患者，女性，43歲。面頰部水腫性紅斑4年，反復(fù)發(fā)作，近期加重。組織病理：表皮輕度棘層增厚，可見毛囊角栓形成，毛囊上皮基底細(xì)胞空泡變性；真皮內(nèi)血管、附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞（圖19-2A，B）。真皮網(wǎng)狀層膠原纖維腫脹，間隙增寬，阿新藍(lán)染色見黏蛋白沉積（圖19-2C）。直接免疫熒光檢查：基膜IgG沉積帶（±），IgA沉積帶（±），IgM沉積帶（+），補(bǔ)體C3沉積帶（+）。診斷：腫脹性紅斑狼瘡（LET）。

患者，女性，43歲。因面頰部出現(xiàn)水腫性紅斑4年，反復(fù)發(fā)作，近期紅斑水腫加重明顯，于2011年3月19日來我院就診。4年前患者無明顯誘因面部出現(xiàn)水腫性紅斑，部分皮損表面輕度鱗屑，稍癢，近四年來反復(fù)發(fā)作，曾外用丁酸氫化可的松乳膏（尤卓爾）有效，但停藥后仍復(fù)發(fā)，近期無明顯誘因面部紅斑腫脹加重。患者自發(fā)病以來，一般情況可，無發(fā)熱乏力，日曬后皮疹無明顯變化，無口腔潰瘍，無脫發(fā)，無關(guān)節(jié)疼痛，雷諾征陰性，無外傷史。既往體健，家族中無類似疾病患者。

一般情況可，淺表淋巴結(jié)無腫大，關(guān)節(jié)無腫脹，各系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。

左面頰部散在大小不等的水腫性紅斑，有浸潤感，表面光滑，邊緣清晰（圖19-1）；右面頰可見一處蠶豆大水腫性紅斑，有輕度浸潤，表面少許鱗屑，無表皮萎縮，無毛細(xì)血管擴(kuò)張；未見甲周紅斑及掌紅斑，口腔黏膜未見明顯異常。

血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、肝腎功能、胸部X線片、心電圖檢查均正常。IgG為18.60g/L（正常值7.00～16.00g/L，以下同），IgA 5.37g/L（0.70～4.00g/L），IgM 2.62g/L（0.40～2.30g/L），C3，C4，C反應(yīng)蛋白均在正常范圍內(nèi)，抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體等均為陰性。皮損組織病理檢查：表皮輕度棘層增厚，可見毛囊角栓形成，毛囊上皮基底細(xì)胞空泡變性；真皮內(nèi)血管、附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤（圖19-2A，B）。真皮網(wǎng)狀層膠原纖維腫脹，間隙增寬，阿新藍(lán)染色見黏蛋白沉積（圖19-2C）。直接免疫熒光檢查：基膜IgG沉積帶（±），IgA沉積帶（±），IgM沉積帶（+），補(bǔ)體C3沉積帶（+）。

腫脹性紅斑狼瘡（LET）。

口服羥氯喹0.1g每日2次，1周后查血常規(guī)示白細(xì)胞3.9×10 ⁹/L，故停用經(jīng)氯喳，改為甲潑尼龍口服8mg/d，外用0.1%他克莫司軟膏每日2次，1周后血常規(guī)恢復(fù)正常，皮損紅腫明顯減輕，2周后再次復(fù)查，皮損紅腫基本消退，將糖皮質(zhì)激素逐步減量，維持治療效果。目前正在隨診觀察中。

腫脹性紅斑狼瘡（Lupus Erythematosus Tumidus，LET）這一概念由Hoffmann于1909年首次提出。Gougerol和Burnier于1930年首次報(bào)道了這種極少見的皮膚型紅斑狼瘡，在國內(nèi)于2003年由馬東來等首次報(bào)道。大量文獻(xiàn)報(bào)道本病好發(fā)于青年男性，臨床表現(xiàn)多為面部、胸部V形區(qū)及上肢伸側(cè)等曝光部位的蕁麻疹樣浸潤性紅斑，表面光滑，無瘢痕和表皮萎縮，極少數(shù)皮損表面可見少量鱗屑或類似Wickham紋的表現(xiàn)。本病免疫學(xué)指標(biāo)大多正常（10%ANA陽性，8%IgM，IgG升高，10%IgA升高）。Kuhn等報(bào)道其組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)血管及附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞浸潤，真皮網(wǎng)狀層膠原纖維束間黏蛋白沉積，其表皮未見毛囊角栓，真、表皮連接處無空泡化變性和基膜增厚，直接免疫熒光檢查多陰性（約25%陽性）。本例患者皮損為發(fā)生于曝光部位的浸潤水腫性紅斑，無瘢痕和表皮萎縮，左面頰部皮損表面光滑，右面頰皮損表面可見少量鱗屑。免疫學(xué)指標(biāo)中IgG，IgA和IgM略增高，余均正常。組織病理檢查真皮內(nèi)血管、附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞浸潤，阿新藍(lán)染色示真皮網(wǎng)狀層膠原纖維束間黏蛋白沉積，符合腫脹性紅斑狼瘡的診斷。Schmitt等報(bào)道LET與盤狀紅斑狼瘡（DLE）和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）不同的是毛囊角栓在LET中并未發(fā)現(xiàn)。但本例組織病理顯示少量毛囊角栓以及毛囊上皮基底細(xì)胞局灶性液化變性等改變，提示有向其他皮膚型紅斑狼瘡（CLE）發(fā)展的傾向。本病需與皮肌炎、網(wǎng)狀紅斑黏蛋白沉積癥、SCLE、多形日光疹、Jessner淋巴細(xì)胞浸潤癥和假性淋巴瘤相鑒別。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為本病有自愈的傾向，但自愈后是否復(fù)發(fā)觀點(diǎn)不一。LET最有效的治療方法為應(yīng)用氯喹或者羥氯喹，但偶可引起白細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。Kuhn等報(bào)道40例患者中18例僅外用糖皮質(zhì)激素制劑或防曬霜（防曬系數(shù)﹥15）可完全緩解。療效不佳者可系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。本例患者因口服經(jīng)氯喹后血白細(xì)胞降低，遂更換糖皮質(zhì)激素，外用0.1%他克莫司軟膏，1周后血常規(guī)恢復(fù)正常，皮損紅腫明顯減輕，2周后再次復(fù)查，皮損紅腫基本消退。關(guān)于LET的轉(zhuǎn)歸目前報(bào)道較少，Dekle等報(bào)道1例其最初活檢結(jié)果與LET相符，但9個(gè)月后重新取材出現(xiàn)了DLE的組織病理改變。國內(nèi)陳敏等報(bào)道1例LET可能向其他型CLE發(fā)展的病例，由此說明LET可并發(fā)或繼發(fā)其他類型紅斑狼瘡，故認(rèn)識并探討本病的臨床與組織病理特點(diǎn)極為重要，同時(shí)對于確診后的LET患者也要密切動態(tài)觀察其臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)指標(biāo)和皮損組織病理改變，為治療提供依據(jù)。

1.報(bào)道了腫脹性紅斑狼瘡（LET）病例，皮疹為反復(fù)發(fā)作的面頰部水腫性浸潤性紅斑。

2.組織病理表現(xiàn)為真皮深、淺層血管周圍及附屬器周圍以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，膠原纖維束間可見黏蛋白沉積。

3.本病需與皮肌炎、網(wǎng)狀紅斑黏蛋白沉積癥、SCLE、多形日光疹、淋巴細(xì)胞浸潤癥和假性淋巴瘤等相鑒別。

4.治療以氯喹或羥氯喹常用。