真實的“睡美人”——克萊恩-萊文癥候群

在《格林童話》中，沉睡的公主被女巫詛咒，不小心碰了紡錘，從此昏睡不醒。后來，公主在王子的親吻下蘇醒過來，從此王子和公主過著幸福的生活。童話的結局總是美好得令人向往，如果有人覺得現實中的“睡美人”也會在王子的親吻下蘇醒過來，那就顯得太過天真了。

世界上真的有“睡美人”嗎？當然有。不過這些“睡美人”并非中了女巫的詛咒，而是患上了一種名叫“克萊恩-萊文綜合征”的疾病。前文提到克萊恩-萊文綜合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）是嗜睡癥的一種，它還有一個很美的名字：睡美人綜合征。這是一種比較罕見的神經系統疾病，主要特征就是嗜睡。病人連續睡上好幾個星期，甚至好幾個月，其生活除了吃飯、上廁所就是睡覺。吃飯、上廁所時神志不清，方向感錯亂，情緒淡漠。發作期間，病人無法學習、工作，無法與人溝通。醒來后，病人不記得沉睡期間發生的事。

17歲的美國少女尼科爾就是一個睡美人綜合征病人。尼科爾發病時，一天能睡17～19個小時，持續幾天甚至一個月，最長的一次她連續睡了64天。發病期間，她每天的生活就是睡覺，起床之后洗漱、吃飯、上廁所，然后回去接著睡。這并不是最奇怪的，尼科爾還變得非常貪吃。起床后，她像夢游一般走到廚房，打開冰箱門，看見食物就開始大吃起來，每次都能吃下去很多。有一次，她一口氣吃了近3斤軟糖。

6歲那年，尼科爾第一次發病，連續睡了六七天。父母擔心她生病，遂帶她去看醫生。好幾家醫院的醫生都很困惑，無法確診她到底患了什么病。兩年后，尼科爾被診斷為睡美人綜合征，這是一種周期性嗜睡貪食綜合征。它本是一種罕見病，全世界僅千余病例，多發于青少年。

作為一個“睡美人”，尼科爾從來沒有享受過公主的生活，甚至沒有機會遇到她的王子。從6歲第一次發病，10多年里，她無法穿衣打扮，也不能梳頭洗澡。由于長久昏睡，10年里她只過了3個圣誕節。她沒辦法按照學校的時間表去上課，也沒辦法交朋友。她錯過了人生中很多重要的時刻，也錯過了友情和愛情——曾經有一個男孩喜歡她，等她睡一覺醒來后，男孩已經對她失去了興趣。尼科爾最大的愿望就是成為一個普通人，能夠正常地上學，參加朋友的生日聚會和學習活動。

無獨有偶，英國一位少女也患上了睡美人綜合征。在整個英國，只有65個“睡美人”，伊瑪爾就是其中之一。伊瑪爾從18歲開始沉睡，第一次睡了10天，之后時好時壞，有一次她睡了足足兩個月。她的大部分生活被睡眠占去了。盡管如此，伊瑪爾還是從大學順利畢業，并且獲得了心理學學位。不過，睡美人綜合征改變了伊瑪爾的性情，她每天睡20個小時，需要家人叫她起床、吃飯、喝水。即使起來，她也精神不振，情緒暴躁，顯得神經質。

睡美人綜合征病人主要是反復嗜睡，貪食，情緒、行為出現異常。發作時間持續數日、數周或更久，其間情緒暴躁不安，嚴重時出現錯覺、幻覺和攻擊性行為；間隔期恢復為正常人。發病者主要是青少年。一開始人們以為男性是易感人群，后來出現了許多女性病例和年紀較大的病例。目前來看，依然是男性患者多一些，男女比例為4︰1。

水笙從小就貪睡，每次睡的時間不長，但醒來過不了幾分鐘，他就又開始犯困。爸媽以為小孩子貪睡，一直也沒有在意。水笙上學之后，貪睡的毛病還存在。他上課時經常打盹，老師提醒他注意聽課，他一低頭又睡著了。一堂課上，他能斷斷續續地睡上三四覺。他也想好好聽課，但是完全控制不了自己。

在學校的大部分時間都用來睡覺了，水笙的學習成績很不好。爸媽以為他對學習沒興趣才在課堂上睡覺，為此沒少責備他。水笙的食欲也非常好，每次能吃一斤飯。雖然還不到20歲，他的身高和體重已經在數字上相同——170厘米，170斤。

由于成績不好，水笙早早放棄了學業。輟學后，水笙跟著老鄉到工地上打工。他飯量很大，干活卻不積極，沒工作一會兒就躲在角落里睡著了。為此，大家都以為他偷懶耍滑，不認真工作。有一次，他坐在吊機下打盹。頭上的吊機在裝卸材料，他卻渾然不知，幸好同事拉他一把，才幸運逃脫。

老鄉看他一天到晚沒什么精神，好像是生病了，勸他到醫院檢查一下。可去了幾家醫院，并沒有查出個所以然來，許多醫生都沒見過他這種癥狀。最后，水笙在上海一家醫院得到確診，他患的是睡美人綜合征。

醫生說，他的下丘腦有一處病變，如果通過手術切除和藥物治療可能會治愈，但也可能不需要手術幾年后自愈。如果避免外傷、危險性的工作，睡美人綜合征并不會危及生命。水笙拿到診斷書后，心里的大石頭終于落了地。他第一時間給家里打電話，告訴爸媽說：“我不是因為懶才愛睡覺的，都是睡美人綜合征惹的禍。”

睡美人綜合征至今尚未查明病因，不過有相關的促發因素，比如感染，外傷，丘腦、下丘腦和垂體病變，精神因素，代謝紊亂，自身免疫因素等。有一半的睡美人綜合征病人在第一次發病前有輕微的病毒感染，像水笙的情況則屬于丘腦病變。此外，腦震蕩等頭部受傷也可能引發下丘腦出血或栓塞。

非常態電影院——《無語問蒼天》

出品公司：拉斯科/帕克斯制片公司，美國（1990）

導　　演：潘妮·馬歇爾

主　　演：羅伯特·德尼羅，羅賓·威廉姆斯，朱莉·卡夫娜，約翰·赫德，魯思·納爾遜

薩耶是一個沒什么臨床經驗的醫生，他為人內向、羞怯，待人處事顯得笨拙，但對腦科學實驗充滿熱情。相比和病人打交道，他更喜歡研究動植物。他曾經花5年時間試圖從蚯蚓身上提取一種物質，最后沒能成功。為了找一份工作，他來到紐約市布朗克斯區的一家精神病院求職。雖然履歷并不出色，由于醫院缺少人手，薩耶順利成為一位臨床醫生。

在接觸昏睡病嗜眠性腦炎病人時，他發現昏睡的病人也有一定的意識，如能接到醫生扔出去的棒球、對特定類型的音樂有反應等。其中一位名為萊納德的病人40多歲了。薩耶從萊納德母親那里了解到，萊納德曾經是一個書迷，在徹底昏睡之前，他每天都讀書，什么都讀，讀了許多人的作品。

薩耶通過一個書寫板試圖跟萊納德溝通。他把手放在萊納德的手上，萊納德拼出了一個單詞——“RILKE PANTHER”（里爾克·豹）。薩耶在圖書館找到了一本里爾克的詩集，其中有一首題目為“The Panther”（黑豹）。

參加一次醫學討論會后，薩耶發現了一種新藥——治療帕金森病的L-dopa。他大膽地給萊納德用藥，結果奇跡發生——萊納德醒過來了，而且能夠自由行走，流利講話。在薩耶的幫助下，蘇醒后的萊納德漸漸融入新世界。和萊納德患有同一癥狀的其他病人用藥后也蘇醒過來。病人們醒過來才發現，有的人失去了父母，有的人錯過了兩次世界大戰，有的人已經離婚多年，有的人不知道禁酒令已經解除……

薩耶帶著一群病人到舞廳跳舞，讓他們享受了一段久違的快樂時光，每個人都為重生感到興奮。但是新的問題又來了，意識清醒之后，病人們試圖重新找回自我。萊納德想要像正常人一樣擁有自由和尊嚴，他想要走到醫院外面去，作為一個獨立的個體，沒有監護人和醫生的陪伴，但是他的請求被否定了。此時，薩耶也感覺到：和人性關懷、給予尊重相比，這些病人更需要藥物的實際作用；目前的用藥并不足以使萊納德等人恢復到正常人的水平。

就在萊納德為了爭取自由與薩耶發生沖突時，由于對藥物的藥性不夠了解，包括萊納德在內的病人再一次復發。雖然薩耶竭力挽回，一切還是回到了原點。此后，病人們時好時壞，再也沒有回到當初那樣清醒、活力四射的狀態。

《無語問蒼天》講的是一個真實的故事，改編自英國倫敦著名腦神經學家奧利佛·薩克斯的著作《睡人》（Awakenings）。薩克斯的父母都從事醫學工作，他考入牛津大學王后學院學醫，后來到美國加州大學洛杉磯分校工作，1965年移居紐約，從醫并教書。《睡人》就是根據薩克斯的親身經歷撰寫的。薩克斯治療過一批昏睡病嗜眠性腦炎病人，他在著作《睡人》中講述了在多名昏睡病嗜眠性腦炎病人身上試用左旋多巴的經驗。昏睡病嗜眠性腦炎是一種典型形式的腦炎，又稱為“沉睡病”或“昏睡病”。在20世紀20年代，昏睡病嗜眠性腦炎席卷全球，之后迅速消失。病人像雕像一樣一動不動，說不出話來。

在研究腦科學之外，薩克斯還是古典音樂的粉絲。薩克斯在音樂方面的修養主要受他父母的影響。薩克斯的父親喜歡隨身帶著樂譜，能分辨出各種樂器，母親則非常喜歡舒伯特。薩克斯從小就成為巴赫的粉絲，他在腦功能核磁共振中檢測過自己的大腦——當他聽巴赫的音樂時，大腦皮層非常活躍，聽其他音樂家的作品則沒有那么強烈的反應。基于音樂上的修養，薩克斯發明了一種音樂療法。

電影中提到的L-dopa，即左旋多巴，是一種用于治療帕金森病的藥物。對于帕金森病人，初期會有特別好的功效，但是副作用比較強烈。部分病人無法忍受副作用，因而停藥。電影中萊納德在服用L-dopa后馬上蘇醒，并且恢復得很快，從木僵狀態到能夠正常生活——說話、拍照、刮胡子，還試圖追求心儀的姑娘。接下來，萊納德的異常表現即是服用L-dopa的副作用：異動癥、瞬間冰凍和開關現象。

畫面中，上身不斷抽搐的萊納德還能和心儀的女孩翩翩起舞。實際上，被L-dopa副作用困擾的病人非常痛苦。他們感覺自己的身體在天旋地轉，五臟六腑都跟著轉，藥力消失之后馬上無法動彈，陷入昏睡。瞬間冰凍則像點穴一樣，病人走在人來人往的馬路上突然被凍結在原地，如果恰好停在馬路中央，后果不堪設想。L-dopa之所以會讓病人產生這一系列反應，是因為它促進了多巴胺的產生。多巴胺過量會讓神經元持續興奮，導致病人在初期醒來時精力充沛、活力四射。

《無語問蒼天》的英文名是“Awakenings”，即蘇醒。實際上，故事中的病人并沒有真的蘇醒，他們只是經歷了一個昏睡——蘇醒——昏睡的過程。因此，和直譯相比，“無語問蒼天”這個翻譯更傳神。人生中充滿太多的不可預測，眨眼之間，光明變成黑暗。一個活潑頑皮、喜愛閱讀的小男孩被迫離開了學校，離開了朋友，沉睡在自己的世界里；讓所有病人蘇醒的薩耶一度以為自己創造了奇跡，最終不得不看著病人一個個地復發，重新回到原來的樣子，繼續以木然的、沉睡的狀態生活著。這不正是無語問蒼天嗎？