例1，女，2歲。嘔吐、行走不穩、雙手協調困難1月余。例2，男，14歲。間斷性惡心嘔吐2周。例3，男，2歲。間斷抽搐2次。例4，女，3歲。視路腫瘤術后再次出現視力下降。

例1，CT增強掃描（圖1-1-1），后顱窩中線偏左巨大囊性腫物（?），呈水樣密度，CT值3HU左右，右側壁似見輕度強化（箭）。幕上腦室擴大。例2，T ₁WI（圖-1-1-2A），后顱窩中線稍偏左囊實性腫物，后部為較低信號的實性（箭），前部為囊性低信號（?）、前部見菲薄囊壁（箭頭）。FLAIR圖（圖1-1-2B），病變后部為中高信號（箭），前部為稍高信號（?），灶周輕度高信號水腫帶（箭頭）。矢狀位增強T ₁WI（圖1-1-2C），實性部分（箭）及囊壁（箭頭）明顯強化，囊性成分（?）無強化，第四腦室受壓、幾乎閉塞，幕上腦室擴大，小腦扁桃體下移。例3，軸位FLAIR（圖1-1-3），右額葉中央前回混雜高信號病變（箭），灶周輕度更高信號影環繞（箭頭），增強掃描前者明顯強化（未列出）。例4，T ₂WI（圖1-1-4），雙側視神經后段及視交叉（箭）、視放射（箭頭）等及稍高信號腫物。

均為毛細胞性星形細胞瘤。

毛細胞性星形細胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）是WHOⅠ級星形細胞起源腫瘤，約占所有原發腦腫瘤5%～10%及兒童顱內腫瘤1／4或兒童后顱窩85%。其他星形細胞來源腫瘤包括毛黏細胞性星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤、低級別彌漫性星形細胞瘤、彌漫性腦干膠質瘤、間變性星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤、膠質肉瘤、大腦膠質瘤病。PA既往也稱幼年型PA、小腦囊性星形細胞瘤。鏡下瘤細胞呈長毛發狀，腫瘤因此得名，瘤細胞排列疏松與緊密相間，可見多形核、核分裂相及血管增生，腫瘤內血管壁透明樣變性為其特征。其他病理學特點包括Rosenthal纖維、嗜酸性小體及內含神經節細胞。好發于20歲前，臨床表現與其部位有關，包括頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調、視力下降或喪失、腦神經腦神經麻痹等。預后良好。

①部位及形態：小腦最常見（60%），其次為視路及下丘腦、丘腦、第三腦室，少數見于延髓及腦橋與大腦半球。幕下者兒童常見，60%～80%為囊腔+壁結節，但成人病例多為實性，占位征及瘤周水腫均較輕；②CT表現為邊緣清楚的囊實性或實性腫物，毛黏細胞性PA可并發出血。實性部分及囊壁多明顯強化及延遲強化；③囊性部位為T ₁低或略高于腦脊液信號，T ₂高信號，FLAIR信號不能抑制，無強化。實性部分及囊壁呈T ₁等或稍低信號、T ₂及FLAIR呈等或高信號，明顯強化，其病理基礎為血管內皮間隙較大；④其他：完全實性者占1／10，鈣化率10%～20%，腦室受壓產生梗阻性腦積水；⑤MRS顯示Cho及Lac峰增高，NAA下降，血容量降低或中等度增高，無擴散受限；⑥強化顯著者DSA顯示腫瘤染色。

①髓母細胞瘤：高度惡性，5歲以下兒童多見，小腦蚓部常見，實性為主，CT呈稍高密度，MRI為稍長T ₁及長T ₂信號，強化明顯；②室管膜瘤：幕下者見于第四腦室內，可向橋小腦角池及枕骨大孔塑形性生長；③血管母細胞瘤：也常見囊性病變加壁結節，壁結節強化顯著，但病人多為成人；④節細胞膠質瘤：多位于幕上腦實質，好發于青年；⑤非典型畸胎樣橫紋肌瘤（ATRT）：多見于兒童小腦半球，體積更大，可見出血及壞死，擴散受限；⑥多形性黃色星形細胞瘤：幕上及青年多見，呈囊性或囊實性，壁結節常毗鄰腦膜，鄰近顱骨受壓侵蝕。

毛細胞性星形細胞瘤以囊實性為特征，好發于第三、四腦室周圍及視路，青少年多見，壁結節及實性部分強化明顯，無擴散受限，Cho及Lac峰增高，診斷時應充分考慮病人年齡、發病部位及強化特點。