第三節　腹壁的發生和先天性畸形

一、腹壁的發生

腹壁在胚胎早期由四個胚層皺襞形成:①頭襞:它的體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞:其體層包括尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個側襞形成兩側腹壁。4個皺襞同時發展，最后在中央會合形成臍環。

隨著中胚層的分布，側中胚層分裂為靠近外胚層的體壁中胚層和靠近內胚層的臟壁中胚層。腹前壁的肌肉由體壁中胚層分化而來，并保留了脊神經前支的節段性支配。與胸廓不同，由于缺少肋骨，這種節段性分布消失，間充質融合形成大面積的多層肌肉，但從腹直肌仍可看出這種節段性起源，腱劃即是有力的證據。體壁中胚層分裂成相互獨立的三層，分別分化為腹外斜肌、腹內斜肌和腹橫肌。胚胎發育至第3個月時，左右兩側體壁在中線處融合，體前壁閉合，間充質的融合線即腹白線。

二、腹壁的先天性畸形

腹壁在上述胚胎發育受到某些因素的影響，由于四個襞中發育受抑制的不同，就會產生相應的內臟膨出畸形，①頭襞發育缺陷:臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心等;②尾襞發育缺陷:臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等;③側襞的發育缺陷:臍膨出、腹裂等。單塊肌肉或其中一部分、整組肌肉缺如發育障礙時，可導致先天性腹壁肌肉發育不良的發生。常見腹壁的先天性畸形如下所述:

(一)臍膨出

臍膨出(omphalocele)又稱臍疝，是由于胚胎在6～10周時腹中部臍周腹壁發育缺陷，皮膚、肌肉和筋膜缺損，致使胎兒生理性中腸疝延遲消失甚至不消失，腹腔內容物突出于臍帶內腹壁外，表面覆蓋腹膜和羊膜(圖2-21)。

(二)腹裂

腹裂(gastroschisis)又稱內臟外翻，指胚胎發育過程中臍旁腹壁真正缺損，伴腹腔內臟脫出，完全無皮膚及腹膜覆蓋(圖2-22)。多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致，如果在腹壁形成過程中，由于某種因素的影響，頭、尾兩襞已于中央會合，而兩側皺襞之一發育不全，致使腹裂在該側臍旁發生。

(三)膀胱外翻

膀胱外翻(bladder exstrophy)指下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁暴露在腹壁外。中胚層在泄殖腔部位的內外胚層間向內生長，最終形成下腹部肌肉及盆骨結構，由于中胚層沒能向內生長而起到加固泄殖腔膜的作用，導致泄殖腔膜容易發生早期破裂，引起膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂。

(四)梅干腹綜合征

又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先天畸形，由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睪構成三聯征。由于腹壁肌肉缺如或發育不良，腹壁松弛，皮膚皺褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之稱。