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疾病53 白血病

簡要病史
男,59歲。急性早幼粒細(xì)胞性白血病20年,頭痛、視物不清及雙下肢疼痛10天。
CT與MRI所見
T 1WI(圖1-53-1A),部分額頂葉腦溝模糊,皮質(zhì)輪廓模糊,左側(cè)為著。FLAIR(圖1-53-1B),多發(fā)腦溝呈彎曲線狀高信號,明顯處如箭示。增強(qiáng)T 1WI(圖1-53-1C~F),多發(fā)腦溝裂、腦表面、腦干腹側(cè)面線狀或條狀強(qiáng)化(箭),大部分呈彎曲的弧線狀。
圖1-53-1A
圖1-53-1B
圖1-53-1C
圖1-53-1D
圖1-53-1E
圖1-53-1F
最后診斷
白血病腦膜浸潤。
病理與臨床特點(diǎn)
白血?。╨eukemia)顱內(nèi)病變包括白血病直接侵犯或治療所致的繼發(fā)改變,繼發(fā)改變包括白質(zhì)腦病、微血管鈣化、后循環(huán)可逆性腦病、繼發(fā)腫瘤及感染、腦萎縮等。白血病直接侵犯者病理學(xué)表現(xiàn)為白血病性髓母細(xì)胞及骨髓樣前體細(xì)胞、大量網(wǎng)狀纖維,腫瘤細(xì)胞胞核大,多形性明顯,核仁突出,胞漿呈嗜酸染色,間變明顯,MIB-1超過50%。白血病顱內(nèi)病變發(fā)生率因組織學(xué)類型不同而異,如急性髓性白血病為3%~10%,慢性髓性白血病為1%~2%。臨床表現(xiàn)包括頭痛、局部神經(jīng)功能障礙、腦神經(jīng)麻痹等。
CT與MRI特點(diǎn)
①部位及形態(tài):主要包括腦膜浸潤(即癌性腦膜炎)、經(jīng)血管侵犯所致彌漫性腦?。ò┬阅X炎)以及局限性腫瘤(顆粒細(xì)胞肉瘤)。病變常為多灶性,若位于腦外,則體積較大,形成侵犯顱骨及以腦膜為基底的腫塊,而腦實(shí)質(zhì)病變多較小,一般為2cm以下;②CT檢查顯示顆粒細(xì)胞肉瘤典型表現(xiàn)為一個或多個腫塊,呈高密度,寬基底貼附于腦膜,增強(qiáng)掃描呈明顯及均勻強(qiáng)化。骨窗顯示顱骨破壞及鄰近軟組織腫塊。腦膜病變平掃可為陰性,增強(qiáng)掃描顯示輕度腦回表面線狀強(qiáng)化。彌漫性腦病時僅見腦回增粗及腦溝變淺、白質(zhì)密度減低;③MR檢查顯示腫塊為T 1等或低信號、T 2/FLAIR不均勻等或低信號,出血呈T 2?WI及SWI低信號。DWI顯示擴(kuò)散受限。增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯及相對均勻強(qiáng)化,壓脂T 1WI有助于顯示顱骨受侵。MR平掃易漏診腦膜病變,T 1WI陰性或見腦回輪廓模糊、腦溝信號稍增高,T 2WI可見局部腦實(shí)質(zhì)信號增高,F(xiàn)LAIR序列顯示腦溝信號增高,增強(qiáng)T 1WI表現(xiàn)為腦溝裂及腦干表面弧線狀強(qiáng)化。繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)病變表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)腫塊、環(huán)形病變及彌漫性白質(zhì)異常;④可逆性后部腦病綜合征,雙側(cè)頂枕葉為主的皮層下多發(fā)斑片狀CT等或低密度、MR長T 1長T 2信號,DWI為等或低信號;⑤其他并發(fā)癥包括腦萎縮、顱內(nèi)出血,SWI序列對少量出血敏感。
鑒別診斷
白血病累及部位不同鑒別診斷也不同。①顆粒細(xì)胞肉瘤需與腦外的血腫(呈新月形或梭形,CT高密度,MR信號與出血期相有關(guān),典型者為亞急性期的T 1及T 2均為高信號,T 2?WI/SWI顯示不均勻低信號)、腦膜瘤(常見于中年女性,密度及信號較均勻,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,腫物呈寬基底與腦膜相連,可見粗大腦膜尾征)、淋巴瘤(腫塊鄰近腦膜或室管膜,邊界相對清楚,也可位于基底核與丘腦區(qū),密度較高及較均勻,DWI顯示輕度擴(kuò)散受限,增強(qiáng)掃描明顯,CBV較低)等區(qū)別;②累及腦膜者需與腦膜炎(感染癥狀及腦膜刺激征、實(shí)驗(yàn)室檢查可確定病原菌)、其他腫瘤所致的癌性腦膜炎(常為上皮來源的惡性腫瘤,與本病表現(xiàn)類似,腦脊液細(xì)胞學(xué)可檢出異型細(xì)胞)、蛛網(wǎng)膜下腔出血(急性起病、CT為高密度,CTA、MRA、DSA檢查顯示動脈瘤或血管畸形等血管病變)等鑒別;③繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)病變需與腦膿腫(可有發(fā)熱及白細(xì)胞增高或中耳炎病史、DWI顯示膿液擴(kuò)散受限、膿腫壁較光整及呈分層狀信號)、多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(原發(fā)腫瘤病史,常累及灰白質(zhì)交界,瘤周水腫顯著)以及其他腦白質(zhì)病變鑒別。
簡要討論
由于腦脊液檢查為有創(chuàng)性,且可為假陰性,因此影像學(xué)檢查對于白血病顱內(nèi)侵犯的診斷具有重要價值。根據(jù)白血病侵犯部位不同,影像學(xué)表現(xiàn)可為腫塊、彌漫性腦膜病變,也可為腦實(shí)質(zhì)多發(fā)病變。
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