22.0%)、性功能障礙(13.0%)等。這些非運動癥狀比運動癥狀更容易致殘,并且對多巴胺能藥物治療不敏感,已成為有效治療帕金森病的瓶頸。有充分證據表明,這些非運動癥狀是可治的。恰當的治療可以明顯改善帕金森病患者的生活質量。
(一)自主神經功能障礙(圖1-3-3)

圖1-3-3 帕金森病自主神經功能障礙表現
1. 便秘
帕金森病患者發生便秘不僅是中樞神經系統神經變性的表現,也可能由胃腸神經叢和迷走神經背側核損傷所致。有文獻報道,胃腸神經的這些病理變化先于黑質病變。此外,出口梗阻所致便秘在帕金森病患者中也較常見。目前認為,帕金森病患者的出口梗阻是局部肌肉張力障礙的表現,可能與直腸、肛門的肌緊張異常反應和收縮,以及盆腔平滑肌、恥骨直腸肌功能不良有關,出現“盆底肌協調運動障礙”,常表現為頑固的便秘、糞便干燥和排便困難。研究發現,帕金森病患者便秘的發生與其運動障礙程度呈正相關。此外,帕金森病出口梗阻型便秘常會在“關”期加重,“開”期減輕(“開-關”現象指藥物治療后癥狀在突然緩解與加重之間波動,“開”期表現為運動癥狀突然緩解,“關”期表現為突然出現動作僵直、緩慢,運動減少),也說明便秘和病情嚴重程度相關。帕金森病便秘癥狀按發生頻率排序依次為排便費力、排便不盡感、排便次數減少、糞便干硬、用手法協助排便,可見部分便秘并非源于糞便干燥秘結。
2. 膀胱功能障礙
最常見的主訴是夜尿增多和尿頻、尿急。逼尿肌反射亢進會影響排尿控制,其嚴重程度與帕金森病的嚴重程度有關,而與患者年齡和性別無關。男性前列腺問題和女性張力性尿失禁也可能導致排尿異常,要注意區分。
3. 體位性低血壓
即站立時血壓急劇下降,出現頭暈、虛弱(暈厥前)、意識喪失(暈厥后)以及姿勢性疲勞或無力、視物模糊。交感神經系統障礙可導致血管收縮受損,血管內血容量不足,血壓調控障礙。在進餐后,胃腸道血管擴張,更易發生低血壓。左旋多巴、多巴胺受體激動劑和司來吉蘭等藥物可能加重體位性低血壓。
4. 胃腸道癥狀
表現為吞咽困難、腹脹、消化不良、胃反流等。副交感神經功能障礙、胃腸道蠕動緩慢、抗帕金森病藥物都可導致胃排空延遲,而出現上述癥狀。
5. 性功能障礙
表現為男性性欲缺乏、勃起或維持不能,女性沒有性要求。部分抗抑郁藥、單胺氧化酶抑制劑和降壓藥物可能損害性功能。心理性、血管性、激素性和神經元性的原因也可導致帕金森患者發生性功能障礙。
6. 其他
(1)皮脂溢出:
帕金森病患者腦促黑素抑制因子減少,促黑素水平上升,可導致皮脂溢出,出現脂溢性皮炎和頭皮屑。
(2)出汗過多:
有些患者大量出汗,可以只局限于震顫一側的肢體,可能是肌肉活動量增加所致。
(3)唾液過多:
由于吞咽唾液障礙所致。
(4)鼻漏:
約50%帕金森病患者會發生鼻漏。有鼻漏的帕金森病患者一般年齡較大,Hoehn-Yahr分級較高。有、無鼻漏發生與帕金森病的病程并無關系,大多數鼻漏患者在進食時鼻漏癥狀加重。
(二)睡眠障礙(圖1-3-4)

圖1-3-4 帕金森病睡眠障礙表現
1. 睡眠片段
又稱睡眠維持困難,是最常見的睡眠障礙。患者在睡眠過程中頻繁醒來,夜間運動不能導致翻身困難,夜間尿多,周期性發生腿部活動(有時伴有下肢不寧綜合征),間斷出現夜間肌陣攣,睡眠呼吸暫停。
2. 快速動眼期睡眠行為障礙
指快速動眼睡眠期肌肉弛緩現象消失,并出現與夢境相關的異常運動行為,如拳打腳踢(視頻ER1-3-2)。患者處于肌張力松弛缺如的狀態,在做夢時能夠活動(夢境活動)。快速動眼期睡眠行為障礙的發生是晚發帕金森病的一個早期標志,可出現在帕金森病癥狀發生之前或之后。

ER1-3-2 快速動眼期睡眠行為障礙
3. 白天過度嗜睡
在帕金森病中的發生率約15%,與患者病情嚴重程度和認知功能減退有關。部分患者日間睡眠過多與服用左旋多巴引起的嗜睡有關。
4. 睡眠襲擊
即突然發生的不可克制的睡眠,與發作性睡病類似,表現為無先兆的、發作性的、不可抗拒的睡眠,一般持續數秒。駕駛或其他機械操作中出現毫無預兆的突然睡眠,可引起較為嚴重的后果。
(三)感覺異常(圖1-3-5)
1. 疼痛
影響肢體的持續性鉆痛可能是患者最早的主訴。超過半數的帕金森病患者伴有疼痛,嚴重影響其生活質量。帕金森病患者的疼痛通常分為肌肉骨骼性疼痛、肌張力障礙性疼痛、神經根性疼痛、中樞性疼痛、靜坐不能性疼痛5類。肩部和手臂疼痛是帕金森病常見的早期癥狀。患者使用抗帕金森病藥物治療后疼痛減輕,提示這些疼痛是由帕金森病所致。另一個早期主訴可能是足肌張力障礙引起的痛性痙攣,行走時容易出現,尤其多見于較年輕的患者。痙攣可引起大足趾伸展或小足趾蜷曲,常表現為清晨的痛性痙攣,容易影響下肢。大約2/3的帕金森病患者有慢性疼痛病史。也有患者出現“關期”全身極度深部疼痛或淺表燒灼樣疼痛。
2. 嗅覺減退
帕金森病患者多在嗅覺檢查時發現嗅覺減退,而無主訴癥狀。研究發現,帕金森病患者中約45%的人有嗅覺功能缺失,約51.7%的人有嗅覺減退。

圖1-3-5 帕金森病感覺異常表現
3. 下肢不寧綜合征
臨床表現通常為夜間睡眠或安靜休息時,雙下肢出現極度發涼、酸、困、漲、麻、蟻行感等不適,走動后消失。
4. 靜坐不能
臨床表現通常為煩躁、坐立不安,常累及全身,出現扭動搖晃,有時以雙下肢明顯,類似下肢不寧綜合征,但無夜間加重趨勢。
(四)心理精神癥狀
1. 焦慮
焦慮和驚恐可能是帕金森病治療的主要難題之一。患者失去自信,懼怕與外界溝通,不愿參加社交活動。據報道,帕金森病患者中,焦慮障礙的發生率為3.6%~40%。
2. 抑郁
帕金森病本身特點及其導致的運動障礙和殘疾、遷延不愈使患者易發生抑郁。據報道,至少有1/3的帕金森病患者會出現明顯抑郁癥狀。抑郁是帕金森病患者日常活動受損加重和需要增加癥狀性治療的預測因素之一(圖1-3-6)。
3. 幻覺
帕金森病患者常伴發幻覺,同時一些藥物也會誘發幻覺。據統計,帕金森病患者中,未用多巴胺能藥物治療者精神病性癥狀的發生率為5%~10%,而應用多巴胺能藥物治療者精神病性癥狀的發生率為10%~40%。單獨的視幻覺很常見,聽幻覺則非常罕見。視幻覺常表現為“看見”熟悉的人或動物,且患者知道那是假的。有的視覺影像是友好的、不令人恐懼的,不會對患者造成困擾。

圖1-3-6 焦慮、抑郁的表現
(五)認知功能障礙
1. 癡呆
近來研究證實,癡呆可能是帕金森病四大主要臨床癥狀以外又一常見的癥狀,已越來越被人們所關注。帕金森病患者癡呆的發生率為10%~20%,個別文獻報道高達55%左右。70歲以上帕金森病患者合并癡呆的發生率明顯增高。其臨床特點是:
(1)智能障礙:
表現為思維能力下降,注意力、觀察力、判斷力、理解力、言語表達及綜合能力均減退。
(2)視覺空間障礙:
表現為視覺記憶力、視覺分析能力和抽象空間綜合技能的減退,在早期癡呆未出現時即已存在。
(3)記憶障礙:
較為常見,早期表現為近期記憶力減退,遠期記憶力相對保留;到了中、晚期,近期和遠期記憶力均減退,出現“張冠李戴”“片段思維”等。
2. 其他
①言語障礙;②額葉功能障礙;③工作記憶障礙。
認知障礙與帕金森病的運動癥狀類型有一定關系。震顫型帕金森病患者的認知功能正常或幾乎正常;強直型帕金森病則與廣泛的認知功能障礙相關;少動與視空間障礙有關。另外,一般左側肢體起病者認知障礙重。
(六)呼吸窘迫
帕金森病患者的呼吸困難可能是肌張力障礙的并發癥。患者盡管呼吸困難的感覺很明顯,但血氧飽和度并不受影響,因為當感覺呼吸短促時,患者常有自發的或短暫的深呼吸。