例1，女，19歲。右側肢體無力10天，進行性加重，伴頭痛、嘔吐7天，為噴射性嘔吐。右側霍夫曼氏征及巴氏征（+）。例2，男，62歲。突發(fā)頭痛7天、加重6小時。

例1，矢狀位T ₁WI（圖1-52-1A），左側額頂葉等信號為主腫物（箭），中央不均勻低信號，灶周大片長T ₁信號（?）。T ₂WI（圖1-52-1B）腫物呈中等及高信號混雜（箭），水腫為高信號。DWI（圖1-52-1C），病變實性部分輕度擴散受限（箭），水腫區(qū)為低信號。冠狀位增強T ₁WI（圖1-52-1D），左額頂葉、左顳葉內(nèi)側、左小腦半球多發(fā)結節(jié)狀環(huán)形強化（箭），左額頂葉病變較大，呈花環(huán)狀，鄰近腦溝線狀強化。例2，CT增強掃描（延遲期）（圖1-52-2A），右顳葉環(huán)狀病變，壁為等密度（箭），灶周明顯水腫。增強掃描冠狀位重組（圖1-52-2B），病變呈明顯環(huán)形強化（箭），壁較光整。病變壁的CBV與腦皮質(zhì)一致（未列出）。

均為淋巴瘤樣肉芽腫。

淋巴瘤樣肉芽腫（lymphomatoid granulomatosis，LG）是一種以B細胞為主、系統(tǒng)性淋巴增生的少見疾病，病理特征是血管中心性和血管破壞性肉芽腫病變，多系統(tǒng)受累，常侵犯肺，皮膚次之，也可累及腎臟，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累約達1／3，多出現(xiàn)于其他部位病變之后。病因不明，可能與EB病毒感染及免疫缺陷有關。10%～60%最終轉化為淋巴瘤，提示其為癌前病變。組織學上呈肉芽腫樣改變，多種細胞浸潤，以淋巴細胞為主，其他包括漿細胞、免疫母細胞、組織細胞。細胞浸潤常以血管為中心，形成袖套樣改變。鏡下顯示T細胞為主的背景上見到EB病毒陽性的非典型性B細胞。血管病變常見，包括血管壁炎性細胞浸潤與不同程度壞死，血管增生明顯，內(nèi)皮細胞肥大，纖維細胞增生。腫瘤一般邊界不清，無包膜。少數(shù)病例細胞浸潤超出肉芽腫范圍。各年齡段均可發(fā)病，多為30～60歲，偶見于兒童，性別比2∶1。顱內(nèi)病變者臨床表現(xiàn)無特異性，可有頭痛、頭暈、顱高壓征象，及局灶癥狀如肢體感覺、運動障礙、腦神經(jīng)麻痹等。病變局限于顱內(nèi)的LG病人，實驗室檢查常為陰性。

本病顱內(nèi)病變包括5型：①腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在小病變，位于腦白質(zhì)、深部灰質(zhì)及腦干，呈CT低密度、T ₁WI低信號與T ₂WI高信號，點狀或線狀強化，病理學基礎為血管壁及血管周圍間隙多形細胞及淋巴樣細胞浸潤。有時也可見腔隙性、不強化的腦內(nèi)局限性病灶，病理學上為血管受侵所致的腔隙性梗死；②腦實質(zhì)腫塊樣型，約占31%～57%，CT為低密度，T ₁WI不均勻低信號，T ₂WI高信號，周圍水腫明顯，多具占位效應。增強掃描明顯及不均勻團塊狀增強。此類病變可吸收減小；③腦膜與腦神經(jīng)病變，增強檢查、尤其是增強MRI對本型病變顯示較敏感，可見腦神經(jīng)與腦膜增粗、增厚及異常增強。腦膜受侵包括柔腦膜與硬腦膜，前者多見；④脈絡叢病變罕見，脈絡叢增大及強化；⑤其他表現(xiàn)：有時腦實質(zhì)內(nèi)病變可見出血，呈CT高密度及MR不同信號。皮質(zhì)及基底核梗死，后者常為腔隙性，病理學上為血管受侵。

①高級別膠質(zhì)瘤，密度與信號不均勻，可見出血與鈣化，若為環(huán)形增強，則形態(tài)不規(guī)則，DWI顯示擴散受限，實性區(qū)CBV增高；②轉移瘤，常多發(fā)，大腦中動脈供血區(qū)及灰白質(zhì)界面常見，水腫相對較明顯；③腦膿腫，環(huán)形強化者環(huán)內(nèi)壁較光整、有張力，DWI顯示膿液擴散受限，膿腫壁為T ₁稍高信號、T ₂／FLAIR分層信號中見低信號，可有感染癥狀；④其他肉芽腫性疾病，常多個結節(jié)聚集，可見鈣化；⑤多發(fā)性硬化，腦室旁白質(zhì)及胼胝體受累為主，典型者病變長軸垂直于室管膜。

顱內(nèi)LG少見，表現(xiàn)多種多樣，可類似其他腫瘤或炎癥，多灶性及累及腦膜時鑒別診斷應考慮到本病。