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第一節 神經康復學評定的對象

診斷與鑒別診斷(康復臨床評定)、康復功能評定、制訂康復治療計劃和書寫康復醫囑是康復醫師的核心技能。對神經康復學評定方法來說,了解神經康復學的服務對象則是最基本的要求。神經系統是人體結構和功能最精細、最復雜的系統,分為中樞神經系統(包括腦和脊髓)和周圍神經系統(包括腦神經和脊神經)。神經系統疾病是由于感染、腫瘤、血管病變、外傷、中毒、免疫障礙、變性、遺傳、先天發育異常、營養缺陷、代謝障礙等引起的神經系統和骨骼肌疾病。一旦發生,常常遺留有嚴重的功能障礙。需要特別指出的是,許多內科疾病與神經系統疾病密切相關,如高血壓、糖尿病、心臟病、血液病是腦血管病的重要危險因素,因此,神經康復學評定方法的對象除了常見的神經系統疾病以外,還需要對患者的其他合并癥進行康復評定,只有這樣,康復評定的結果才能做到全面、準確、可靠,保障臨床安全,具有臨床操作性。
一、腦血管疾病
在綜合醫院康復醫學科住院患者中,腦血管疾病無疑占有最大的比例。近年來我國的流行病學資料表明,與西方發達國家相比,我國腦血管疾病的發病率和死亡率明顯高于心血管疾病,在人口死亡原因中占第1位。每年全國新發腦卒中患者約為200萬人,每年死于腦卒中的患者約150萬人,存活的患者人數達600萬~700萬。
除常見的蛛網膜下腔出血、腦出血和腦梗死外,近年來收治的顱內動脈瘤、顱內血管畸形、腦動脈炎和腦血管癡呆的患者越來越多,呈現出明顯的增長趨勢。
(一)腦梗死
腦梗死最常見的類型是動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死,其次是心源性腦栓塞型腦梗死、小動脈閉塞型腦梗死和其他原因不明的腦梗死。腦梗死后其臨床表現和功能障礙決定于梗死灶的部位和大小,主要是局灶性神經功能缺損的癥狀和體征,如認知障礙、偏癱、偏身感覺障礙、失語、共濟失調等。大腦中動脈主干閉塞可出現偏癱、偏身感覺障礙和同側偏盲,可伴有雙眼向病灶側凝視;優勢半球受累可出現失語,非優勢半球病變可出現體像障礙。大腦后動脈主干閉塞表現為異側偏盲(黃斑回避)、偏癱及偏身感覺障礙、丘腦綜合征,優勢半球受累可伴有失語。
(二)腦出血
不同病因的腦出血,出血方式不同。高血壓、腦淀粉樣血管病、腦動脈瘤和腦動靜脈畸形等常導致血管破裂,出血量大,病情較重;而血液病、腦動脈炎及部分梗死后出血常表現為點狀、環狀出血,出血量小,癥狀較輕。殼核是高血壓性腦出血最常見的出血部位,占全部腦出血的30%~50%。殼核出血血腫常向內擴展累及內囊,臨床表現與血腫的部位和血腫量有關,常表現為對側偏癱,也可表現為雙眼向病灶側凝視,病灶對側偏身感覺障礙,同側偏盲,優勢半球受累可伴有失語。
(三)血管性癡呆
65歲以上人群中癡呆的發病率約為5%,其中血管性癡呆約占20%。血管性病變導致的癡呆常有認知功能障礙和相關腦血管病的神經功能障礙兩個方面。典型的臨床表現為一側的感覺和運動功能障礙,突發的認知功能損害、失語、失認、失用、視空間或結構障礙。早期可出現程度較輕的記憶障礙,多伴有一定程度的執行能力受損,如缺乏目的性、主動性、計劃性,組織能力減退和抽象思維能力差等。
二、顱腦外傷
顱腦外傷(traumatic brain injury,TBI)是常發生于交通事故、工傷、運動損傷等。有人統計,全世界每年有5400萬~6000萬人患有TBI,其中有220萬~360萬人為中、重度損害。按損傷后腦組織是否與外界相通分為開放性損傷和閉合性損傷。常見的腦外傷有頭皮裂傷、頭皮撕脫傷、頭皮血腫、顱骨骨折、腦震蕩、腦挫裂傷、顱內血腫等。
(一)腦震蕩
一般認為腦震蕩是損傷較輕的一種顱腦損傷,在電子顯微鏡下可見神經元線粒體變化,ATP酶消失,血-腦屏障通透性發生改變等。意識障礙常在半小時之內恢復。腦震蕩的臨床表現是:①原發性意識障礙:傷后馬上出現昏迷,清醒后有嗜睡、頭痛、頭暈等。②逆行性健忘:不能記憶受傷當時或傷前一段時間的情況。③內臟神經系統功能紊亂:傷后有面色蒼白、冷汗、瞳孔變化、血壓下降、脈弱及呼吸緩慢等癥狀,隨著意識情況的改善上述癥狀會逐漸消失,但仍會有頭痛、頭暈、心悸、惡心、失眠和注意力不集中等。
(二)腦挫裂傷
腦挫裂傷不僅在電子顯微鏡下可見損傷,肉眼也可見有腦組織的器質性損害,可以是挫傷、裂傷或挫裂傷;分為局部性、彌漫性和繼發性三類。腦挫裂傷的臨床表現為:①意識障礙:原發性意識障礙的程度比腦震蕩重,并且持續時間長。②“三偏”體征:因腦挫裂傷的部位不同而有不同的神經系統定位體征,如偏癱、失語、偏盲和局灶性癲癇等。③內臟神經系統改變:如血壓升高、脈搏緩慢,提示可能有腦水腫和顱內血腫等所引起的顱內壓升高,應激性潰瘍、高熱等提示可能有顱內壓升高所致的下丘腦損傷。
(三)腦干損傷
原發性腦干損傷都是直接傷及腦干,繼發性腦干損傷多是顱腦外傷后引起顱內血腫、腦水腫,腦受壓移位而壓迫腦干使其受損,后者更為常見。原發性腦干損傷死亡率很高。臨床表現為傷后持續昏迷,瞳孔大小不定,時大時小或為針尖樣瞳孔;眼球分離或同向凝視,去大腦強直;生命體征有較大的改變。
三、顱內占位性病變
以顱內腫瘤和腦膿腫為常見,可引起局灶性神經功能損傷,類似于腦梗死。
(一)顱內腫瘤
顱內腫瘤分為原發性和繼發性腫瘤兩大類,原發性腫瘤可發生于腦組織、腦膜、顱神經、垂體等。成人以腦膠質瘤最多見。腦膠質瘤(腦膠質細胞瘤)約占顱內腫瘤的46%,如星形細胞瘤、膠質細胞瘤、室管膜瘤等,其次為腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經纖維瘤、海綿狀血管瘤、膽脂瘤等。
世界衛生組織1998年公布的按死亡率順序排位,惡性膠質瘤是34歲以下腫瘤患者的第2位死亡原因,是35~54歲患者的第3位死亡原因。膠質細胞瘤偏良性者生長緩慢,病程較長,自出現癥狀至就診時間平均兩年,惡性者瘤體生長快,病程短,自出現癥狀到就診時多數在3個月之內,70%~80%多在半年之內。一般癥狀為顱內壓增高表現,頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復視、顱擴大(兒童期)和生命體征改變等。盡管膠質細胞瘤的臨床表現差異很大,但顱內壓增高、局限性病灶癥狀和進行性加重是其共同的特征。
(二)腦膿腫
腦膿腫可發生在任何年齡,以兒童和青壯年多見。細菌感染引起的腦膿腫根據感染的來源、途徑常分為四類:
1.耳源性與鼻源性腦膿腫
耳源性腦膿腫最多見,約占腦膿腫的2/3,中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、顱骨骨髓炎及顱內靜脈竇炎等化膿性感染病灶可直接向腦內蔓延,形成腦膿腫。其中以慢性中耳炎、乳突炎導致的腦膿腫最為多見,其感染途徑多經鼓室蓋或鼓竇波及顱內顳葉的中后部,約占耳源性腦膿腫的2/5。常見致病菌以變形桿菌及厭氧菌為主,厭氧菌以鏈球菌居多,其次為桿菌,也可為混合性感染。
由鼻竇炎引起的腦膿腫稱為鼻源性腦膿腫,較少見。多發生于額葉底部,多為單發,偶有多發。多為混合菌感染。
2.血源性腦膿腫
約占腦膿腫的1/4。身體其他部位感染后細菌可經動脈血行到腦內而引起顱內感染。而面部三角區的感染可由靜脈回流至顱內形成顱內感染。感染來源常見的有胸部各種化膿性感染,如肺炎、肺膿腫、膿胸、支氣管擴張,此外細菌性心內膜炎、先天性心臟病尤其是發紺型心臟病也可引起腦膿腫。經動脈播散的膿腫常位于大腦中動脈分布的腦白質或白質與皮質交界處,故好發于額葉、頂葉、顳葉;而位于面部的感染灶好發于額葉。致病菌以溶血性金黃色葡萄球菌為主,其他多為混合菌。
3.外傷性腦膿腫
多繼發于開放性腦損傷,為化膿性細菌直接由外界侵入腦內所致。清創不徹底、不及時,有異物或碎骨片存留于腦內,可在數周內形成膿腫,少數可在傷后數月或數年甚至數十年才形成膿腫。病原菌多為金黃色葡萄球菌或混合菌。
4.隱源性腦膿腫
原發病灶不明,臨床上無法確定其感染源。可能原發感染灶和腦內繼發病灶均較輕微或機體抵抗力強,炎癥得到控制而未被發現,但細菌仍潛伏于腦內,一旦機體抵抗力下降即可發病。因此,這類腦膿腫實質上為血源性腦膿腫,此類腦膿腫在全部腦膿腫中所占的比例有逐漸增高的趨勢。
腦膿腫除由細菌感染引起外還可因真菌、原蟲、寄生蟲等感染引起。近年來因免疫功能損害所引起的腦膿腫的報道也日漸增多。
四、中樞神經系統感染性疾病
依據感染部位的不同,中樞神經系統感染分為三大類:①腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎:主要侵犯腦、脊髓實質。②腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎:主要侵犯腦和脊髓的軟脊膜。③腦膜腦炎:腦實質和腦膜合并受累。病毒性腦炎是常見的中樞神經系統感染性疾病,其中以單純皰疹病毒性腦炎最常見。
(一)單純皰疹病毒性腦炎
主要受累部位為額葉眶部、顳葉內側和邊緣系統,多雙側受累,常常不對稱,表現為受累部位腦組織水腫、軟化和出血壞死,腦實質出血性壞死是單純皰疹病毒性腦炎重要的病理特征。
發病后功能障礙多表現為精神和行為異常、認知功能障礙,可出現癲癇發作,也可出現不同程度的意識障礙,甚至昏迷。多有局灶性神經系統癥狀,如輕度偏癱、失語、偏盲等。
(二)化膿性腦膜炎
化膿性腦膜炎最常見的致病菌是腦膜炎雙球菌、肺炎球菌和流感嗜血桿菌。腦膜炎雙球菌所致的流行性腦膜炎好發于兒童,肺炎球菌腦膜炎好發于老年人,流感嗜血桿菌好發于6歲以下兒童,葡萄球菌或革蘭陰性桿菌,特別是銅綠假單胞菌性腦膜炎往往繼發于腰椎穿刺、腦室引流和神經外科手術后。
化膿性腦膜炎除有局灶性神經癥狀(如偏癱、失語等)外,常有顱內高壓的癥狀,如劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙等。
(三)結核性腦膜炎
結核性腦膜炎大多為人型結核分枝桿菌感染,較少為牛型結核分枝桿菌感染,通常是結核菌經淋巴系統和血行播散,進入腦膜,導致結核性腦膜炎。顱神經損傷以動眼神經、展神經、面神經和視神經為主,表現為復視、視力減退和面神經麻痹等。
五、中樞神經系統脫髓鞘疾病
發生在腦和脊髓的以髓鞘脫失為主要特征、神經元胞體及其軸索受累相對較輕的一組疾病稱為中樞神經系統脫髓鞘疾病,有遺傳性和獲得性兩大類,前者主要是腦白質營養不良,髓鞘形成缺陷,不能完成正常發育,如腎上腺腦白質營養不良、佩利措伊斯-梅茨巴赫病(簡稱佩-梅病)、亞歷山大病等;后者包括多發性硬化、視神經脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等。
(一)多發性硬化
多發性硬化是一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘為主要病理特征的自身免疫性疾病,表現為反復發作的神經功能障礙,多次緩解復發,病情每況愈下。最常受累的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦。視力障礙常為首發癥狀,常有肢體無力、感覺異常、共濟失調、內臟神經功能障礙,多有精神癥狀和認知功能障礙。
(二)視神經脊髓炎
多發性硬化又叫Devic病,是一種主要為視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,臨床上以視神經和脊髓同時或相繼受損為主要特征,常伴有其他自身免疫性疾病,如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等。視神經受損常以視力下降伴有眼球脹痛為首發癥狀,脊髓損傷的典型表現是脊髓完全橫貫性損害,少數患者表現為非對稱性損害,可表現為Brown-Sequard綜合征或脊髓中央綜合征。
六、運動障礙性疾病
運動障礙性疾病又稱錐體外系疾病,主要表現為隨意運動調節障礙,而肌力、感覺和小腦功能不受影響。當錐體外系發生損害時,會產生不自主運動和肌張力障礙兩大癥狀。一般來說,尾狀核、殼核病變時常出現運動過多、肌張力減低等癥狀,見于舞蹈病、手足徐動癥、扭轉痙攣等;蒼白球和黑質病變時出現運動減少、肌張力增高,見于帕金森病;丘腦底核病變時可出現投擲運動。
(一)帕金森病
帕金森病是中老年常見的神經系統變性疾病,表現為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態異常等。此外,還有非運動癥狀,如精神方面有抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂,內臟神經方面有便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙,感覺障礙方面有麻木、疼痛、痙攣、嗅覺障礙等。
(二)肝豆狀核變性
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,通常發生于兒童和青少年,少數為成人。神經癥狀以錐體外系損害為突出表現,如舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙,并有面部怪容、吞咽障礙、構音障礙、運動遲緩、震顫、肌強直等;精神癥狀表現為注意力不集中和記憶力減退、智能障礙、反應遲鈍、情緒不穩等,甚至有人格改變。
七、癲癇
癲癇是多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的臨床綜合征。癲癇發作形式因異常放電神經元位置、電波及范圍不同而表現各異,可出現感覺、運動、意識、精神、行為等的異常。
(一)癲癇的分類
癲癇發作的分類主要參照發作起源于一側或雙側腦部、發作時有無意識喪失兩個標準來進行的,其主要依據是腦電圖檢查的結果和臨床表現,部分性發作是發作起源于一側、沒有意識喪失,全身性發作時起源于雙側、伴有意識喪失。
(二)癲癇的功能障礙
人類癲癇有兩個基本特征,即腦電圖上的癇樣放電和癲癇的臨床發作。癲癇腦電圖的典型表現是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢復合波。癲癇的臨床表現主要特征有以下幾點:①共性:即所有癲癇發作都具有的臨床表現,它是發作性、短暫性、重復性和刻板性。②個性:即不同類型癲癇所具有的特征,是一種類型的癲癇區別于另一種類型的主要依據,如全身強直-陣攣性發作的特征是意識喪失、全身強直性收縮后有陣攣的序列活動。
癲癇發作不僅可造成腦部神經元的壞死或病理性凋亡及神經生物改變,導致出現相應的功能障礙,還常常引起患者及家屬嚴重的心理障礙。
八、脊髓疾病
外傷、感染、腫瘤、發育異常、代謝性疾病和神經變性等原因均可造成脊髓疾病,外傷性因素造成的脊髓損傷都在骨科和骨關節康復科處理,神經康復主要的對象是感染、代謝及變性所造成的脊髓障礙。
(一)急性脊髓炎
急性脊髓炎是臨床上最常見的脊髓炎,是指各種感染后變態反應引起的急性脊髓炎性病變,又稱急性橫貫性脊髓炎,病變部位以胸段最常見,其次為頸、腰段。發病前1~2周有腹瀉、上呼吸道感染或疫苗接種史。發病后有不同程度的運動障礙、感覺障礙和內臟神經功能障礙。
(二)脊髓空洞癥
脊髓空洞癥是一種慢性進行性脊髓變性疾病,病變部位多位于頸髓,脊髓外形呈梭狀膨大或萎縮變細,空洞不規則,由環形排列的膠質細胞及纖維組成。典型的臨床表現是節段性分離性感覺障礙、病變節段支配區肌肉萎縮和營養障礙。
九、周圍神經疾病
周圍神經包括嗅神經、視神經以外的腦神經和脊神經,外傷、感染、中毒、壓迫、缺血和代謝障礙等原因均可以引起周圍神經損害,統稱為神經病。按照周圍神經損害的基本病理,可分主質性神經病(軸突和神經纖維)和間質性神經病(神經纖維之間的支持組織),神經傳導功能障礙和疼痛是周圍神經疾病的重要臨床表現。
(一)三叉神經痛
三叉神經痛是三叉神經分布區內反復發作的陣發性、短暫、劇烈疼痛,不伴有三叉神經功能破壞的癥狀。病理可見三叉神經節細胞質中出現空泡,軸突不規則增生、肥厚、扭曲或消失,髓鞘明顯增厚、瓦解,多數纖維有節段性脫髓鞘改變。
(二)特發性面神經麻痹
特發性面神經麻痹是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所導致的周圍性面神經麻痹,主要病理變化是面神經水腫,髓鞘腫脹、脫失,晚期可有不同程度的軸突變性。
(三)急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經痛
急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經痛即吉蘭-巴雷綜合征,主要表現為四肢遠端對稱性無力,很快加重并向近端發展,或自近端開始向遠端發展,可累及軀干和腦神經,嚴重者可累及肋間肌和膈肌導致呼吸麻痹。病理可見神經根、神經節和周圍神經水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞、單核巨噬細胞浸潤,神經出現節段性脫髓鞘和軸突變性。
十、神經系統發育異常性疾病
兒童發育個體之間有較大的差異,發育評定可以發現兒童目前存在的問題,有利于盡早進行干預。
(一)智能發育遲緩
智能發育遲緩(mental retardation,MR)是以生物、心理、社會多種因素引起的智力發育明顯低于正常水平、生活適應能力缺陷為主要特征的發育障礙性疾病,發生在18歲以前,可有溝通、自我照顧、居家生活、社會交往、使用社會設施、自我引導、健康衛生與安全、學業、娛樂與工作等方面的障礙。
(二)小兒腦性癱瘓
小兒腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)是發育腦因各種原因所致的非進行性腦損傷綜合征,主要表現為中樞性運動障礙、肌張力異常、姿勢及反射異常,并可同時伴有癱瘓、智力低下、語言障礙、視覺障礙及繼發性肌肉和骨骼問題。
(三)孤獨癥
1943年美國醫生Kanner將具有以社會交往障礙、交流障礙、興趣狹窄和刻板重復的行為方式為特征的綜合征命名為“早期嬰兒孤獨癥”,目前在命名上多稱為孤獨癥(autism)。對該病的認識,早期多傾向于心理因素,近年來隨著診斷和評定技術的發展,越來越多的證據顯示神經系統發育異常,如大腦半球優勢障礙、兩側顳葉近中部位發生病變。
十一、與神經系統疾病聯系密切的其他內科疾病
(一)高血壓
高血壓是腦出血和腦梗死最重要的危險因素,控制高血壓是預防腦卒中發生和發展的核心環節。在腦卒中患者中有相當比例的患者合并有高血壓,因此,對高血壓的認識和治療是神經康復科康復評定的重要內容。對高血壓的適宜治療不僅可以有效防止腦卒中患者的二次卒中,還可以有效控制高血壓所引起的并發癥。
(二)心房顫動
心房顫動常引起栓塞性腦卒中,因此對合并有心房顫動的腦卒中患者需要應用抗凝藥或者抗血小板藥,防止腦卒中患者的二次卒中。
(三)糖尿病
糖尿病患者發生腦卒中的危險性約為普通人的4倍,糖尿病患者發生動脈粥樣硬化、肥胖、高血壓及血脂異常的概率均高于非糖尿病患者。腦卒中的病情輕重和預后與糖尿病患者的血糖水平有關。
(四)血脂異常
高膽固醇血癥、高密度脂蛋白減低、低密度脂蛋白增高及高三酰甘油血癥是動脈粥樣硬化的危險因素,因此,上述疾病的防控可以有效降低腦卒中患者發生二次卒中的機會。
(五)電解質紊亂
在正常情況下,機體體液及其成分相對穩定,變化范圍很小,但是在疾病的影響下,機體內外環境發生變化,可導致體液的代謝紊亂,造成水、電解質和酸堿平衡失調,重者可以危及生命。在康復醫學科,患者可以因為攝入不足、感染、呼吸障礙而出現電解質紊亂,甚至于高位脊髓損傷的患者可因為排尿障礙引起低鈉血癥。上述問題的處理,不僅影響康復的療效,還影響患者生命體征的平穩。
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