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4.7 SCID:嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷(severe combined immune deficiency)

【釋義】 SCID即嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病,又稱嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷綜合征,是一組比較罕見的性連鎖(X-linked)或常染色體隱性遺傳(autosomal recessive inheritance,AR)病,有嚴(yán)重的免疫系統(tǒng)缺陷。SCID以細(xì)胞免疫和體液免疫聯(lián)合缺陷為特點(diǎn),患者不能合成免疫球蛋白,且細(xì)胞免疫功能幾乎完全缺乏,出生6個(gè)月后血清免疫球蛋白總量常低于250mg/L,預(yù)后較差。出生后1~2個(gè)月內(nèi)即發(fā)病,在嬰幼兒期內(nèi)多因無(wú)法控制的反復(fù)感染而致命,常在2歲內(nèi)死亡。本標(biāo)準(zhǔn)6.8介紹了輻照血液在SCID患者中的應(yīng)用策略。
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