例1，女，65歲。頭痛1個月，頭痛、嘔吐1周。例2，男，53歲。言語不清，走路不穩3月。例3，女，54歲。頭暈、言語不清，偶有飲水嗆咳。

例1，CT平掃（圖1-49-1A），小腦蚓部囊性低密度灶（箭），囊壁為等密度，界限不清，灶周斑片狀低密度。第四腦室受壓。矢狀位T ₁WI（圖1-49-1B），病變呈囊+實性不均勻信號結節（箭），小腦扁桃體輕度下移。T ₂WI（圖1-49-1C），病變呈混雜囊狀及不規則高信號，其后部多發流空信號（箭），灶周輕度長T ₂信號水腫。矢狀位增強T ₁WI（圖1-49-1D），病變后部的結節顯著強化（箭），前上方的囊性部分未見強化（箭頭）。例2，增強T ₁WI（圖1-49-2），右側小腦半球類圓形腫物，明顯強化（箭頭），其右側及前緣迂曲條狀與結節狀強化影（箭）。例3，矢狀位增強T ₁WI（圖1-49-3上圖），右側小腦半球后上緣近小腦幕處結節狀強化影（箭），未見灶周水腫。2年后復查增強T ₁WI（圖1-49-3下圖），病變明顯增大，并囊變、環形強化（箭）。其T ₂WI顯示為高信號，周圍多發流空信號（未列出）。

均為血管母細胞瘤。

血管母細胞瘤（hemangioblastoma）又稱毛細血管性血管母細胞瘤，屬于腦膜來源不明腫瘤，WHOⅠ級。本病為成人最常見的后顱凹原發腫瘤，約占所有顱內腫瘤1%。一般單發，合并von Hippel-Lindau（VHL）綜合征時可多發，VHL綜合征還包括視網膜血管母細胞瘤、胰腺或腎囊腫、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤。腫瘤好發于幕下，大腦半球與脊髓少見。腫瘤邊緣清楚，60%左右為囊性、40%為實性，組織學上由網狀毛細血管樣管腔構成，其間隔為所謂間質細胞，這些間質細胞即腫瘤細胞。壞死少見，但囊變及出血并非罕見。免疫組織化學NSE、GFAP及S-100（+）。好發于30～65歲，合并VHL者較年輕。男性較多見。臨床表現包括頭痛、共濟失調、惡心、嘔吐、眩暈以及局部神經功能障礙，另外，本病還可因為分泌紅細胞生成素導致紅細胞增多（發生率約20%～40%）。

①部位及形態：可見于中樞神經系統任何部位，但絕大部分位于后顱窩，小腦半球約占80%，其次為小腦蚓部（15%），腦干少見（5%）。典型表現（約60%）為囊+壁結節，壁結節為實性，位于近軟腦膜處，囊壁光整。約40%為完全實性。病變可從很小到較大腫塊。瘤周可見輕中度水腫；②CT平掃呈囊性低密度及等密度壁結節，囊壁薄，一般無鈣化。瘤周水腫為低密度。增強掃描壁結節顯著及均勻強化，囊內無強化，部分為塊狀實性均勻強化。偶見囊壁環形增強。CTA顯示增粗的供血動脈；③MR檢查腫瘤囊性部分呈T ₁低信號及T ₂高信號，FLAIR序列為低或高信號（囊液內蛋白成分較高），囊液無強化，但囊壁若為腫瘤組織，則可見環狀強化。壁結節及實性腫瘤為T ₁等或稍低信號及T ₂高信號。T ₂ ^?WI與SWI顯示腫瘤內出血信號。瘤周圍可見流空信號，瘤周輕中度水腫。DWI上腫瘤囊性部分為低信號；④極少數病例腫瘤的壁結節位于囊壁外，甚至與囊壁分離，此時必須增強掃描方能發現病變，切除強化的結節才能治愈本病。

①毛細胞性星形細胞瘤，也可為囊性病變加壁結節，但病人為兒童（5～15歲），囊壁有強化；②轉移瘤，尤其是富血供轉移瘤如腎癌，臨床有原發瘤病史，顱內常為多發病變，實性居多，瘤周水腫較明顯；③腦膜瘤，與腦膜關系密切，增強掃描可見腦膜尾征，CT密度較高，T ₁WI與腦實質信號近似，T ₂WI為中等或稍高信號；④神經上皮囊腫，少見于幕下，增強掃描無強化。

本病具有典型好發年齡及影像學表現時診斷不難，若完全實性、多發及環狀強化則需與其他疾病鑒別。