病例6

一、臨床病史

患者，女，26歲。主因“頭痛1個月余，加重伴嘔吐20天，復視3天”入院。患者1個月前起出現頭痛癥狀，20天前加重并出現噴射樣嘔吐，3天前出現復視就診于我院，行補液治療效果不佳，并出現垂體前葉功能減退癥狀，試行激素治療癥狀改善。行頭MRI平掃發現垂體異常信號，鞍區占位性病變。

二、影像檢查

三、診斷

手術切除病變，病理顯示該占位為垂體區纖維肉瘤。

四、討論

纖維肉瘤（fibrosarcoma）分為成人型和嬰兒型，2013年WHO軟組織與骨腫瘤分類中指出，嬰兒型纖維肉瘤的組織學表現與典型的成人型纖維肉瘤類似，但預后明顯較好。嬰兒型纖維肉瘤發生于嬰兒和年幼兒童，罕見轉移，自然病程類似纖維瘤病。成人型纖維肉瘤可發生于任何年齡，以30~50歲青壯年發病率較高，男女發病率大致相當。該瘤表現為生長緩慢的孤立性無痛或痛性結節，多以局部包塊就診。纖維肉瘤可發生血行轉移，最常見轉移至肺、肝和骨骼，淋巴結轉移非常罕見。成人型纖維肉瘤病因尚不明確，本病可繼發于隆突性皮膚纖維肉瘤、孤立性纖維瘤、分化較好的脂肪肉瘤等。另外由于纖維肉瘤的原位復發率非常高，所以術后復查尤為重要。纖維肉瘤發病率較低，垂體區纖維肉瘤則更為少見，多繼發于鞍區其他腫瘤的放療術后。

該腫瘤主要由梭形細胞構成，交織成漩渦狀，這些細胞可產生豐富的網狀纖維，有時也能產生較粗的膠原束。分化較好者瘤細胞異型性較小，被平行交織的膠原纖維分隔；分化較差者，核分裂多見，富含瘤細胞，血管較豐富，膠原纖維少，常有明顯的壞死或出血。免疫組織化學顯示腫瘤缺乏特異性標記物，但波形蛋白、Ⅰ型膠原、平滑肌標記、組織細胞標記或基膜成分呈陽性。

由于纖維肉瘤為惡性腫瘤，所以影像上會顯示出明顯的惡性征象，病灶呈分葉狀或團塊狀，周圍軟組織明顯水腫，可侵犯鄰近骨質，提示腫瘤具有向周圍組織浸潤的特性。X線表現為軟組織腫塊、腫瘤內鈣化（細條狀鈣化和斑點狀鈣化）、鄰近骨質侵蝕破壞。CT表現類圓形或分葉狀軟組織密度腫塊影，腫瘤邊界可清楚或不清楚，密度不均勻或均勻，見斑點狀鈣化，局部骨質可伴破壞。B型超聲表現為軟組織內非均質性混合性回聲區，邊界清，內回聲不均勻。MRI成像T1WI為等信號或稍高信號，稍高信號主要是因為纖維肉瘤含有大量的順磁性較強的蛋白基質黏液；T2WI為均勻等高信號（高于肌肉信號而低于脂肪信號）或混雜信號。當病灶以組織細胞成分為主時，T2WI多為高信號；當以纖維細胞成分為主時，T2WI多呈等信號或者低信號。增強掃描中可見外周強化，或“輪輻”狀強化，或強化均勻。累及深筋膜的病灶，病灶周圍深筋膜強化明顯，稱為“尾征”。垂體區纖維肉瘤周圍腦膜也可見強化。病灶強化顯著提示其血供豐富，也有文獻報道增強掃描強化區為瘤巢細胞密集區和黏液基質區，而強化區正好匹配于T2WI上呈高信號的區域，無強化區則與病灶內纖維間隔、囊變、壞死等因素有關。

發生在垂體區的纖維肉瘤主要有以下鑒別診斷：

垂體病變：①垂體炎：垂體功能低下為主要表現，垂體腺增大，突向鞍上，均質強化，蝶鞍不擴大，激素治療有效（淋巴細胞性垂體炎）。②垂體腺瘤：垂體柄受累少見，多呈受壓改變。③巨腺瘤：均勻強化，可有卒中，表現為出血壞死，短期內長大。④垂體癌：非常罕見，有遠處轉移才能考慮診斷，影像學常難確診，但若見出血、壞死或隨訪發現生長過快，應注意尋找顱內或全身的轉移灶可能。⑤其他：顆粒細胞瘤、垂體膿腫。

非垂體來源病變：①顱咽管瘤：好發于兒童時期，老人鈣化多見，信號多不均勻。②生殖細胞瘤：均勻強化，鞍上為中心，腦脊液播散、松果體區占位多見。③鞍區腦膜瘤：可有硬膜尾征，可壓迫垂體移位。

此外，纖維肉瘤最需要與多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）相鑒別。UPS多發生于下肢軟組織，尤其以大腿多見。當深部軟組織和腹膜后出現卵圓形或分葉狀巨大組織腫塊且合并囊變、壞死、出血時，應該考慮到UPS。另外UPS的瘤周水腫一般較纖維肉瘤明顯。由于UPS與纖維肉瘤都起源于纖維組織，并且兩者惡性程度相當，所以很難單純從MRI上做出區分，最后鑒別仍然需依賴病理學檢查。另外還需要與纖維肉瘤相鑒別的是滑膜肉瘤、惡性神經鞘瘤、纖維黏液樣肉瘤、肌內黏液瘤等。滑膜肉瘤好發于關節旁，T2WI上腫瘤表現為多個“鵝卵石”樣結節狀高信號，中間存在網格狀低信號分隔以及滑膜肉瘤的三聯征，即與液體類似的高信號、與纖維組織類似的稍低信號、與脂肪信號相仿的稍高或中等信號。發生于軟組織深部的惡性神經鞘瘤在形態上為沿神經走行的單發或多發梭形或者卵圓形軟組織腫塊（形態鑒別至關重要），另外惡性神經鞘瘤“靶征”較明顯，即T2WI上病灶周圍呈高信號，中央呈低信號。纖維黏液樣肉瘤是近年來被提出的一種新的軟組織腫瘤，其影像表現的國內外報道極少，但是病理特征比較典型：其基質富含黏液，梭形的瘤細胞散布在富于血管的纖維黏液樣間質中，黏液區與纖維區截然過渡，而黏液樣的纖維肉瘤（纖維肉瘤病理分型的一種亞型）可見到均勻一致的青魚骨樣細胞束與梭形細胞圖像。肌內黏液瘤于T2WI上信號一般為較均勻的高信號，邊界比較清楚，惡性征象不多見。

參考文獻

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（閆 爽）