女，40歲。頭痛、間斷性抽搐1月。

T ₁WI（圖1-50-1A），左顳葉囊性腫物（箭），最大徑4.6cm，其中部見橫行條狀等信號影（箭頭），囊性部分為低信號。未見瘤周水腫。腫物外側靠近腦膜。T ₂WI（圖1-50-1B），上述病變囊壁為低信號（箭），中部的分隔為厚度不均勻的低信號（箭頭）。FLAIR（圖1-50-1C），囊壁為低信號，囊液仍為高信號（箭）。增強T ₁WI（圖1-50-1D，E，F），上述病變的中部結節樣分隔明顯及均勻強化（箭），囊壁與囊液未見強化（?）。

血管母細胞瘤。

幕上血管母細胞瘤（supratentorial hemangioblastoma）少見，國內均多以個案形式報道，約占所有顱內血管母細胞瘤的5%～10%。病理學特點為毛細血管與基質細胞構成，后者為本病的腫瘤細胞，瘤細胞無間變，MIB-1<1。囊壁并非腫瘤組織，為受壓腦組織的膠質成分構成。囊液為腫瘤血管滲漏所致，并非腫瘤液化壞死或腫瘤細胞分泌形成，呈棕黃色。本病好發于20～40歲，男性稍多見。臨床表現無特異性，包括顱內壓增高及局部神經功能障礙，如頭痛、嘔吐、視力下降等，少數出現紅細胞增多，多發者可合并VHL綜合征。

①部位及形態：幕上者罕見，常位于大腦半球，額頂葉多見，一般單發，少數為多發性。腫瘤邊緣清楚，以大囊+壁結節最常見，單純囊性病變及完全實性者少見。腫瘤常鄰近腦膜。瘤周可見輕中度水腫，水腫出現率高于幕下者；②CT平掃囊性部分為低密度，實性成分為等或略高密度，合并出血時表現為近地側高密度影，甚至可見液液平面；③MR檢查囊性部分為長T ₁長T ₂及FLAIR高信號，T ₁信號略高于腦脊液，T ₂／FLAIR均為高信號。實性成分或結節為T ₁等信號、T ₂稍高或等及低信號，FLAIR序列上壁結節為明顯高信號。由于囊內含血液成分，囊壁為T ₂／FLAIR低信號。瘤內出血時可見T ₁高信號及T ₂／FLAIR低信號，SWI顯示為低信號。腫瘤周圍見迂曲流空信號。增強掃描腫瘤實性部分及壁結節顯著強化，囊壁一般不強化，囊+壁結節形成典型鉆戒樣外觀。鄰近腦膜者可見腦膜增厚及類似腦膜尾征樣表現。文獻報道少數單純囊性者可無強化或輕度囊壁強化。MRA顯示腫瘤周圍血管增多，并環繞腫瘤。

①毛細胞性星形細胞瘤，幕下較多，幕上者以視路、下丘腦多見，常見于兒童，累及視路者可見于神經纖維瘤病。若為囊+壁結節，FLAIR序列上壁結節為略高信號。囊實性者囊壁可見強化；②轉移瘤，可見中央壞死，瘤周水腫相對明顯，病變可多發，增強掃描呈明顯及不規則環形強化；③其他表現為囊+壁結節的疾病鑒別，如多形性黃色星形細胞瘤（見于青少年，伴鄰近顱骨受壓變薄，瘤周水腫不明顯）、神經節細胞瘤（占位征象及水腫不明顯，無或輕微瘤周水腫，可合并腦皮質發育不良）、神經節膠質瘤（壁結節常鈣化，僅半數可見強化）等；④腦膜瘤及血管周細胞瘤，常為實性及較均勻，增強掃描可見粗大腦膜尾征，鄰近顱骨增生或侵蝕。血管周細胞瘤為惡性、生長迅速，邊緣可見分葉征；⑤動靜脈畸形，占位征不明顯，一般無水腫，常見鈣化及合并出血；⑥海綿狀血管畸形，常見鈣化，CT與MRI上均可為爆米花狀，T ₂?WI及SWI呈明顯信號。

本病少見，但與幕下血管母細胞瘤表現有類似之處，包括囊+壁結節型最常見、可見血管流空信號、FLAIR上囊液為高信號、壁結節與腫瘤實性部分明顯強化、腫瘤接近腦膜等，與幕下血管母細胞瘤比較，瘤周水腫更明顯。由于幕上者發病率較低，術前常誤診為其他囊性病變，尤其是囊+壁結節的腫瘤。